Volvolo e malrotazioni dell'intestino medio

Che cos'è un volvolo?

Un volvolo è una torsione completa di un'ansa intestinale attorno al suo sito di attacco mesenterico. Questo può verificarsi in varie parti del tratto gastrointestinale (GI), inclusi lo stomaco, l'intestino tenue, il cieco, il colon trasverso e il colon sigmoideo.

La malrotazione del mesentere medio si riferisce alla torsione dell'intero mesentere medio attorno all'asse dell'arteria mesenterica superiore (SMA).¹

Una conoscenza dell'embriologia è necessaria per comprendere i meccanismi che portano allo sviluppo del volvolo e della malrotazione.² Alla quarta settimana di gestazione, il sistema gastrointestinale è un tubo dritto situato centralmente nell'addome. Durante le otto settimane successive, l'intestino medio ruota e si fissa alla parete addominale posteriore. L'arresto dello sviluppo in qualsiasi fase restringe la base mesenterica e compromette la fissazione, lasciando l'intestino ad alto rischio di volvolo.

• La vera prevalenza della malrotazione è sconosciuta, poiché molti pazienti asintomatici non vengono diagnosticati. Le stime variano, da 1 su 500 a 1 su 2500 nati vivi.³ Entrambi i sessi possono essere colpiti dall'anomalia.

• Circa il 90% dei pazienti con malrotazione viene diagnosticato entro il primo anno di vita, l'80% dei quali entro il primo mese di vita.⁴

• Successivamente, può manifestarsi a qualsiasi età e può presentarsi negli adulti di qualsiasi età.^{5 6 7}

• L'ostruzione intestinale ricorrente nei pazienti con precedente intervento chirurgico addominale per malrotazione del mesentere è principalmente dovuta a aderenze, ma pochissimi casi riportati sono stati causati da volvolo ricorrente.⁸

La maggior parte dei casi di volvolo associato a malrotazione si verifica nei neonati e nei bambini piccoli. L'incidenza del volvolo associato a malrotazione diminuisce con l'età.⁹

Si dovrebbe ricordare che la malrotazione e il volvolo sono due entità distinte.

Sintomi della malrotazione

La non-rotazione può essere asintomatica e rilevata come un riscontro incidentale durante un'immagine GI per qualche altro scopo. La malrotazione può causare sintomi intermittenti di ostruzione intestinale, ma se si sviluppa un volvolo, l'ostruzione è tipicamente completa. Le caratteristiche di presentazione varieranno anche a seconda dell'età.

Il vomito biliare è il sintomo principale di presentazione. I neonati con vomito biliare (verde) dovrebbero essere considerati come aventi un'ostruzione intestinale fino a prova contraria.¹⁰ . I neonati che si presentano nelle prime 24 ore dopo la nascita fino alla prima settimana di vita tendono ad avere un'ostruzione più grave e presentano vomito biliare e intolleranza all'alimentazione. Dopo i 2 mesi di età, il vomito biliare e non biliare si verificano con uguale frequenza. Altri sintomi possono includere mancata crescita, anoressia, stitichezza, feci sanguinolente e apnea intermittente.¹¹

I bambini più grandi possono presentare sintomi più insidiosi come vomito ciclico, dolore addominale ricorrente, malnutrizione proteico-calorica e immunodeficienza. Una volta che si sviluppa l'ischemia intestinale, il dolore diventa il sintomo più pronunciato.

La malrotazione intestinale può essere una rara causa di dolore addominale cronico negli adulti. La diagnosi viene spesso inizialmente mancata, portando a un aumento della morbilità.¹²

Sintomi del volvolo

Raramente, il volvolo può verificarsi in utero e ancora più raramente può portare alla morte intrauterina.¹³ L'esame addominale può essere normale nelle fasi iniziali o può mostrare distensione.¹⁴

Nel volvolo del mesentere associato a malrotazione, l'intero intestino medio dal digiuno prossimale al colon prossimale può attorcigliarsi attorno alla base mesenterica. Il volvolo può portare a necrosi intestinale in poche ore senza trattamento chirurgico. Si verifica un vomito biliare a insorgenza rapida, che porta ad acidosi metabolica, lattatemia, oliguria, ipotensione e shock con ischemia avanzata.⁹

Un attento esame può rivelare una massa addominale palpabile in alcuni pazienti. Se si sviluppa ischemia, la presentazione è di addome acuto, con distensione addominale significativa e segni di peritonite. Sangue o tessuto necrotico possono passare per via rettale. Tachicardia, ipovolemia e shock settico annunciano l'inizio della cancrena.¹⁵

Nella fase acuta, la diagnosi differenziale è di addome acuto/ostruzione. Sintomi addominali vaghi e cronici nei bambini più grandi o negli adulti sollevano la possibilità di una vasta gamma di altri sintomi, che dovrebbero includere:

• Pancreas anulare.

• Appendicite.

• Colecistite.

• Colica.

• Costipazione.

• Atresia duodenale.

• Membrana duodenale.

• Gastroenterite.

• Reflusso gastroesofageo.

• Porpora di Henoch-Schönlein.

• Epatite B.

• Malattia di Hirschsprung.

• Stenosi ipertrofica del piloro.

• Ernia incarcerata.

• Intussuscezione.

• Diverticolo di Meckel.

• Enterocolite necrotizzante.

• Torsione ovarica.

• Pancreatite.

• Ulcera peptica.

• Viscere perforato.

• Calcoli renali.

• Crisi falciforme.

• Infezione del tratto urinario.

Indagini di laboratorio

La diagnosi viene solitamente effettuata clinicamente e la gestione non dovrebbe essere ritardata per ottenere i risultati dei test di laboratorio.

L'emocromo completo (FBC) aiuta a valutare la gravità della malattia; un aumento del numero di globuli bianchi può essere riscontrato in caso di sepsi o cancrena e un basso livello di emoglobina può suggerire un'oozing venosa. I marcatori infiammatori (ad esempio, CRP) possono essere normali nelle fasi molto iniziali del volvolo.⁹

Il monitoraggio della funzione renale e dei gas nel sangue venoso può aiutare a valutare le condizioni generali del paziente e a rilevare disidratazione, sepsi e acidosi:

• Grandi quantità di liquido possono migrare nel lume intestinale e nello spazio interstiziale e, in tali pazienti, può verificarsi disidratazione senza diarrea e vomito.

• Ipontremia, iperkaliemia, acidosi metabolica, aumento dell'urea e della creatinina, ipocloremia e acidosi lattica possono verificarsi in tali casi.

Radiografia semplice

Malrotazione
Nella malrotazione semplice, le radiografie semplici sono frequentemente normali. Le radiografie in posizione eretta, supina e laterale possono essere utili nella diagnosi di ostruzione intestinale, ma possono essere più contributive nell'ostruzione del grosso intestino piuttosto che del piccolo intestino. Le radiografie scattate a diverse ore di distanza possono essere utili. Si possono osservare anse del piccolo intestino dilatate, marcata dilatazione gastrica o duodenale prossimale - con o senza gas intestinale - e livelli idro-aerei. Risultati normali o equivoci non dovrebbero ritardare il passaggio ad altri test se la situazione clinica sta peggiorando.¹⁷

Volvolo
Nel volvolo intestinale, il reperto radiografico classico è un'ostruzione duodenale parziale (dilatazione sia dello stomaco che del duodeno prossimale, con una piccola quantità di gas intestinale distale). Questo è noto come segno del 'doppio bolla'. Si può anche riscontrare un'ostruzione completa del duodeno; meno frequentemente, un addome senza gas, ileo o ostruzione dell'intestino tenue distale con più anse dilatate e livelli idro-aerei. Questi sono segni preoccupanti.¹⁸

Studi di contrasto

Malrotazione
In caso di malrotazione, la giunzione duodeno-digiunale (DJ) è spostata, sia a livello della linea mediana che a destra di essa. Possono essere osservati anche vari spostamenti delle strutture dell'intestino inferiore.

Volvolo
Una serie di contrasto del tratto gastrointestinale superiore (UGI) è l'indagine per eccellenza se si sospetta un volvolo. In un bambino, la serie UGI viene eseguita somministrando una piccola quantità di bario, sia tramite biberon che attraverso un sondino nasogastrico. Si possono osservare vari modelli, tra cui la dilatazione del duodeno prossimale con un'ostruzione a 'becco d'uccello' e una configurazione duodenale a spirale o a cavatappi. Alcuni pazienti selezionati potrebbero necessitare di studi dell'intestino inferiore, utilizzando un clistere di bario.

Altri studi di imaging

Volvolo:

• L'ecografia può rivelare una massa addominale mediana in caso di sospetto volvolo. L'ecografia e la tomografia computerizzata possono aiutare a confermare la malrotazione identificando la posizione dei vasi mesenterici. La tomografia computerizzata può rivelare 'il chicco di caffè' nel volvolo del sigma.

• Il 'segno del vortice' al Doppler a colori può mostrare un pattern a vortice del flusso all'interno della vena mesenterica superiore, indicando una malrotazione con volvolo.¹⁹

• In caso di malrotazione, possono essere visualizzate relazioni anomale tra l'arteria mesenterica superiore e la vena mesenterica superiore, così come una posizione anomala della terza parte del duodeno.²⁰

• Alcuni autori hanno suggerito che l'ecografia potrebbe essere una modalità di imaging di prima linea adatta. Tuttavia, ci sono sfide tecniche e di formazione nella sua implementazione;²¹ potrebbe anche essere insufficiente per escludere completamente la possibilità di malrotazione e volvolo se sospettati.^{21 20}

Trattamento non chirurgico per la malrotazione

• Questo può essere appropriato per i pazienti più anziani con malrotazione intestinale che sono asintomatici, ma devono essere avvertiti che il volvolo può verificarsi in qualsiasi momento.

• Si dovrebbe iniziare l'osservazione e la decompressione gastrointestinale con un sondino nasogastrico o orogastrico e mantenere un'attenta sorveglianza per lo sviluppo di sintomi o segni che suggeriscono un'ostruzione intestinale.²²

Chirurgia

Malrotazione
Poiché il volvolo è una complicanza così devastante nei bambini, le evidenze supportano il trattamento chirurgico della malrotazione asintomatica, utilizzando la procedura di Ladd. Questo è particolarmente appropriato per i bambini piccoli senza comorbidità esistenti, poiché si riprendono rapidamente. Non esiste una base di evidenze simile per supportare questo approccio negli adulti.²³

Volvolo

• La procedura di Ladd è il trattamento di scelta nella maggior parte dei casi.

• Il volvolo viene corretto ruotando l'intestino tenue in senso antiorario, posizionando il cieco nell'addome sinistro e dirigendo il duodeno verso il canale paravertebrale destro. Una laparotomia di controllo può essere utilizzata 36 ore dopo per garantire la vitalità dell'intestino rimanente.

• Una variazione laparoscopica della procedura di Ladd è stata utilizzata in alcuni centri, con il vantaggio generale di ridurre le aderenze e le cicatrici; tuttavia, è necessaria una buona visualizzazione dell'intero intestino.²⁴

• La laparoscopia è una procedura investigativa particolarmente adatta per i bambini che presentano un addome acuto. Uno studio ha rilevato che produce un miglior risultato estetico, meno dolore postoperatorio e un ritorno più rapido della funzione intestinale rispetto alla laparotomia.²⁵

Volvolo

• Il volvolo completo e persistente dell'intestino medio porta a ischemia intestinale, necrosi della mucosa e sepsi. Se non trattato, seguono presto perforazione, peritonite e morte.

• Il volvolo intermittente cronico può causare malassorbimento con stitichezza alternata a diarrea.²⁶

• Postoperatoriamente, la principale complicazione è la sindrome dell'intestino corto con i conseguenti problemi legati alla nutrizione parenterale, cioè sepsi da catetere, disfunzione epatobiliare e restrizione della crescita.²⁷

Sebbene la malrotazione possa di solito essere trattata con successo con una diagnosi precoce, possono verificarsi eventi catastrofici improvvisi, come ischemia intensa e necrosi intestinale, che possono essere fatali.²⁸