Bronchiectasie

Che cos'è la bronchiectasia?

La bronchiectasia è una dilatazione e ispessimento permanente delle vie aeree, caratterizzata da tosse cronica, produzione eccessiva di espettorato, colonizzazione batterica e infezioni acute ricorrenti.¹ Può essere diffuso in tutto il polmone (diffuso) o più localizzato (focale). È causato da un'infiammazione cronica delle vie aeree ed è associato a, o causato da, un gran numero di malattie. Può svilupparsi dopo infezioni polmonari, particolarmente durante l'infanzia e in associazione con problemi sottostanti, come immunodeficienza e fibrosi cistica.

La bronchiectasia può essere classificata morfologicamente nelle seguenti forme (tutte e tre le forme possono essere presenti nello stesso paziente):

• Bronchiectasie cilindrica: i bronchi sono ingranditi e cilindrici.

• Bronchiectasie varicose: i bronchi sono irregolari con aree di dilatazione e costrizione.

• Sacculari o cistici: i bronchi dilatati formano gruppi di cisti. Questa è la forma più grave di bronchiectasia e si riscontra spesso nei pazienti con fibrosi cistica.

Le vie aeree colpite sono infiammate e collassano facilmente. C'è un'alterazione del flusso d'aria e del drenaggio delle secrezioni, che porta all'accumulo di una grande quantità di muco nei polmoni. Il muco raccoglie batteri, predisponendo a infezioni frequenti e spesso gravi del tratto respiratorio inferiore. La gravità della bronchiectasia era solitamente classificata in base al volume di espettorato prodotto, ma ora è stata in gran parte sostituita dall'aspetto radiologico alla tomografia computerizzata (CT scan).

• Uno studio ampio condotto su 640 studi medici generali nel Regno Unito, pubblicato nel 2012, ha rilevato:²

  • La prevalenza nel 2011 negli uomini era di 227/100.000, e di 309/100.000 nelle donne.

  • L'incidenza è aumentata ogni anno tra il 2004 e il 2011, passando da 18/100.000 anni-persona a rischio a 32/100.000 anni-persona a rischio.

  • La prevalenza era più alta nelle donne che negli uomini.

  • La prevalenza era più alta nei gruppi di età più avanzata (>60 anni).

• Si stima che circa 1.000 persone muoiano ogni anno a causa della bronchiectasia in Inghilterra e Galles.³

• L'incidenza varia tra le popolazioni da 3,7/100.000 bambini in Nuova Zelanda a 52/100.000 adulti negli USA. Le caratteristiche della bronchiectasia trovate nelle radiografie del torace nel Regno Unito negli anni '50 suggerivano una prevalenza di 100/100.000.⁴

• La bronchiectasia può manifestarsi a qualsiasi età, ma aumenta con l'età e la prevalenza più alta si riscontra nelle donne anziane.⁵. Fino al 70% dei casi potrebbe riguardare le donne ¹⁶

La malattia è causata da un'infiammazione cronica delle vie aeree. Può quindi essere causata da un gran numero di disturbi che provocano infiammazione e infezione, in particolare condizioni che facilitano le infezioni, che quindi tendono a essere ricorrenti e più gravi e così causano danni ai polmoni. Fino al 42% dei casi si sviluppa post-infezione. Tuttavia, non vi è una causa sottostante identificabile in circa il 50% degli adulti e il 25% dei bambini.⁸

• Post-infezione - ad esempio, infezioni virali respiratorie infantili (morbillo, pertosse, l'influenza, virus respiratorio sinciziale), tubercolosi, polmonite batterica. L'infezione è la causa più comune.

• Immunodeficienza, inclusa infezione da HIV. Rappresenta circa l'1-8% dei casi. Considerare sempre questa come una causa a tutte le età, in particolare se ci sono state infezioni gravi, persistenti o ricorrenti, o se con patogeni insoliti o opportunisti, o che si verificano in più siti.⁴

• Malattie del tessuto connettivo (3-6%) - ad es. ,artrite reumatoide, Sindrome di Sjögren, sclerosi sistemica, lupus eritematoso sistemico (LES), Sindrome di Ehlers-Danlos, Sindrome di Marfan.

• Asma.

• Aspergillosi broncopolmonare allergica (1-7%).

• Aspirazione gastrica (fino al 4%)

• Difetti congeniti. Le cause genetiche includono fibrosi cistica (3-4%), Sindrome di Kartagener (discinesia ciliare primaria), deficit di alfa-1-antitripsina, sindrome delle unghie gialle.

• Ostruzione bronchiale da linfoadenopatia, tumore o corpi estranei inalati.

• Malattia infiammatoria intestinale.

L'ostruzione bronchiale e la broncopolmonite sono più propense a causare una bronciectasia focale, mentre le altre cause sono più propense a provocare una malattia diffusa. Tutte le condizioni causano la dilatazione delle vie aeree (a causa dell'infiammazione continua che distrugge la loro struttura elastica e muscolare) seguita da una scarsa eliminazione del muco e dalla colonizzazione batterica del muco raccolto. Questo può quindi progredire, poiché l'infezione cronica causa ulteriore infiammazione in modo ciclico.

Il fumo non sembra essere un fattore di rischio indipendente, ma smettere di fumare è importante se il paziente fuma.

• I sintomi variano da episodi intermittenti di espettorazione e infezione localizzata nella regione del polmone colpito a espettorazione quotidiana persistente di grandi volumi di espettorato purulento.

• Possono esserci sintomi respiratori aspecifici associati, tra cui dispnea, dolore toracico ed emottisi. La bronchiectasia può progredire fino all'insufficienza respiratoria e al cuore polmonare.

• Segni:

  • I crepitii grossolani sono il riscontro più comune in circa il 70%, uditi all'inizio dell'inspirazione e spesso nelle zone inferiori. L'area dei crepitii all'auscultazione corrisponde poco con la localizzazione della bronchiectasia radiologicamente.

  • I ronchi delle vie aeree grandi sono presenti nel 44% (suoni simili a russamenti a bassa tonalità).¹

  • Il respiro sibilante può essere presente nel 34%.

  • Ippocratismo digitale è riscontrato raramente.

• Tutte le cause della bronchiectasia devono essere considerate e valutate in modo appropriato.

Bambini

• I sintomi respiratori, in particolare tosse e produzione di espettorato, devono essere valutati e registrati in tutti i bambini con possibile bronciectasia.

• Si dovrebbe avere un alto indice di sospetto per diagnosticare la bronchiectasia nei bambini con sintomi respiratori cronici.

• Crepitii polmonari persistenti all'auscultazione indicano una possibile bronciectasia sottostante.

• I bambini dovrebbero essere valutati per la bronciectasia se presentano:
  

  • Tosse cronica umida/produttiva, soprattutto tra raffreddori virali o con colture batteriche positive.

  • Asma che non risponde al trattamento.

  • Un bambino con sintomi respiratori cronici e una singola coltura dell'espettorato positiva per Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, micobatteri non tubercolari o Burkholderia cepacia complesso.

  • Un episodio di polmonite grave, specialmente se c'è una risoluzione incompleta dei sintomi, segni fisici o cambiamenti radiologici.

  • Malattia simile alla pertosse che non si risolve dopo sei mesi.

  • Polmonite ricorrente.

  • Segni fisici persistenti e inspiegabili o anomalie su CXR.

  • Ostruzione bronchiale cronica localizzata.

  • Sintomi respiratori nei bambini con disturbi strutturali o funzionali dell'esofago e delle vie respiratorie superiori.

  • Emottisi inspiegata.

  • Sintomi respiratori con qualsiasi caratteristica clinica di fibrosi cistica, discinesia ciliare primaria o immunodeficienza.

Adulto

• La valutazione dei sintomi nei pazienti con bronchiectasie dovrebbe includere un registro sia della purulenza dell'espettorato che del volume dell'espettorato stimato o misurato nelle 24 ore quando clinicamente stabili.

• Il numero di riacutizzazioni infettive all'anno dovrebbe essere annotato, inclusa la frequenza e la natura dell'uso di antibiotici.

• Gli adulti dovrebbero essere valutati per la bronchiectasia se presentano:
  

  • Tosse produttiva persistente, soprattutto se si verifica uno dei seguenti:
    

    • Giovane età alla presentazione.

    • Storia dei sintomi nel corso di molti anni.

    • Assenza di storia di fumo.

    • Espettorazione giornaliera di grandi volumi di espettorato molto purulento.

    • Emottisi.

    • Colonizzazione dell'espettorato con P. aeruginosa.

  • Emottisi inspiegabile o tosse non produttiva.

  • I pazienti ritenuti affetti da broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) possono avere bronchiectasie da sole o insieme alla BPCO e il rinvio per ulteriori indagini è appropriato se:
    

    • La gestione non è semplice.

    • C'è un lento recupero dalle infezioni del tratto respiratorio inferiore.

    • Ci sono riacutizzazioni ricorrenti.

    • Non c'è una storia di fumo.

Le indagini sono dirette a identificare qualsiasi causa sottostante e a stabilire la gravità della malattia. Nella cura primaria, la radiografia del torace (CXR) è l'indagine principale, seguita dal rinvio alla cura secondaria per la conferma tramite tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT), e successivamente test mirati a identificare una possibile causa.

• Indagini radiologiche:
  

  • CXR: una CXR di base dovrebbe essere eseguita in tutti i pazienti. Le CXR ripetute devono essere eseguite solo se clinicamente indicate. La CXR può essere normale o mostrare opacità ad anello o tubulari, linee parallele e livelli di fluido. La CXR è anormale nel 90% delle persone con bronchiectasie, ma di solito non c'è un pattern diagnostico. Il valore principale è escludere altre cause dei sintomi.

  • Il gold standard per la diagnosi è l'HRCT del torace. L'HRCT ha una sensibilità e specificità molto elevate per la diagnosi e ha ora sostituito la broncografia.

  • Caratteristiche HRCT della bronchiectasia: la dilatazione della parete bronchiale (diametro del lume interno maggiore dell'arteria polmonare accompagnante o mancanza di restringimento) è la caratteristica distintiva; l'ispessimento della parete bronchiale è spesso presente anche se più difficile da definire.

  • La gravità della bronchiectasia su HRCT correla con le misure di ostruzione del flusso d'aria.

  • Non è necessario ripetere di routine CXR o HRCT; l'imaging ripetuto dovrebbe essere considerato quando c'è necessità clinica. Nei casi di deficit immunitario umorale, potrebbe essere necessario ripetere l'HRCT a intervalli per rilevare una progressione asintomatica.

• Microbiologia dell'espettorato:
  

  • Tutti i bambini e gli adulti con bronchiectasie dovrebbero sottoporsi a una valutazione della microbiologia del tratto respiratorio inferiore.

  • I campioni delle vie respiratorie devono essere ottenuti in tutti i pazienti con bronchiectasie. Per massimizzare le possibilità di isolare H. influenzae e S. pneumoniae, i campioni dovrebbero raggiungere il laboratorio di microbiologia entro tre ore.

  • Isolamento persistente di S. aureus (e/o P. aeruginosa nei bambini) dovrebbe portare a considerare l'aspergillosi broncopolmonare sottostante o la fibrosi cistica.

• Gli esami del sangue di routine non sono specifici ma possono confermare la presenza di infezione o di qualsiasi comorbidità. L'emocromo completo può mostrare un aumento del numero di globuli bianchi (infezione) o policitemia (nei casi avanzati).

• Test di funzione immunitaria: i seguenti dovrebbero essere misurati in tutti i pazienti:
  

  • Immunoglobuline sieriche (IgG, IgA, IgM) ed elettroforesi sierica.

  • IgE sierico, test cutanei con prick test o test IgE sierico per Aspergillus fumigatus e precipitine aspergillosi.

  • Tutti i pazienti con bronchiectasie dovrebbero essere sottoposti a screening alla presentazione per una grave carenza di anticorpi mediante la misurazione di routine dei livelli di IgG, IgA e IgM nel siero e l'elettroforesi sierica.

  • Le unità di pneumologia e immunologia dovrebbero sviluppare protocolli locali aggiuntivi per la valutazione dello screening delle risposte umorali a specifici antigeni.

  • Misurazione dei livelli di anticorpi specifici di base contro il tossoide tetanico e i polisaccaridi capsulari di entrambi S. pneumoniae e H. influenzae tipo b (o antigeni peptidici e polisaccaridici alternativi adatti).

  • Immunizzazione con vaccini appropriati seguita da un nuovo dosaggio delle risposte anticorpali specifiche individuali dopo 21 giorni, quando i livelli di base dello screening sono bassi.

• Si raccomanda un'ulteriore valutazione della competenza immunitaria nelle seguenti circostanze:
  

  • Le indagini di screening degli anticorpi hanno dimostrato la presenza di un disturbo da carenza di anticorpi.

  • In presenza di risultati normali del test di screening degli anticorpi in cui sono presenti i seguenti elementi:
    

    • Sospetto clinico di immunodeficienza (bassa statura, anomalia facciale, lesioni cardiache, ipocalcemia, palatoschisi, teleangectasie oculocutanee, eczema, dermatite, petecchie, manifestazioni di endocrinopatia, mancata crescita inspiegabile, ingrossamento o assenza di tessuti linfoidi, organomegalia inspiegabile, sintomi articolari inspiegabili).

    • Una storia familiare di immunodeficienza nota o sospetta.

    • Infezioni che sono gravi, comportano una minaccia per la vita, o distruzione dei tessuti o che richiedono/hanno richiesto un intervento chirurgico (ad esempio, lobectomia, tonsillectomia, inserimento di drenaggi, incisione di foruncoli), sono persistenti o ricorrenti nonostante cicli multipli o prolungati di antibiotici, coinvolgono microrganismi insoliti/opportunistici o coinvolgono siti multipli (ad esempio, seni paranasali o orecchio medio oltre all'albero bronchiale).

• Indagini gastrointestinali:
  

  • Dovrebbe esserci una bassa soglia per le indagini gastrointestinali nei bambini.

  • L'aspirazione gastrica dovrebbe essere considerata nei pazienti dopo il trapianto di polmone.

  • Monitoraggio del pH di 24 ore per coloro che si sospetta abbiano bronchiectasie secondarie a reflusso gastroesofageo o aspirazione.

• Fibrosi cistica: tutti i bambini e tutti gli adulti fino all'età di 40 anni, che presentano bronchiectasie, dovrebbero essere sottoposti a indagini per la fibrosi cistica.

• Test per la funzione ciliare:
  

  • Le indagini ciliare dovrebbero essere considerate nei bambini con bronchiectasie quando c'è:
    

    • Nessun'altra causa per la bronchiectasia identificata.

    • Una storia di rinite continua sin dal periodo neonatale.

    • Una storia di distress respiratorio neonatale.

    • Destrocardia.

  • Le indagini ciliare dovrebbero essere considerate negli adulti solo se c'è una storia di problemi cronici delle vie respiratorie superiori o otite media. I fattori che favoriscono l'indagine includono:
    

    • Problemi fin dall'infanzia.

    • Otite media cronica infantile.

    • Bronchiectasie prevalentemente del lobo medio.

    • Infertilità o destrocardia.

  • Per gli adulti, il test alla saccarina e/o l'ossido nitrico nasale esalato (NO) possono essere utilizzati per escludere coloro che non necessitano di test dettagliati sulla funzione ciliare.¹⁰

• Test di funzionalità polmonare:
  

  • Saturazione di ossigeno in aria ambiente, o gas nel sangue arterioso dove appropriato.

  • In tutti i bambini che sono abbastanza grandi (di solito di età >5 anni) il volume espiratorio forzato in un secondo (FEV1), la capacità vitale forzata (FVC) e il flusso espiratorio forzato (FEF) 25-75% dovrebbero essere misurati alla valutazione iniziale.

  • Tutti gli adulti con bronchiectasie dovrebbero avere misurazioni di FEV1, FVC e flusso espiratorio di picco (PEF).

  • La valutazione ripetuta di FEV1, FVC e PEF dovrebbe essere effettuata almeno annualmente nei pazienti che frequentano le cure secondarie.

  • I pazienti con immunodeficienza o discinesia ciliare primaria dovrebbero effettuare misurazioni di FEV1 e FVC almeno quattro volte all'anno.

  • La misurazione dei volumi polmonari e del coefficiente di trasferimento del gas può aiutare nell'identificazione di altre cause di ostruzione del flusso d'aria come la BPCO o l'enfisema.

  • Il test di reversibilità può identificare un miglioramento della funzione polmonare dopo i broncodilatatori e dovrebbe sempre essere considerato se viene identificata un'ostruzione del flusso d'aria, specialmente nei giovani.

  • I test da sforzo hanno un ruolo nell'indagare i bambini nei quali i sintomi non sono coerenti con la funzione polmonare o le misurazioni HRCT. Negli adulti, i test da sforzo dovrebbero far parte di un programma di riabilitazione polmonare.

  • FEV1 e FVC dovrebbero essere misurati prima e dopo la terapia antibiotica endovenosa, poiché ciò può fornire prove oggettive di miglioramento.

  • La spirometria e i volumi polmonari devono essere misurati in tutti i pazienti prima e dopo l'inizio della terapia antibiotica orale o nebulizzata a lungo termine.

• Broncoscopia:
  

  • Nei bambini, la broncoscopia è indicata quando la bronciectasia colpisce un solo lobo, per escludere la presenza di un corpo estraneo. In alcuni pazienti gravemente malati può fornire un risultato microbiologico utile.

  • Negli adulti con malattia localizzata, la broncoscopia può essere indicata per escludere un'ostruzione prossimale.

  • Negli adulti, la broncoscopia e il campionamento bronchoscopico delle vie respiratorie inferiori non hanno un ruolo nell'indagine di routine dei pazienti con bronchiectasie.

  • Per i pazienti in cui i test seriali dell'espettorato non forniscono informazioni microbiologiche e che non rispondono bene al trattamento, potrebbe essere indicato un campionamento bronchoscopico delle secrezioni del tratto respiratorio inferiore.

  • La broncoscopia è indicata se l'HRCT suggerisce un'infezione micobatterica atipica e la coltura dell'espettorato è negativa.

  • L'esame citologico dei campioni bronchoscopici può fornire prove a sostegno dell'aspirazione gastrica.

• Valutazione delle comorbidità; ecocardiogramma per la funzione ventricolare sinistra e l'ipertensione polmonare.

• COPD.

• Asma.

• Tubercolosi.

• Sinusite cronica.

• Sindrome della tosse delle vie aeree superiori (gocciolamento postnasale).

• Tosse dovuta a reflusso gastroesofageo.

• Polmonite.

• Fibrosi polmonare.

• Cancro del polmone.

• Corpo estraneo inalato.

Il polmone danneggiato non può essere riparato, quindi la base della gestione è prevenire o almeno rallentare l'ulteriore deterioramento. La gestione include il trattamento di qualsiasi causa sottostante e di eventuali problemi medici coesistenti. I pazienti che dovrebbero avere un follow-up regolare nelle cure secondarie includono:

• Tutti i bambini con bronchiectasie

• Pazienti con infezioni croniche da P. aeruginosa, micobatteri opportunistici o meticillino-resistenti S. aureus (MRSA) resistente alla meticillina.

• Bronchiectasie in deterioramento con funzionalità polmonare in declino.

• Esacerbazioni ricorrenti (tre o più all'anno).

• Pazienti che ricevono terapia antibiotica profilattica (orale o nebulizzata).

• Pazienti con bronchiectasie e artrite reumatoide associata, malattia infiammatoria intestinale da immunodeficienza e discinesia ciliare primaria.

• Pazienti con aspergillosi broncopolmonare.

• Pazienti con malattia avanzata e coloro che stanno considerando il trapianto.

Questioni generali di gestione

• Mantieni una dieta sana e fai esercizio fisico; assicurati un adeguato apporto energetico per soddisfare le maggiori esigenze di energia.

• Se il paziente fuma, deve smettere e devono essere offerti consigli e aiuti per smettere di fumare. Anche il fumo passivo deve essere evitato.

• Immunizzazione contro l'influenza, il pneumococco e il COVID.¹¹¹²

Fisioterapia: tecniche di liberazione delle vie aeree ed esercizio

• Tutti i pazienti dovrebbero essere indirizzati a un fisioterapista per imparare le tecniche di clearance delle vie aeree (ACT) disponibili e, dove possibile, essere incoraggiati a essere indipendenti con la tecnica di clearance delle vie aeree scelta. Questa dovrebbe poi essere utilizzata quotidianamente per coloro con tosse produttiva cronica e in modo intermittente per coloro con tosse produttiva durante le riacutizzazioni.

• Una revisione Cochrane ha concluso che la terapia con pressione espiratoria positiva (PEP) sembra avere effetti simili sulla qualità della vita correlata alla salute, sui sintomi di dispnea, sull'espettorazione dell'espettorato e sui volumi polmonari rispetto ad altri ACT quando prescritta in uno stato clinico stabile o durante un'esacerbazione acuta.¹³

• Le posizioni assistite dalla gravità modificate (senza inclinazione della testa verso il basso) dovrebbero essere offerte quando la posizione inclinata convenzionale è controindicata o inaccettabile per il paziente.

• Durante un'esacerbazione acuta o quando il paziente è più affaticato del solito, possono essere offerte tecniche manuali come parte di un regime di tecniche di pulizia delle vie aeree.

• L'inalazione di acqua sterile può essere utilizzata prima della pulizia delle vie aeree per facilitare la rimozione. L'uso di soluzione salina normale o ipertonica nebulizzata prima della pulizia delle vie aeree potrebbe essere considerato per aumentare la produzione di espettorato, ridurre la viscosità dell'espettorato e migliorare la facilità di espettorazione.

• Gli agonisti beta-2 inalati dovrebbero essere utilizzati prima del trattamento per migliorare la clearance dell'espettorato.

• La ventilazione non invasiva o la respirazione a pressione positiva intermittente possono essere utilizzate per aumentare il volume corrente e ridurre il lavoro respiratorio in quei pazienti che stanno diventando affaticati e trovano difficile la loro normale pulizia delle vie aeree.

• La riabilitazione polmonare dovrebbe essere offerta agli individui che hanno difficoltà respiratorie che influenzano le loro attività quotidiane.

Antibiotici per le riacutizzazioni acute¹⁴

Un'esacerbazione acuta della bronchiectasia è un peggioramento sostenuto dei sintomi rispetto allo stato stabile di una persona. Le persone con bronchiectasia dovrebbero essere istruite in modo da sapere come riconoscere un'esacerbazione acuta. I segni da tenere d'occhio includono:¹

• Deterioramento acuto nel corso di pochi giorni.

• Peggioramento della tosse.

• Aumento del volume dell'espettorato, della viscosità o della purulenza.

• Aumento del respiro sibilante, mancanza di respiro o emottisi.

• Sensazione di malessere generale.

Se una persona ha un'esacerbazione acuta:

• Invia un campione di espettorato per coltura e test di sensibilità.

• Offrire un antibiotico iniziale basato sulla gravità dei sintomi, precedenti esacerbazioni e ricoveri ospedalieri, il rischio di sviluppare complicazioni e i risultati delle colture dell'espettorato e della suscettibilità precedenti.

• Gli antibiotici orali di prima scelta per il trattamento empirico sono amoxicillina, doxiciclina o claritromicina.

• Il Comitato per la Valutazione dei Rischi in Farmacovigilanza dell'Agenzia Europea per i Medicinali ha raccomandato di limitare l'uso degli antibiotici fluorochinolonici a seguito di una revisione degli effetti collaterali invalidanti e potenzialmente duraturi, che coinvolgono principalmente muscoli, tendini, ossa e sistema nervoso. Ciò include una raccomandazione a non usarli per infezioni lievi o moderatamente gravi a meno che non possano essere utilizzati altri antibiotici.¹⁵

• Rivedere la scelta dell'antibiotico quando sono disponibili i risultati della coltura dell'espettorato e del test di sensibilità.

• Rivolgersi all'ospedale se ci sono sintomi o segni che suggeriscono una malattia o condizione più grave.

• Consultare un medico specialista se i sintomi non migliorano con ripetuti cicli di trattamento antibiotico, se i batteri sono resistenti agli antibiotici orali, o se la persona non può assumere farmaci per via orale (in tal caso considerare antibiotici per via endovenosa a casa o nella comunità, piuttosto che in ospedale, se appropriato).

Antibiotici a lungo termine

• I pazienti che hanno tre o più riacutizzazioni all'anno che richiedono terapia antibiotica o pazienti con meno riacutizzazioni che causano una morbilità significativa dovrebbero essere considerati per antibiotici a lungo termine. La scelta sarà dettata dalle sensibilità e dai consigli di microbiologia locale dai risultati dei test dell'espettorato.

• In primo luogo, non si dovrebbero usare dosi elevate, per minimizzare gli effetti collaterali.

• Il regime antibiotico dovrebbe essere determinato dalla microbiologia dell'espettorato quando clinicamente stabile.

• Gli antibiotici a lungo termine possono causare resistenza agli antibiotici nei singoli pazienti e antibiotici alternativi dovrebbero essere scelti in base ai risultati di sensibilità.

• Alcuni pazienti possono rispondere al trattamento antibiotico nonostante la resistenza a quel farmaco in vitro. Gli antibiotici dovrebbero essere cambiati solo se non c'è risposta clinica.

Altri trattamenti farmacologici

• Broncodilatatori: è opportuno valutare i pazienti con ostruzione del flusso d'aria per la reversibilità ai broncodilatatori beta-2 agonisti e anticolinergici e iniziare il trattamento se la funzione polmonare o i sintomi migliorano con la terapia.

• Allo stesso modo, la teofillina e l'aminofillina sono occasionalmente utilizzate se un ciclo di terapia ha dimostrato un miglioramento.

• I seguenti NON sono raccomandati per la bronchiectasia:¹

  • Corticosteroidi - inalati o orali - a meno che non ci sia asma coesistente.

  • Mucolitici.

  • Antagonisti dei recettori dei leucotrieni.

• Terapia con ossigeno:
  

  • L'uso della terapia con ossigeno potrebbe dover essere considerato.

  • La ventilazione non invasiva può migliorare la qualità della vita in alcuni pazienti con insufficienza respiratoria cronica dovuta a bronchiectasie.

Chirurgia

• La chirurgia di resezione polmonare può essere considerata nei pazienti con malattia localizzata in cui i sintomi non sono controllati dal trattamento medico.¹⁶ Ci sono pochi studi di alta qualità, ma cinque studi di coorte retrospettivi (1347 persone in totale) che valutano l'effetto a lungo termine della chirurgia sui sintomi correlati alla bronchiectasia, con un periodo di follow-up di circa 4,3 anni, hanno trovato che il 68% al 84% delle persone è diventato asintomatico dopo l'intervento chirurgico, il 14% al 24% è migliorato e il 5% al 15% è peggiorato.¹⁷

• L'embolizzazione dell'arteria bronchiale e/o la chirurgia sono terapie di prima linea per la gestione dell'emottisi massiva.

• Il trapianto di polmone potrebbe essere preso in considerazione per la malattia in fase terminale se la funzione polmonare è molto scarsa con FEV1 inferiore al 30% del previsto.

• Infezioni ripetute e deterioramento della funzione polmonare.

• Empiema.

• Ascesso polmonare.

• Pneumotorace da tosse ripetuta.

• Emottisi potenzialmente letale.

• Insufficienza respiratoria.

• Insufficienza cardiaca destra secondaria a malattia respiratoria cronica.

• Amiloidosi (rara).

• Qualità della vita ridotta - stanchezza, imbarazzo, ansia e depressione, incontinenza urinaria causata dalla tosse.

La malattia alla fine provoca insufficienza respiratoria nei pazienti. La prognosi può essere relativamente buona se il drenaggio posturale viene eseguito regolarmente e gli antibiotici vengono usati con giudizio.

La prognosi dipende dalla gravità della malattia e dalla co-morbilità e in un centro di riferimento terziario nel Regno Unito, il genere maschile, l'età, la funzione respiratoria e Pseudomonas aeruginosa sono stati tutti trovati essere indipendentemente associati alla mortalità.¹⁹ Sono disponibili diversi sistemi di punteggio che possono aiutare nella prognosi

• Prima degli antibiotici, la morte avveniva entro cinque anni, ma ora, con una terapia aggressiva, l'esito è molto migliore. Tuttavia, continua a esserci una significativa riduzione dell'aspettativa di vita nei pazienti con bronchiectasie.⁹

• Il 10% degli adulti con bronchiectasie non-CF muore entro 5-8 anni dalla diagnosi, con la causa di morte che è respiratoria in oltre la metà di questi casi.²⁰

• Una buona alimentazione per mantenere un peso corporeo ideale e la vaccinazione regolare sono correlate con una migliore sopravvivenza.²¹