Tumore di Wilms

Che cos'è un tumore di Wilms?

Un tumore di Wilms è un tipo di cancro ai reni che di solito colpisce i bambini. Prende il nome dal Dr. Max Wilms, che scrisse il primo articolo medico sul tumore di Wilms nel 1899.

Si ritiene che un tumore di Wilms derivi da cellule molto specializzate coinvolte nello sviluppo dei reni di un bambino mentre è ancora nel grembo materno. Le cellule specializzate di solito si sviluppano in cellule renali normali. A volte qualcosa va storto e alcune delle cellule rimangono come cellule molto poco sviluppate (immature). Queste cellule possono crescere in modo incontrollato e svilupparsi in un tumore di Wilms.

I tumori di Wilms sono spesso divisi in due gruppi principali. Le cellule in ciascun gruppo appaiono molto diverse quando vengono osservate al microscopio. L'aspetto delle cellule al microscopio è chiamato istologia. I due tipi sono:

• Wilms' tumour with istologia favorevole. La maggior parte dei tumori di Wilms ha una istologia favorevole. Ciò significa che le cellule presentano alcune caratteristiche simili a quelle delle cellule renali normali. I tumori di Wilms con istologia favorevole hanno un'ottima possibilità di essere curati con il trattamento.

• Wilms' tumour with istologia sfavorevole. L'istologia sfavorevole significa che le cellule appaiono molto grandi e molto diverse dalle cellule renali normali. Questo è chiamato anaplasia. Il cancro è meno probabile che venga curato se ci sono molte cellule con anaplasia.

Esistono diversi altri tipi molto rari di tumori renali che possono verificarsi nei bambini. Questi includono il sarcoma a cellule chiare del rene e il tumore rabdoide maligno del rene. Il nefroma mesoblastico congenito è un tumore non canceroso (benigno) che si verifica nei bambini molto piccoli.

Vedi l'opuscolo separato intitolato Cancro - Una panoramica generale per ulteriori informazioni sul cancro

Il tumore di Wilms è il tipo più comune di cancro ai reni nei bambini, ma è molto raro. Circa 80 bambini vengono diagnosticati con un tumore di Wilms ogni anno nel Regno Unito. I bambini con un tumore di Wilms hanno solitamente meno di 5 anni. I tumori di Wilms possono anche apparire in bambini più grandi e adulti, ma questo è molto raro.

I tumori di Wilms di solito colpiscono solo un rene (unilaterale). Tuttavia, i tumori di Wilms possono colpire entrambi i reni (bilaterale) in circa 1 bambino su 20 a cui viene diagnosticato un tumore di Wilms.

Nella maggior parte dei bambini, le cause del tumore di Wilms sono sconosciute. In circa 1 bambino su 100 con tumore di Wilms, un altro membro della famiglia avrà anche il tumore di Wilms. Questo perché questi bambini hanno ereditato un gene anomalo da uno dei loro genitori. Il gene anomalo aumenta il rischio di tumore di Wilms.

Molto raramente, le persone che sviluppano il tumore di Wilms presentano altre condizioni specifiche che sono presenti alla nascita (malformazioni congenite). Queste includono la mancanza di un'iride nella parte anteriore dell'occhio (aniridia). L'iride è l'area colorata che circonda la pupilla nera nella parte anteriore dell'occhio. I tumori di Wilms possono anche essere associati a una condizione in cui un lato del corpo è leggermente più grande dell'altro (emihipertrofia).

C'è anche un rischio aumentato di tumore di Wilms per i bambini con alcune altre condizioni, come:

• la sindrome di WAGR. Questa sindrome include l'iride parzialmente o totalmente assente (aniridia). Possono esserci difetti nei reni, nel sistema urinario e nei genitali. Qualcuno con WAGR può anche avere disabilità di apprendimento.

• Sindrome di Beckwith-Wiedemann. Questo provoca un ingrossamento degli organi interni del corpo rispetto alla norma. La lingua è spesso molto grande e un braccio o una gamba possono essere più grandi dell'altro.

• Sindrome di Denys-Drash. I neonati maschi colpiti non sviluppano genitali normali e possono essere scambiati per femmine. Possono anche avere reni danneggiati e un tumore di Wilms.

Il sintomo più comune è un gonfiore all'addome. Di solito non c'è dolore, ma il tumore può diventare doloroso se sanguina. La massa nell'addome può essere molto grande e facile da sentire. Altri sintomi possono includere:

• Sangue nelle urine.

• Alta temperatura (febbre).

• Stomaco sconvolto: perdita di appetito e sensazione di nausea o vomito.

• Perdita di peso.

• Mancanza di appetito.

A variety of tests and investigations may be needed to diagnose a Wilms' tumour. An ecografia addominale is usually the first thing that is done. This will be followed by an Risonanza magnetica and/or a tomografia computerizzata of the tummy (abdomen) and chest. These scans help to show exactly where the tumour is and whether it has spread to other parts of the body.

Altri esami includeranno analisi del sangue per verificare il funzionamento dei reni (test di funzionalità renale) and to testare l'anemia.

A biopsia del tumore is often needed so that the cells of the tumour can be examined under the microscope. This helps to confirm the diagnosis and which treatments would be most effective for treatment.

Lo stadio di un cancro viene utilizzato per descrivere la dimensione del cancro e se si è diffuso ad altre parti del corpo. Questo aiuta i medici a decidere il miglior trattamento.

Il sistema di stadiazione spesso utilizzato per i tumori di Wilms è il seguente:

• Stadio 1. Il tumore colpisce solo il rene e non ha iniziato a diffondersi. Può essere completamente rimosso con un intervento chirurgico.

• Stadio 2. Il tumore ha iniziato a diffondersi oltre il rene verso le strutture vicine. Tuttavia, è ancora possibile rimuovere completamente il tumore con un intervento chirurgico.

• Stadio 3. Il tumore si è diffuso oltre il rene. Il tumore potrebbe essersi diffuso a siti vicini come le ghiandole linfatiche locali (noduli), o non può essere completamente rimosso chirurgicamente.

• Stadio 4. Il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo come i polmoni o il fegato. I tumori in altre parti del corpo sono conosciuti come metastasi.

• Stadio 5. Ci sono tumori in entrambi i reni (tumore di Wilms bilaterale).

Se il tumore ritorna dopo il trattamento iniziale, è noto come cancro ricorrente o recidiva.

After examining the whole tumour under the microscope, Wilms' tumours can be divided into a number of risk groups. The treatment following surgery will depend on these risk groups. The three main risk groups are known as basso rischio, rischio intermedio e alto rischio.

La maggior parte dei tumori di Wilms rientra nel gruppo a 'rischio intermedio'. I cosiddetti tumori a 'basso rischio' richiedono meno trattamento dopo l'intervento chirurgico rispetto ai tumori a rischio intermedio. I tumori ad 'alto rischio' necessitano di più trattamento dopo l'intervento chirurgico rispetto ai tumori a 'rischio intermedio'. Il gruppo a 'rischio intermedio' è talvolta chiamato gruppo a 'rischio standard'.

Se c'è qualche preoccupazione che il tuo bambino possa avere un tumore di Wilms, dovrebbe essere visto urgentemente da uno specialista. Una volta fatta la diagnosi, il trattamento viene pianificato da specialisti in tumori e cancri infantili.

The treatment will depend on a number of factors, including how the cells appear under the microscope (histology) and the stage of the tumour. Treatment usually includes an operation (surgery) and may also include chemioterapia e radioterapia.

Chirurgia

Tutti i bambini con tumore di Wilms saranno sottoposti a intervento chirurgico. A parte i bambini molto piccoli (sotto i 6 mesi), la maggior parte dei bambini riceverà la chemioterapia prima di sottoporsi a un'operazione più grande per rimuovere l'intero tumore. I neonati di età inferiore ai 6 mesi di solito vengono operati immediatamente senza ricevere alcun trattamento chemioterapico prima dell'intervento.

L'obiettivo della chirurgia è rimuovere il più possibile il cancro. L'intervento chirurgico può comportare la rimozione dell'intero rene colpito (nefrectomia). Tuttavia, si cerca di lasciare in sede il più possibile del rene sano normale (preservato), specialmente nei tumori di Wilms bilaterali.

Chemioterapia

La chemioterapia viene spesso somministrata prima dell'intervento chirurgico. Questa è la chemioterapia neoadiuvante. Ulteriore chemioterapia può essere necessaria dopo l'intervento, specialmente per i tumori di Wilms ad alto rischio. Questa è chiamata chemioterapia adiuvante. La chemioterapia adiuvante aiuta a ridurre il rischio di recidiva del cancro.

Radioterapia

Non tutti i bambini con tumore di Wilms necessitano di radioterapia. La radioterapia può essere occasionalmente utilizzata per ridurre i tumori che sono troppo grandi per essere rimossi chirurgicamente. La radioterapia può anche essere utilizzata quando i tumori si sono diffusi in altre parti del corpo.

Follow-up

Dopo il trattamento per il tumore di Wilms, il tuo bambino avrà bisogno di controlli regolari con uno specialista per verificare un eventuale ritorno del cancro o problemi successivi al trattamento.

Il risultato per il tumore di Wilms è molto buono per tutti i bambini, indipendentemente dallo stadio del loro tumore. Con il trattamento, 9 bambini su 10 diagnosticati con il tumore di Wilms sopravvivono a lungo termine. La maggior parte dei bambini con cancro che si è diffuso ad altre parti del corpo (malattia metastatica) sopravvive anche a lungo termine.

Quando un rene viene rimosso, l'altro sarà in grado di funzionare normalmente e può assumere il lavoro dell'altro rene. Pochi bambini con tumore di Wilms hanno problemi renali a lungo termine.

Se il cancro si ripresenta, di solito avviene entro i primi due anni. Se ciò accade, possono essere somministrati ulteriori trattamenti. Questi possono includere ulteriori interventi chirurgici, radioterapia e talvolta chemioterapia ad alte dosi.

C'è un leggero aumento del rischio che i sopravvissuti al tumore di Wilms sviluppino un altro cancro. Esempi di questi 'secondi tumori' includono sarcomi ossei e dei tessuti molli, cancro al seno, leucemia, linfoma, tumori intestinali (gastrointestinali) e cancro della pelle (melanoma).

Altri effetti collaterali tardivi possono verificarsi anche molti anni dopo. Questi includono effetti sulla crescita ossea. L'infertilità è anche un possibile effetto collaterale tardivo molti anni dopo il trattamento riuscito per il tumore di Wilms.