Cisti del coledoco

Cosa sono le cisti coledociche?

Il cisto coledocico è una dilatazione congenita di parte o dell'intero dotto biliare. Le dilatazioni cistiche dell'albero biliare possono coinvolgere il tratto biliare extraepatico e/o intraepatico. Esistono cinque principali classi di cisti coledociche:

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• I cisti di tipo I consistono in dilatazioni sacculari o fusiformi di parte o di tutto il dotto biliare extraepatico:
  

  • Il tipo IA è sacciforme e coinvolge tutto o la maggior parte del dotto biliare extraepatico.

  • Il tipo IB è sacciforme e coinvolge un segmento limitato del dotto biliare.

  • Il tipo IC è più fusiforme e coinvolge tutto o la maggior parte del dotto biliare extraepatico.

• Il cisto coledocico di tipo II è un diverticolo isolato che sporge dalla parete del dotto biliare comune o è collegato al dotto biliare comune da un peduncolo stretto.

• Il cisto coledocico di tipo III (coledococele) origina dalla porzione intraduodenale del dotto biliare comune.

• Tipo IV:
  

  • I cisti di tipo IVA consistono in multiple dilatazioni dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici.

  • I cisti coledociche di tipo IVB sono dilatazioni multiple che coinvolgono solo i dotti biliari extraepatici.

• Il tipo V (malattia di Caroli) consiste in multiple dilatazioni limitate ai dotti biliari intraepatici.²

Il 50-80% di tutte le cisti coledociche sono di tipo I, il 2% di tipo II, l'1,4-4,5% di tipo III, il 15-35% di tipo IV e il 20% di tipo V.³

• I cisti coledociche sono relativamente rare nei paesi occidentali. I tassi di frequenza riportati variano da 1 caso ogni 100.000-150.000 nati vivi.³

• I cisti coledociche sono molto più comuni nelle popolazioni asiatiche con un'incidenza riportata di 1 su 1.000 e circa due terzi dei casi si verificano in Giappone.³

• I cisti coledociche sono da tre a quattro volte più prevalenti nelle femmine che nei maschi.³

• La maggior parte dei pazienti con cisti coledociche viene diagnosticata durante l'infanzia, sebbene la condizione possa essere scoperta a qualsiasi età. Circa il 67% dei pazienti si presenta prima dei 10 anni di età.

• I cisti coledociche sono spesso asintomatiche.

• L'80% dei pazienti si presenta prima dei 10 anni, ma la presentazione può avvenire a qualsiasi età.

• La triade classica di dolore addominale intermittente, ittero e una massa addominale palpabile nel quadrante superiore destro si verifica in meno del 20% dei pazienti, sebbene quasi due terzi dei pazienti presentino due dei tre sintomi.

• I neonati generalmente presentano ittero ostruttivo e masse addominali, mentre i pazienti più anziani presentano più comunemente dolore, febbre, nausea, vomito e ittero.

• I sintomi sono spesso dovuti alle complicazioni associate alla colangite ascendente e alla pancreatite.

• Le complicazioni associate a tutti i tipi di cisti coledociche derivano dalla stasi biliare, dalla formazione di calcoli, dalla colangite ricorrente e dall'infiammazione.

• Gli adulti con cisti coledociche possono presentare una o più complicazioni gravi, ad esempio ascessi epatici, cirrosi, ipertensione portale, pancreatite ricorrente, calcoli biliari, colangiocarcinoma.

• Circa l'1-12% dei pazienti presenta una rottura spontanea e sintomi e segni di dolore addominale, sepsi e peritonite.

La diagnosi differenziale include la litiasi biliare, colangite sclerosante primitiva, pseudocisti pancreatiche, papillomatosi biliare e amartoma biliare.

Atresia biliare è comunemente associato a cisti coledociche e deve, pertanto, essere escluso in ittero ostruttivo neonatale. L'atresia biliare cistica assomiglia molto al cisto coledocico.

• Aumento del numero di globuli bianchi, (aumento dei neutrofili immaturi nei pazienti con colangite).

• LFT anormali - colestasi.

• Le concentrazioni di amilasi e lipasi sieriche possono essere aumentate in presenza di pancreatite. Le concentrazioni di amilasi sierica possono anche essere elevate in caso di ostruzione biliare e colangite.

• L'ecografia addominale è il test di scelta per la diagnosi.⁶ L'ecografia prenatale può dimostrare una cisti del coledoco già a 12 settimane di gestazione. L'ecografia endoscopica consente una buona visualizzazione della porzione intrapancreatica del dotto biliare comune.⁴

• Tecnezio ^99m La scintigrafia con acido iminodiacetico epatobiliare (HIDA) Tc è spesso utilizzata ed è particolarmente utile per mostrare la continuità con i dotti biliari e la diagnosi di rottura di cisti.⁴

• La TC addominale e la risonanza magnetica aiutano a delineare l'anatomia della lesione e delle strutture circostanti. Possono anche aiutare a identificare la presenza e l'estensione del coinvolgimento dei dotti intraepatici. La colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP) è ora considerata il gold standard.⁴

• La colangiografia percutanea trans-epatica (PTC) o la colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) sono utili per dimostrare la presenza di una giunzione pancreatobiliare anomala e per identificare stenosi e calcoli extraepatici o intraepatici associati.⁷

Esiste un'associazione comune con la giunzione anomala del dotto pancreatobiliare.⁸

I cisti coledociche devono essere trattate con escissione chirurgica completa a causa del rischio di malignità del dotto biliare. Un'anastomosi bilio-enterica ripristina la continuità con il tratto gastrointestinale. La resezione parziale della cisti e il drenaggio interno sono meno soddisfacenti a causa di occasionali pancreatiti, colangiti e colangiocarcinomi.⁹

I pazienti che si presentano in una fase avanzata, dopo lo sviluppo di cirrosi avanzata e ipertensione portale, potrebbero non essere buoni candidati per l'intervento chirurgico a causa degli alti tassi di morbilità e mortalità associati.

I pazienti che si presentano con colangite devono essere trattati con una terapia antibiotica ad ampio spettro diretta contro i comuni patogeni biliari - ad esempio, E. coli e Klebsiella spp.¹⁰

• Tipo I e IV: la gestione consiste nell'escissione completa del cisti del dotto biliare extraepatico fino al livello di comunicazione con il dotto pancreatico, colecistectomia e ripristino della continuità bilioenterica.

• Tipo II e III: sono associati a un rischio estremamente basso di trasformazione maligna. La diverticolectomia di tipo II seguita dalla chiusura primaria del dotto biliare comune al collo del diverticolo è solitamente sufficiente. La gestione appropriata dei piccoli coledococeli consiste nella sfinterotomia endoscopica. L'escissione transduodenale può essere considerata per i grandi coledococeli con complicazioni associate come l'ostruzione dello sbocco gastrico o la pancreatite.

• Tipo V (malattia di Caroli): la gestione consiste in resezione epatica o trapianto ortotopico di fegato. La malattia cistica localizzata o unilobare è meglio gestita con resezione epatica.

• Con l'aumentare dell'età alla presentazione, i rischi di stenosi e calcoli intraepatici, atrofia/ipertrofia epatica segmentaria, cirrosi biliare secondaria, ipertensione portale, insufficienza epatica e malignità biliare aumentano significativamente.¹¹

• L'incidenza riportata di colangiocarcinoma nei pazienti con cisti del coledoco varia dal 9 al 28%.¹² Il cancro si manifesta anche 10-15 anni prima.

• Postoperatoriamente, i pazienti sono a rischio di sviluppare pancreatite e colangite ascendente.

• La prognosi è generalmente eccellente dopo l'escissione chirurgica, ma dipende dall'età di presentazione (prognosi peggiore con età avanzata alla presentazione) e dalla presenza di complicazioni.

• Dopo l'escissione, c'è un'incidenza dello 0,7-6% di malattia maligna, che si ritiene sia dovuta a tessuto cistico residuo o a malattia maligna subclinica non rilevata prima dell'intervento chirurgico.¹³