Sordità nei bambini

La sordità è una perdita parziale o completa dell'udito, nota anche come deficit uditivo. L'intervallo di soglia normale è 0-20 decibel (dB), dove 0 dB è la soglia per la percezione del suono a una data frequenza per le persone con udito normale.

I livelli tipici di dB sono circa 30 dB per un sussurro, 50 dB per i rumori domestici medi e 60 dB per il parlato conversazionale. La soglia del dolore è intorno ai 140 dB (che approssima il suono di un motore a reazione).

La perdita dell'udito è misurata in decibel di perdita uditiva (dB HL). Può essere classificata come segue:¹

• 25-39 dB HL: lieve, non può sentire i sussurri.

• 40-69 dB HL: moderata, non può sentire il discorso conversazionale.

• 70-94 dB HL: grave, non può sentire le urla.

• >95 dB HL: profondo, non può sentire suoni che sarebbero dolorosi per una persona con udito normale.

Ci sono due tipi di perdita dell'udito:¹

• Perdita uditiva conduttiva: colpisce il 4% di tutti i bambini in età scolare. Quasi tutti i casi sono dovuti all'otite media effusiva. I suoni percepiti dal cervello sono attenuati ma generalmente non distorti.

• Perdita uditiva neurosensoriale: colpisce lo 0,3% di tutti gli scolari. I suoni percepiti dal cervello sono sia attenuati che distorti. Il grado di distorsione è indipendente dal grado di perdita uditiva (ad esempio, è possibile una perdita uditiva molto lieve ma una discriminazione del linguaggio molto scarsa).

• La perdita uditiva mista ha componenti sia di perdita uditiva conduttiva che neurosensoriale.

Anche se la perdita uditiva conduttiva è più comune, la maggior parte delle perdite uditive permanenti nell'infanzia è di tipo neurosensoriale.

Quanto è comune la sordità nei bambini? (Epidemiologia)²

• La perdita dell'udito nei bambini è comune e entro i 18 anni colpisce quasi 1 bambino su 5.³

• La sordità temporanea, dovuta al blocco della tuba di Eustachio e alle infezioni dell'orecchio medio, è comune.

• La prevalenza della perdita uditiva neurosensoriale congenita è di 1-2 per mille nati vivi, rendendola uno dei disturbi congeniti più comuni.

Fattori di rischio

• Storia familiare di sordità.

• Infezione: congenita (ad esempio, rosolia), parotite, meningite.

• Farmaci ototossici: in utero o postnatale.

• Basso peso alla nascita, prematurità, bassi punteggi Apgar alla nascita, ventilazione meccanica prolungata.

• Anomalie craniofacciali o qualsiasi sindrome associata a perdita uditiva neurosensoriale.

• Iperbilirubinemia neonatale grave.

• Lesione alla testa.

• Disturbi neurodegenerativi.

• Preoccupazione per l'udito, il linguaggio, la parola o il ritardo dello sviluppo.

• Genetic causes (40%): may or may not be part of a recognised genetic syndrome - eg, Sindrome di Turner, sindrome di Klinefelter.

• Intrauterine (8%): infezione congenita - eg, TORCH (toxoplasmosis, rubella, CMV, herpes), HIV; maternal drugs/toxins - eg, alcohol, cocaine, streptomycin.

• Perinatal causes (12%): examples include prematurità e/o basso peso alla nascita, birth asphyxia, iperbilirubinemia grave e sepsi.

• Postnatal causes (30%): childhood infections - eg, meningite, encefalite, trauma cranico.

• Cause sconosciute: il 20-30% dei bambini sordi non ha un'eziologia nota definita.

La presentazione della perdita dell'udito dipende dal grado e dall'età del paziente al momento dell'insorgenza della perdita, dalla soglia di sospetto dei genitori e degli operatori sanitari, e dalla presenza di altri fattori di rischio identificabili. Prendete sempre sul serio i genitori se sospettano che il loro bambino sia sordo.

• I bambini con perdita uditiva neurosensoriale profonda congenita o acquisita perinatalmente (>90 dB) possono presentarsi all'età di 6-9 mesi, mentre quelli con gradi minori di perdita uditiva possono presentare lievi impedimenti del linguaggio, ritardo del linguaggio, problemi comportamentali o problemi a scuola.

• I bambini con perdita uditiva congenita possono avere altri segni fisici.

• I bambini con perdita uditiva trasmissiva dovrebbero essere valutati per otite media sierosa e ipertrofia adenoidea - ad esempio, respirazione orale, tosse persistente (gocciolamento postnasale).

• Il cerume può essere una causa di perdita uditiva conduttiva, ma non è una causa comune nei bambini.

• Examination of the ear may reveal evidence of chronic infections (eg, perforation or scarring of the tympanic membrane, colesteatoma, fluido dietro la membrana timpanica).

• La diagnosi differenziale dei bambini che presentano difficoltà linguistiche, comportamentali o scolastiche dovrebbe includere la perdita dell'udito.

• Conductive hearing loss may be due to chronic serous otite media, corpo estraneo, cerume.

• The precise aetiology of sensorineural hearing loss may be obvious (eg. post- meningite) o rimanere incerto.

See the separate article Test e Screening dell'Udito nei Bambini Piccoli.

• Test specifici per la perdita dell'udito include auditory brainstem response (formally the Brainstem Audio-evoked Response or the automated Auditory Brainstem Response), otoacoustic emissions and audiometry.

• Timpanometria.

• Risonanza magnetica o TAC: possono essere indicate nell'indagine di qualsiasi causa sottostante della perdita dell'udito.

• Gli studi cromosomici possono essere utili nella ricerca di particolari sindromi genetiche.

La gestione della perdita uditiva permanente da moderata a profonda include:

• Sostegno familiare, consulenza e informazioni.

• Communication support (spoken and/or signed), including:
  

  • Auditory-oral approaches maintain that many deaf children can develop their listening skills and a spoken language. Approaches to maximise the hearing a deaf child may have include:
    

    • Apparecchi acustici.

    • Ausili radio (ad esempio, l'insegnante indossa un trasmettitore e il bambino con perdita uditiva indossa un ricevitore).

    • Impianti cocleari.

  • Lettura labiale/lettura del parlato.

  • La Lingua dei Segni Britannica (BSL) è una lingua visiva che utilizza forme delle mani, espressioni facciali, gesti e linguaggio del corpo per comunicare. È una lingua indipendente e completa con un vocabolario unico.

  • Il bilinguismo segnato descrive un approccio che incoraggia l'apprendimento e l'uso di due lingue contemporaneamente: una lingua dei segni e una lingua parlata/scritta.

  • Alfabeto manuale: ogni lettera dell'alfabeto è indicata utilizzando le dita e il palmo della mano. Viene usato per sillabare nomi, luoghi o per parole che non hanno un segno.

• Sostegno all'educazione prescolare.

• L'istruzione scolastica necessita di valutazione e fornitura.

Perdita uditiva conduttiva

• Conductive hearing loss: grommet insertion and/or adenoidectomy may be required. If the hearing loss continues, amplification with a hearing aid may be needed. Terapia del linguaggio may also be required.

• Auto-inflation may be considered during the active observation period for children with otite media con effusione who are likely to co-operate with the procedure.⁵ Autoinflation reopens the Eustachian tube by raising pressure in the nose - eg, by forced exhalation with closed mouth and nose, blowing up a balloon through each nostril or using an anaesthetic mask.⁶

• Gli apparecchi acustici dovrebbero essere offerti ai bambini con otite media bilaterale persistente con effusione e perdita dell'udito come alternativa all'intervento chirurgico, quando la chirurgia è controindicata o non accettabile.⁵

• Gli apparecchi acustici dovrebbero normalmente essere offerti ai bambini con sindrome di Down e otite media con effusione e perdita dell'udito.⁵

• Se l'otite provoca la distruzione o la fissazione degli ossicini, la chirurgia può aiutare a migliorare la funzione ossiculare.

• I colesteatomi devono essere trattati chirurgicamente.

Apparecchi acustici

Apparecchi indossati esternamente
Questi sono dispositivi che aumentano il volume del suono che raggiunge l'orecchio (effettivamente, amplificatori). Si posizionano dietro l'orecchio (anche se questi dispositivi non sono abbastanza potenti per i pazienti con grave compromissione) o appena all'interno. Gli apparecchi acustici che vengono posizionati proprio all'interno del meato uditivo esterno sono disponibili per i pazienti con lieve perdita uditiva. Gli apparecchi acustici a conduzione ossea per i pazienti con perdita uditiva conduttiva sono disponibili sotto forma di fasce per la testa.

Ausili analogici contro digitali
Gli apparecchi digitali spesso (ma non sempre) migliorano la qualità del suono. Gli apparecchi disponibili tramite il NHS di solito hanno una componente digitale.

Apparecchi impiantabili

• Impianti cocleari: l'impianto cocleare bilaterale simultaneo è raccomandato come opzione per i bambini con sordità da grave a profonda (che sentono solo suoni più forti di 90 dB HL a frequenze di 2 e 4 kHz senza apparecchi acustici) che non ricevono benefici adeguati dagli apparecchi acustici.⁷

• Apparecchi acustici ancorati all'osso (BAHAs):⁸
  

  • Questo tipo di intervento chirurgico è riservato ai pazienti con perdita uditiva conduttiva e mista. Comporta il fissaggio di un impianto in titanio appena dietro l'orecchio, al quale è collegato un abutment esterno e un processore del suono. In questo modo, consente al suono di essere condotto attraverso l'osso piuttosto che attraverso l'orecchio medio ('conduzione ossea diretta').

  • I vantaggi sono una migliore qualità del suono e un'estetica migliorata (poiché sono meno ingombranti del sistema con fascia), ma, come con la chirurgia dell'impianto cocleare, c'è il rischio di aspettative irrealistiche da parte del paziente riguardo al risultato.

  • C'è anche il rischio di reazioni dei tessuti molli e perdita del dispositivo dalla sua posizione nel cranio.

Altre attrezzature
Ci sono vari altri prodotti sul mercato per assistere l'udito. Questi vanno dai sistemi a induzione magnetica ai cercapersone vibranti, unità di attivazione visiva per diverse situazioni (monitor per bambini, campanelli, allarmi antincendio) e sveglie e telefoni specializzati.

Ci sono enormi conseguenze personali, educative e sociali per il bambino nato con problemi di udito. È necessario un approccio olistico per gestire questi pazienti e le loro famiglie. Possono incontrare problemi derivanti dalla mancanza di comprensione da parte delle persone intorno a loro e quindi educare la famiglia è essenziale per aiutarli a spianare la strada affinché il loro bambino possa vivere una vita appagante.

Meningite batterica e impianti cocleari⁹
I pazienti con qualsiasi tipo di impianto cocleare hanno un basso rischio di sviluppare meningite batterica, ma questo rischio è leggermente più alto rispetto alla popolazione normale. È per questo motivo che il Dipartimento della Salute ha incluso questo gruppo di pazienti nell'elenco di coloro che dovrebbero essere immunizzati contro l'infezione pneumococcica, nel 2002. Dal 2006, i neonati avranno comunque ricevuto questa immunizzazione se hanno seguito il programma di immunizzazione raccomandato, ma per i pazienti più anziani, i destinatari esistenti e potenziali di impianti cocleari dovrebbero controllare il loro stato di immunizzazione e essere immunizzati di conseguenza almeno due settimane prima dell'impianto.

• L'otite media con effusione di solito si risolve spontaneamente entro 3 mesi. La persistenza per 6 mesi in un bambino di età inferiore ai 2 anni è stata misurata come variabile dal 25 al 60%. La persistenza è più probabile quando è presente un numero maggiore di fattori contributivi, come l'otite media con effusione bilaterale, i mesi invernali e una storia personale o di fratelli di otite media acuta ricorrente.¹⁰

• L'identificazione precoce della perdita uditiva permanente è associata a un migliore sviluppo del linguaggio, del parlato, sociale ed emotivo.

• Nei bambini con sordità congenita, l'impianto cocleare prima dei 12 mesi di età offre l'opportunità di favorire uno sviluppo uditivo più tipico durante la tarda infanzia e la prima infanzia. Gli studi hanno trovato un'associazione positiva tra l'impianto precoce e i risultati del linguaggio espressivo e ricettivo, con alcuni bambini in grado di raggiungere abilità linguistiche normali al momento dell'ingresso a scuola.¹¹

• Programmi di immunizzazione contro la rosolia mirati all'eradicazione.

• Diagnosi precoce e trattamento delle cause potenziali - ad esempio, meningite.

• Prescrizione cauta di farmaci per donne in gravidanza e potenzialmente in gravidanza, così come per i bambini.