Sindrome di Mallory-Weiss

Che cos'è la sindrome di Mallory-Weiss?

La sindrome di Mallory-Weiss (MWS) è caratterizzata da sanguinamento gastrointestinale superiore (UGIB) dovuto a lacerazioni della mucosa nel tratto gastrointestinale superiore, solitamente alla giunzione gastro-esofagea o alla cardia gastrica. Mallory e Weiss descrissero la sindrome nel 1929 in pazienti che avevano conati di vomito e vomito dopo un'abbuffata alcolica.

La sindrome di Mallory-Weiss può verificarsi anche con altri eventi che causano un improvviso aumento della pressione intragastrica o un prolasso gastrico nell'esofago. Un improvviso aumento della pressione all'interno dell'esofago inferiore non distensibile provoca lacerazioni.

Quanto è comune la sindrome di Mallory-Weiss? (Epidemiologia)¹²

• L'UGIB acuto è un'emergenza e ha una mortalità complessiva tra il 7% e il 14%.

• Ha un'incidenza di 84-170/100.000 adulti/anno nel Regno Unito.

• Le lacerazioni di Mallory-Weiss rappresentano il 4-8% dei casi di UGIB.

• C'è un'ampia fascia d'età. È più comune tra i 30 e i 50 anni. Le lacerazioni possono verificarsi nei bambini, ma sono meno comuni.

• Le lacerazioni di Mallory-Weiss potrebbero essere diventate più comuni negli ultimi anni.³

Cause della sindrome di Mallory-Weiss (eziologia)

L'ematemesi dovuta a una lacerazione di Mallory-Weiss si verifica solitamente dopo un episodio prolungato o violento di conati di vomito, vomito, tosse, sforzo o anche singhiozzo.

Fattori di rischio

• Ingestione eccessiva di alcol.

• Condizioni che predispongono al conato di vomito e al vomito. Ad esempio:

  • Gastroenterite.

  • Iperemesi gravidica (la causa più comune nelle donne in età fertile).⁴

  • Bulimia.

  • Malattia renale.

  • Aumento della pressione intracranica.

  • Malattia biliare (calcoli biliari e colecistite).

  • Epatite.

  • Emicrania.

  • Sindrome da vomito ciclico.

  • Ostruzione gastrointestinale.

  • Farmaci come la chemioterapia.

• Tosse cronica o cause acute di attacchi di tosse prolungati. Ad esempio

  • Malattia polmonare ostruttiva cronica (BPCO).

  • Cancro del polmone.

  • Bronchiectasia.

  • Pertosse.

  • Bronchite.

• Ernia iatale. Durante il conato di vomito o il vomito, il gradiente di pressione transmurale è maggiore all'interno dell'ernia iatale rispetto al resto dello stomaco.

• Trauma addominale contusivo e rianimazione cardiopolmonare.

• Iatrogeno. Le lacerazioni durante la strumentazione gastrointestinale superiore sono rare, anche con l'alta incidenza di conati di vomito durante l'endoscopia.

• Ingestione di aspirina o altri farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS).

• In alcuni pazienti non è possibile identificare alcun fattore precipitante apparente.

Sintomi della sindrome di Mallory-Weiss (presentazione)

Storia

• La presentazione classica è di ematemesi dopo un episodio di conati di vomito o vomito. Tuttavia, una lacerazione può verificarsi dopo un singolo episodio di vomito.

• Altri sintomi includono melena, sensazione di testa leggera, vertigini o sincope, e caratteristiche associate alla causa iniziale del vomito - ad esempio, dolore addominale.

Esame

• Non ci sono segni fisici specifici.

• Si dovrebbe effettuare una valutazione del grado di perdita di sangue. Il sistema di punteggio Rockall può essere utilizzato per valutare l'UGIB.⁵ Un punteggio inferiore a 3 è associato a una prognosi eccellente, mentre 8 o superiore a una prognosi estremamente sfavorevole. MWS è solitamente associato a un punteggio di 3 o meno.

• Il punteggio Glasgow-Blatchford è stato sviluppato per prevedere la necessità di intervento in caso di UGIB. Potrebbe essere più accurato del sistema Rockall, ma richiede dati di laboratorio.⁶

Diagnosi differenziale

Ematemesi come sintomo ha una diagnosi differenziale piuttosto lunga. È importante considerare i seguenti aspetti (in particolare con il conato di vomito e il sanguinamento improvviso e brillante associato a MWS):

• Sindrome di Boerhaave (rottura esofagea).⁷

• Altre cause di UGIB - vedi il separato Sanguinamento gastrointestinale superiore (include punteggio Rockall) articolo.

Diagnosi della sindrome di Mallory-Weiss (indagini)

L'endoscopia è l'indagine diagnostica primaria. Altre indagini rilevanti includono:

• FBC, inclusa l'ematocrito per valutare la gravità dell'episodio emorragico iniziale e per monitorare i pazienti.

• Studi di coagulazione e conteggio delle piastrine per rilevare coagulopatie e trombocitopenie (conteggio piastrinico di routine, tempo di protrombina e tempo di tromboplastina parziale attivata).

• Funzione renale, urea, creatinina e livelli di elettroliti (per guidare la terapia con fluidi per via endovenosa).

• Compatibilità incrociata/gruppo sanguigno e screening degli anticorpi (potenziale trasfusione di sangue).

• Elettrocardiogramma ed enzimi cardiaci (possono essere indicati se si sospetta un'ischemia miocardica).

• L'angiografia può essere indicata in caso di lacerazioni con sanguinamento attivo nel caso di fallimento o difficoltà nel trovare il sito della lacerazione sanguinante tramite endoscopia.⁸

Gestione della sindrome di Mallory-Weiss

La gestione iniziale è descritta nel separato Sanguinamento gastrointestinale superiore (include punteggio Rockall) articolo.

Valutazione iniziale e gestione

• La rianimazione è una priorità - mantenere le vie aeree, fornire ossigeno ad alto flusso, correggere le perdite di fluidi (posizionare due cannule a largo calibro e inviare anche i campioni di sangue contemporaneamente). La rianimazione iniziale con fluidi può essere effettuata con cristalloidi o colloidi; somministrare sangue per via endovenosa quando si perde il 30% del volume circolante.⁹ Segui i protocolli per le emorragie maggiori, che dovrebbero essere già in atto.

• Una volta che il paziente è più stabile, raccogliere l'anamnesi ed eseguire un esame. Identificare la gravità della perdita di sangue e trattare eventuali condizioni comorbide.

• La sindrome di Mallory-Weiss (MWS) di solito segue un decorso benigno, ma occasionalmente è necessario un trattamento endoscopico per fermare l'emorragia.

Endoscopia⁵

• Idealmente, l'endoscopia dovrebbe essere eseguita entro 24 ore, poiché le lacerazioni guariscono rapidamente e potrebbero non essere facilmente visibili all'endoscopia dopo 2-3 giorni. I pazienti emodinamicamente instabili dovrebbero sottoporsi a endoscopia immediatamente dopo la rianimazione.

• L'uso di inibitori della pompa protonica (IPP) non è raccomandato prima della diagnosi tramite endoscopia. Il National Institute for Health and Care Excellence (NICE) non raccomanda il trattamento con un IPP o un antagonista H2 prima dell'endoscopia. Tuttavia, raccomanda di offrire un IPP ai pazienti con sanguinamento gastrointestinale superiore non varicoso e stigmate di recente emorragia evidenziate all'endoscopia.

• La maggior parte dei pazienti smette di sanguinare spontaneamente.¹ Alcuni richiederanno un intervento endoscopico. NICE raccomanda il clipping con o senza adrenalina (epinefrina), la coagulazione termica con adrenalina, o trombina o fibrina con adrenalina.

• La maggior parte dei pazienti si presenta con una singola lacerazione. La lacerazione si trova solitamente appena sotto la giunzione gastro-esofagea sulla piccola curvatura dello stomaco.

• Le lacerazioni possono essere associate ad altre lesioni mucosali. Queste possono contribuire al sanguinamento e/o causare conati di vomito e vomito. L'esame endoscopico dovrebbe essere approfondito per cercare lesioni coesistenti.

Endoscopia post-iniziale⁵

Calcola il punteggio completo di Rockall (post-endoscopico), come descritto nel separato Sanguinamento gastrointestinale superiore (include punteggio Rockall) articolo. Un punteggio <3 è associato a un basso rischio di risanguinamento o morte e può essere considerato per una dimissione anticipata, mentre un punteggio >3 indica che i pazienti necessitano di un'osservazione più attenta come ricoverati.

• È necessario un attento monitoraggio dopo l'endoscopia per UGIB (polso, pressione sanguigna, produzione di urina). È imperativo identificare il sanguinamento ricorrente o continuo.

• I fattori di rischio per il sanguinamento ricorrente includono la cirrosi e l'insufficienza renale. L'incidenza in uno studio era del 21%.¹⁰ Questi e quelli con determinati reperti endoscopici (vasi visibili non sanguinanti, protuberanze pigmentate o coaguli adesi) dovrebbero essere osservati per 48 ore.¹¹

• Se i pazienti sono stabili 4-6 ore dopo l'endoscopia, dovrebbero essere messi a dieta leggera, poiché non vi è alcun beneficio nel continuare il digiuno.

• Occasionalmente l'emorragia non può essere fermata utilizzando trattamenti endoscopici. In tali casi, si dovrebbe considerare la radiologia interventistica. Raramente, è necessario un intervento chirurgico per chiudere la lacerazione.

• Se si verifica un nuovo sanguinamento, di solito avviene entro 48 ore. Lo shock alla manifestazione iniziale e il sanguinamento attivo all'endoscopia sono fattori di rischio che predicono un sanguinamento ricorrente nei pazienti con MWS.¹²

Complicazioni della sindrome di Mallory-Weiss

Questi si riferiscono a:

• Sintomi:

  • Vomito (ipokaliemia e altri disturbi metabolici, polmonite da aspirazione, perforazione e mediastinitis).

• Gravità del sanguinamento:

  • Shock ipovolemico e morte (molto raro con buone cure).

  • Riemorragia. (Più comune in coloro che presentano shock alla presentazione, livelli di emoglobina più bassi, trasfusioni multiple o sanguinamento attivo osservato all'endoscopia.)

  • Ischemia o infarto miocardico.

• Comorbidità:

  • Ischemia miocardica (che precipita, ad esempio, infarto miocardico).

  • Epatite (che può causare, ad esempio, insufficienza epatica).

  • Malattia renale (precipitante, ad esempio, lesione renale acuta oppure malattia renale acuta su cronica).

  • Diabete (peggioramento del controllo e coma diabetico).

• Trattamento o indagine:

  • Endoscopia (mediastinite, polmonite da aspirazione, perforazione o aggravamento del sanguinamento).

  • Angioterapia (ischemia e infarto degli organi, aggravamento del sanguinamento).

Prognosi

• La prognosi è generalmente eccellente. La maggior parte dei pazienti di solito smette di sanguinare spontaneamente e le lacerazioni guariscono rapidamente, di solito entro 48-72 ore. La maggior parte ha smesso di sanguinare al momento dell'endoscopia.¹

• Tuttavia, il sanguinamento è variabile e può variare da poche macchie o striature di sangue mescolate con muco a grandi quantità di sangue fresco.

• Il sanguinamento ricorrente è più comune in coloro che presentano fattori di rischio (vedi la sezione 'Prevenzione' qui sotto).

• Le malattie associate possono avere un effetto significativo sulla prognosi - per esempio, cirrosi ha una prognosi molto sfavorevole.¹²

Prevenzione della sindrome di Mallory-Weiss

La recidiva è rara, ma ha senso consigliare ai pazienti i fattori scatenanti (ad esempio, abbuffate di alcol, consumo di alcol, sforzi e sollevamenti eccessivi, tosse violenta) che possono portare a una recidiva e sono generalmente pericolosi per la salute. I fattori di rischio per il sanguinamento ricorrente includono:¹²

• Presentazione iniziale dello shock.

• Cirrosi epatica.

• Diminuzione dell'emoglobina e del conteggio delle piastrine.

• Necessità di trasfusione di sangue.

• Gestione della terapia intensiva.

• Sanguinamento attivo notato al momento dell'endoscopia.