Epatite autoimmune

Che cos'è l'epatite autoimmune?

Epatite significa infiammazione del fegato. Ci sono molte cause di epatite. Ad esempio, l'eccesso di alcol e varie infezioni virali sono cause comuni di epatite. Si prega di leggere l'opuscolo separato intitolato Epatite per saperne di più sul fegato, dove si trova e cosa fa, e su altre cause di epatite.

L'epatite autoimmune è una causa rara di epatite cronica. Cronico significa che l'infiammazione è persistente o a lungo termine. L'infiammazione cronica danneggia gradualmente le cellule del fegato, il che può portare a problemi seri.

La causa non è chiara. Si pensa che sia una malattia autoimmune. Il nostro sistema immunitario normalmente ci difende dalle infezioni causate da batteri, virus e altri germi. Nelle persone con malattie autoimmuni, il sistema immunitario attacca una o più parti del corpo come se fossero estranee. Questo provoca infiammazione e può danneggiare la parte o le parti del corpo colpite.

Il sistema immunitario include globuli bianchi e proteine speciali (anticorpi) che attaccano e distruggono germi e materiali estranei. Esistono diverse malattie autoimmuni. Ad esempio, artrite reumatoide, miastenia grave, alcune forme di malattia della tiroide, e colangite biliare primitiva. I sintomi di ciascuna malattia dipendono da quale parte o parti del corpo vengono attaccate dal sistema immunitario.

In alcune malattie autoimmuni sono gli anticorpi a causare il danno. Nell'epatite autoimmune, sono i globuli bianchi chiamati linfociti a essere principalmente coinvolti. I linfociti attaccano le cellule del fegato (epatociti) causando infiammazione e danni.

Fattori scatenanti

Non si sa perché si verifichi l'epatite autoimmune o altre malattie autoimmuni. Alcuni fattori possono innescare il sistema immunitario ad attaccare i tessuti del corpo. Ci sono varie teorie sui possibili fattori scatenanti. Ad esempio, un virus, un farmaco o una sostanza chimica o qualche altro fattore possono innescare la malattia.

C'è anche un fattore ereditario che rende alcune persone più inclini alle malattie autoimmuni. (Cioè, potresti dover essere geneticamente predisposto affinché un fattore scatenante inneschi la malattia.)

Esistono due tipi di epatite autoimmune: tipo 1 e tipo 2.

Epatite autoimmune di tipo 1

Questo è il tipo più comune di epatite autoimmune. Le donne sono colpite più frequentemente degli uomini e può verificarsi a qualsiasi età. Circa la metà delle persone con epatite autoimmune di tipo 1 ha anche un'altra malattia autoimmune.

Epatite autoimmune di tipo 2

L'epatite autoimmune di tipo 2 colpisce principalmente bambini e giovani. È più comune nelle ragazze che nei ragazzi.

Esistono anche alcune varianti di epatite autoimmune in cui la malattia si sovrappone ad altre malattie del fegato chiamate colangite biliare primitiva e colangite sclerosante primitiva.

L'epatite autoimmune è rara. Colpisce circa 16-18 persone su ogni 100.000 in Europa. È 3 o 4 volte più probabile che si verifichi nelle donne rispetto agli uomini. Può colpire persone di tutte le età.

I sintomi sono estremamente variabili e vanno da molto lievi a molto gravi. In molti casi i sintomi si sviluppano gradualmente nel corso di settimane o mesi. All'inizio della malattia, molte persone non presentano alcun sintomo. Possono sviluppare più sintomi con il progredire della malattia. I sintomi iniziali più comuni includono:

• Sentirsi più stanchi del solito.

• Sensazione di malessere generale.

• Dolori articolari e muscolari che di solito peggiorano al mattino.

• Sensazione di malessere (nausea).

• Poca appetito.

• Prurito.

• Disagio o gonfiore addominale.

• Dolori articolari.

Ittero può svilupparsi quando l'infiammazione del fegato peggiora. Se hai l'ittero, assumi un colore giallo, visibile sulla pelle e sugli occhi. Tendi a notarlo prima quando il bianco degli occhi diventa giallo. Questo è dovuto a un accumulo della sostanza chimica bilirubina, che viene prodotta nel fegato e si riversa nel sangue in alcune condizioni epatiche. (Con l'ittero dovuto all'epatite, l'urina diventa scura, le feci possono diventare chiare e tendi a sentire prurito.)

Senza trattamento, nel tempo l'infiammazione persistente causa danni al fegato e può portare alla cirrosi. La cirrosi è come una cicatrizzazione del fegato, che può causare seri problemi e insufficienza epatica quando è grave. Vedi l'opuscolo separato chiamato Cirrosi per maggiori dettagli.

In alcuni casi, i sintomi si sviluppano rapidamente nel giro di pochi giorni con un'epatite acuta. (Acuta significa improvvisa all'inizio o di breve durata.) Questo può causare un'insorgenza piuttosto improvvisa di:

• Alta temperatura (febbre).

• Dolore addominale.

• Ittero.

• Sensazione di nausea.

• Essere malato (vomito).

• Sensazione di malessere.

In alcuni di questi casi, l'epatite acuta si stabilizza nel tipo più comune di epatite cronica. In alcuni casi, l'epatite acuta diventa grave e porta rapidamente all'insufficienza epatica.

Se non trattata, il tempo che intercorre dall'inizio della condizione fino allo sviluppo di una cirrosi grave varia da persona a persona. Tuttavia, con il trattamento, l'infiammazione può di solito essere controllata e le prospettive (prognosi) sono buone.

Molte persone con epatite autoimmune non presentano sintomi, o solo sintomi vaghi, per un certo periodo nelle fasi iniziali della malattia. Pertanto, la diagnosi viene spesso effettuata quando si eseguono test per una condizione non correlata. Quando i sintomi suggeriscono che si ha l'epatite, il medico di solito organizzerà test per confermare l'epatite e per trovare la causa dell'epatite. I test di solito includono:

• Esami del sangue chiamati test di funzionalità epatica. Questi misurano l'attività delle sostanze chimiche (enzimi) e di altre sostanze prodotte nel fegato. Questo fornisce un'indicazione generale sul fatto che il fegato sia infiammato e su quanto bene stia funzionando. Vedi l'opuscolo separato chiamato Test di Funzione Epatica per maggiori dettagli. Questi test possono confermare che hai l'epatite, ma di solito non la causa dell'epatite.

• Un'ecografia del fegato può essere eseguita.

• Altri esami del sangue può misurare vari autoanticorpi che si verificano in diverse malattie autoimmuni. Ad esempio, anticorpi antinucleo (ANA) o anticorpi del muscolo liscio (SMA). Alcuni di questi autoanticorpi sono elevati nell'epatite autoimmune e indicano che questa potrebbe essere la causa dell'epatite.

• Un piccolo campione (biopsia) del fegato è probabile che venga prelevato per essere esaminato al microscopio. Osservare un piccolo pezzo di tessuto epatico in questo modo può mostrare l'infiammazione e l'entità di eventuali cicatrici del fegato (cirrosi). Vedi l'opuscolo separato chiamato Biopsia Epatica per maggiori dettagli. Il tipo di cellule coinvolte nell'infiammazione di solito aiuta a confermare la diagnosi di epatite autoimmune e a escludere altre cause di epatite.

Possono essere eseguiti vari test anche per escludere altri disturbi epatici come l'epatite virale.

Il trattamento è quasi sempre necessario. Un trattamento precoce può migliorare i sintomi, ridurre il rischio di complicazioni e migliorare notevolmente le prospettive (prognosi). Il trattamento mira a ridurre l'infiammazione e sopprimere il sistema immunitario con farmaci immunosoppressori. I trattamenti includono:

Steroidi

I farmaci steroidei (di solito prednisolone) è spesso il primo trattamento. I steroidi sono efficaci nel ridurre l'infiammazione. All'inizio è solitamente necessaria una dose elevata. La dose viene poi gradualmente ridotta nel corso di alcune settimane. L'obiettivo è trovare la dose più bassa necessaria per controllare l'infiammazione. La dose necessaria varia da persona a persona. Vedi l'opuscolo separato chiamato Steroidi Orali per maggiori dettagli.

Immunosoppressori

Azatioprina è un medicinale immunosoppressore che funziona in modo diverso rispetto agli steroidi. Di solito viene utilizzato in aggiunta allo steroide. Uno steroide più azatioprina tende a funzionare meglio rispetto a ciascuno da solo. Inoltre, la dose di steroide necessaria è solitamente inferiore se si assume anche azatioprina. Ciò significa che eventuali effetti collaterali degli steroidi possono essere meno gravi.

Il trattamento funziona bene nella maggior parte dei casi. Di solito, l'infiammazione si riduce e i sintomi migliorano entro pochi mesi dall'inizio del trattamento. Tuttavia, può essere necessario un anno o più per controllare completamente la malattia. L'azatioprina viene solitamente assunta per almeno due anni.

Una volta che la condizione si è completamente stabilizzata, il tuo medico potrebbe consigliare un periodo di prova senza trattamento. Di solito, una biopsia epatica viene eseguita alla fine del ciclo di trattamento, per garantire che l'infiammazione del fegato sia completamente risolta. Tuttavia, solo circa una persona su cinque può rimanere senza trattamento per lunghi periodi di tempo. Questo perché l'epatite di solito ritorna (recidiva), il che significa che dovrai quindi assumere nuovamente i farmaci.

In molti casi, è necessario un trattamento di mantenimento a lungo termine. Ciò significa che la maggior parte delle persone con epatite autoimmune dovrà assumere basse dosi di trattamento immunosoppressivo per lunghi periodi di tempo, o anche indefinitamente.

Effetti collaterali

Gli effetti collaterali del trattamento possono essere problematici in alcuni casi. La dose del trattamento viene mantenuta il più bassa possibile per tenere sotto controllo la condizione con il minimo di effetti collaterali. Se non riesci a tollerare l'azatioprina e/o i steroidi, può essere somministrato un trattamento alternativo. Questo può includere altri farmaci come micofenolato mofetile, budesonide, ciclosporina o tacrolimus.

Gli effetti collaterali degli steroidi possono verificarsi. Questi possono includere l'assottigliamento delle ossa (osteoporosi), aumento di peso, aumento della glicemia e aumento della pressione oculare (glaucoma). Il tuo medico potrebbe consigliarti di prendere integratori di vitamina D e calcio, o medicinali chiamati bisfosfonati mentre stai assumendo farmaci steroidei. Questi funzionano rafforzando le ossa e riducendo il rischio di sviluppare osteoporosi in futuro.

È probabile che ti venga consigliato di avere un scansione con assorbimetria a raggi X a doppia energia (DXA) prima di iniziare i corticosteroidi e questo viene poi ripetuto a intervalli regolari. Questo viene fatto per valutare la densità delle tue ossa. Vedi l'opuscolo separato intitolato Prevenzione dell'Osteoporosi indotta da Steroidi.

Trapianto di fegato

Per alcune persone un trapianto di fegato può essere un'opzione - per esempio:

• Nei pochi casi in cui le persone non rispondono al trattamento con i farmaci sopra menzionati; oppure

• Nei pazienti diagnosticati in fase avanzata della malattia con grave 'cicatrizzazione' del fegato (cirrosi) o insufficienza epatica.

Le prospettive a lungo termine dopo il trapianto di fegato sono buone.

Vaccinazione

Se hai l'epatite autoimmune, è consigliato che tu sia vaccinato contro l'epatite A e epatite B. Dovresti anche ricevere il vaccino antinfluenzale annuale.

Alla maggior parte delle persone con epatite autoimmune verrà consigliato di seguire una dieta normale e sana. Idealmente, chiunque abbia un'infiammazione del fegato non dovrebbe bere alcolici, o solo in quantità molto piccole. Se hai già un'infiammazione al fegato, l'alcol può aumentare il rischio e la velocità di sviluppo della cirrosi.

Con il trattamento, la maggior parte delle persone con epatite autoimmune ha un'aspettativa di vita normale e si sente bene la maggior parte del tempo. Il trattamento utilizzato per l'epatite autoimmune ha migliorato enormemente le prospettive (prognosi).

È molto importante che non interrompa il trattamento troppo presto senza il consenso del suo medico, poiché l'epatite potrebbe ripresentarsi. Sebbene la condizione di solito ritorni a un certo punto dopo l'interruzione del trattamento, può di solito essere trattata nuovamente riprendendo rapidamente la terapia farmacologica.

C'è un rischio leggermente aumentato di sviluppare cancro al fegato, soprattutto se hai anche 'cicatrici' al fegato (cirrosi) a causa della tua epatite autoimmune. Alcuni medici raccomandano un esame del sangue e un'ecografia del fegato di tanto in tanto per controllare questo.