Che cos'è il neuroblastoma?

Il neuroblastoma si sviluppa da particolari tipi di cellule nervose chiamate neuroblasti. 'Neuro' significa cellula nervosa e 'blasto' significa in una fase iniziale di sviluppo. Neuroblastoma significa quindi un tumore delle cellule nervose in via di sviluppo.

Il neuroblastoma spesso inizia nella pancia (addome) e colpisce frequentemente le ghiandole surrenali o i nervi nella parte posteriore della pancia. I neuroblastomi possono diffondersi ad altre parti del corpo, in particolare ossa, fegato e pelle.

I neuroblastomi spesso producono sostanze chimiche chiamate catecolamine. Le catecolamine sono sostanze chimiche normali nel corpo. Tuttavia, alcuni neuroblastomi producono grandi quantità di catecolamine e gli effetti includono aumento della frequenza cardiaca, ipertensione e diarrea.

Vedi l'opuscolo separato intitolato Cancro - Una panoramica generale per ulteriori informazioni sul cancro

Il neuroblastoma è un raro tipo di cancro che colpisce i bambini, principalmente sotto i 5 anni di età. Circa 100 bambini vengono diagnosticati con neuroblastoma ogni anno nel Regno Unito. Molto raramente, il neuroblastoma può verificarsi anche in bambini più grandi, adolescenti e adulti.

La causa del neuroblastoma non è nota. Potrebbe esserci una storia di altri membri della famiglia che hanno avuto un neuroblastoma, ma questo è raro.

Il neuroblastoma di solito si sviluppa nell'addome e causa un nodulo (tumore) nell'addome. Questo può anche causare gonfiore dell'addome con disagio o dolore.

Meno frequentemente il neuroblastoma colpisce il midollo spinale, causando intorpidimento e debolezza alle gambe. Il neuroblastoma può anche manifestarsi inizialmente come un nodulo nel collo.

I neuroblastomi si diffondono in altre parti del corpo al momento della diagnosi in circa la metà di tutti i bambini colpiti. I sintomi spesso includono stanchezza, febbre, perdita di peso e perdita di appetito.

Altri sintomi dipendono nuovamente da quale parte del corpo è colpita:

• Le ossa sono il luogo più comune in cui un neuroblastoma può diffondersi. I sintomi includono dolore e gonfiore sull'osso. Se la colonna vertebrale è colpita, questo può anche causare intorpidimento e debolezza nelle gambe.

• Midollo osseo. Questo può causare stanchezza e un aspetto molto pallido a causa di un basso numero di globuli rossi (anemia), lividi o sanguinamenti (basso numero di piastrine) e infezioni frequenti o prolungate (basso numero di globuli bianchi).

• Pelle. Questo può causare che la pelle colpita diventi di colore blu-nero, simile a un livido.

• Fegato. Questo può causare dolore e gonfiore nella pancia. Il fegato potrebbe non funzionare correttamente e questo può portare la pelle o il bianco degli occhi a diventare di colore giallo (ittero).

se il neuroblastoma produce alti livelli di sostanze chimiche chiamate catecolamine, questo può causare perdita di peso, aumento della sudorazione, arrossamento della pelle (vampate), un battito cardiaco accelerato e diarrea acquosa.

Qualsiasi bambino o adulto che presenti sintomi che suggeriscano la possibilità di un cancro come il neuroblastoma dovrebbe essere visitato urgentemente (entro un massimo di due settimane) da uno specialista.

The tests to make a diagnosis and to see whether the neuroblastoma has spread to other parts of the body will include: esami del sangue, radiografia del torace, tomografia computerizzata, Risonanza magnetica, and a scintigrafia ossea. I test delle urine possono essere utilizzati per misurare la quantità di catecolamine nel corpo.

A scansione di medicina nucleare chiamata scansione MIBG can be used to diagnose neuroblastoma. Taking un campione (biopsia) of the lump (swelling), and a having bone marrow biopsy will also help to confirm the diagnosis and help to decide the best way to treat the neuroblastoma.

Lo stadio di un cancro come il neuroblastoma viene utilizzato dai medici per decidere il miglior trattamento per il neuroblastoma. I sistemi utilizzati per determinare lo stadio del neuroblastoma spesso includono scansioni TC. Gli stadi del neuroblastoma sono:

• Fase 1 e 2 (anche chiamata fase L1). Il neuroblastoma è in una zona del corpo e non si è diffuso in nessun'altra parte del corpo.

• Fase 3 (anche chiamata fase L2). Il neuroblastoma si è diffuso ma solo nelle strutture vicine.

• Fase 4 (anche chiamata fase M). Il neuroblastoma si è diffuso in parti distanti del corpo.

• Stadio 4S (anche chiamato stadio MS). Questo stadio ha un esito migliore (prognosi) rispetto ad altri neuroblastomi di stadio 4. Lo stadio 4S significa che il bambino ha meno di 18 mesi al momento della diagnosi, il neuroblastoma non si è diffuso alle ossa e meno di 1 su 10 delle cellule nel midollo osseo sono cellule di neuroblastoma.

Oltre ai diversi stadi, i gruppi di rischio vengono utilizzati per valutare il rischio di recidiva del neuroblastoma dopo il trattamento. I tre gruppi di rischio sono a basso rischio, a rischio intermedio e ad alto rischio. Il gruppo di rischio viene calcolato da:

• Età. I bambini di età inferiore ai 18 mesi sono a rischio minore.

• L'aspetto del tumore al microscopio (istologia). I tumori con cellule dall'aspetto più normale sono a rischio più basso.

• Genetic changes. Some neuroblastoma tumours have too many of a gene called MYCN, which controls the growth of the cell. These cells grow quickly and are less likely to develop properly. Tumours with too many MYCN genes are higher-risk. Other gene changes in the neuroblastoma cells can also help to determine risk. Vedi l'opuscolo separato intitolato Test Genetico per ulteriori dettagli.

Il trattamento dipende dallo stadio e dal gruppo di rischio. I bambini molto piccoli con neuroblastoma a basso rischio (stadio 4S o MS) potrebbero non aver bisogno di alcun trattamento. Questo tipo di neuroblastoma può a volte scomparire da solo. Pertanto, questi bambini sono strettamente monitorati da medici specialisti ma potrebbero non aver bisogno di alcun trattamento.

The treatments for other children with neuroblastoma may include surgery, chemioterapia e radioterapia. Il trattamento dipenderà dal gruppo di rischio. I bambini con neuroblastoma a basso rischio potrebbero aver bisogno solo di un intervento chirurgico, con o senza chemioterapia. I bambini con neuroblastoma a rischio intermedio o alto di solito necessitano di una combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia.

Neuroblastoma ad alto rischio (stadio M)

Il trattamento per il neuroblastoma ad alto rischio di solito inizia con la chemioterapia per ridurre la diffusione del neuroblastoma (questo è chiamato trattamento di induzione). Questo è poi seguito da un intervento chirurgico e quindi dalla radioterapia.

Il trattamento ulteriore per il neuroblastoma ad alto rischio prevede la chemioterapia ad alte dosi con un trapianto di cellule staminali. Questo è seguito da un trattamento di mantenimento per ridurre la possibilità che il neuroblastoma ritorni dopo il trattamento. Il trattamento di mantenimento può includere una combinazione di un medicinale chiamato isotretinoina e un trattamento con anticorpi monoclonali.

Neuroblastoma che ritorna dopo il trattamento (malattia recidivante)

I trattamenti includeranno nuovamente una combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia. La malattia che ritorna potrebbe richiedere un trattamento più intensivo rispetto al trattamento iniziale necessario per il neuroblastoma.

Le complicazioni del neuroblastoma dipendono da quali parti del corpo sono colpite. Sebbene i trattamenti moderni siano molto efficaci e salvavita, possono anche causare complicazioni a lungo termine.

The risk of complications caused by treatments is very small compared with the benefits of treatments, which are often life-saving and successfully cure the neuroblastoma. The complications of treatments are also becoming less common as treatments improve. However, they may include infertilità in later life, problemi di udito and an increased risk of developing another cancer.

Il risultato dipende dallo stadio e dal gruppo di rischio. Il risultato può essere eccellente se il neuroblastoma non si è diffuso. Tuttavia, il risultato per i bambini con neuroblastoma ad alto rischio può essere scarso, con un alto rischio di recidiva della malattia.