Epatite autoimmune

Che cos'è l'epatite autoimmune?

Hepatitis means inflammation of the liver. There are many causes of hepatitis. For example, alcohol excess and various viral infections are the common causes of hepatitis. Si prega di leggere l'opuscolo separato intitolato Epatite to read more about the liver, where it is and what it does, and about other causes of hepatitis.

L'epatite autoimmune è una causa rara di epatite cronica. Cronico significa che l'infiammazione è persistente o a lungo termine. L'infiammazione cronica danneggia gradualmente le cellule del fegato, il che può portare a problemi seri.

The cause is not clear. It is thought to be an autoimmune disease. Il nostro sistema immunitario normally defends us against infection from bacteria, viruses and other germs. In people with autoimmune diseases the immune system attacks part or parts of the body as if they were foreign. This causes inflammation and may damage the affected part or parts of the body.

The immune system includes white blood cells and special proteins (antibodies) which attack and destroy foreign germs and materials. There are various different autoimmune diseases. For example, artrite reumatoide, miastenia grave, some forms of malattia della tiroide, and colangite biliare primitiva. I sintomi di ciascuna malattia dipendono da quale parte o parti del corpo vengono attaccate dal sistema immunitario.

In alcune malattie autoimmuni sono gli anticorpi a causare il danno. Nell'epatite autoimmune, sono i globuli bianchi chiamati linfociti a essere principalmente coinvolti. I linfociti attaccano le cellule del fegato (epatociti) causando infiammazione e danni.

Fattori scatenanti

Non si sa perché si verifichi l'epatite autoimmune o altre malattie autoimmuni. Alcuni fattori possono innescare il sistema immunitario ad attaccare i tessuti del corpo. Ci sono varie teorie sui possibili fattori scatenanti. Ad esempio, un virus, un farmaco o una sostanza chimica o qualche altro fattore possono innescare la malattia.

C'è anche un fattore ereditario che rende alcune persone più inclini alle malattie autoimmuni. (Cioè, potresti dover essere geneticamente predisposto affinché un fattore scatenante inneschi la malattia.)

Esistono due tipi di epatite autoimmune: tipo 1 e tipo 2.

Epatite autoimmune di tipo 1

Questo è il tipo più comune di epatite autoimmune. Le donne sono colpite più frequentemente degli uomini e può verificarsi a qualsiasi età. Circa la metà delle persone con epatite autoimmune di tipo 1 ha anche un'altra malattia autoimmune.

Epatite autoimmune di tipo 2

L'epatite autoimmune di tipo 2 colpisce principalmente bambini e giovani. È più comune nelle ragazze che nei ragazzi.

Esistono anche alcune varianti di epatite autoimmune in cui la malattia si sovrappone ad altre malattie del fegato chiamate colangite biliare primitiva e colangite sclerosante primitiva.

L'epatite autoimmune è rara. Colpisce circa 16-18 persone su ogni 100.000 in Europa. È 3 o 4 volte più probabile che si verifichi nelle donne rispetto agli uomini. Può colpire persone di tutte le età.

I sintomi sono estremamente variabili e vanno da molto lievi a molto gravi. In molti casi i sintomi si sviluppano gradualmente nel corso di settimane o mesi. All'inizio della malattia, molte persone non presentano alcun sintomo. Possono sviluppare più sintomi con il progredire della malattia. I sintomi iniziali più comuni includono:

• Sentirsi più stanchi del solito.

• Sensazione di malessere generale.

• Dolori articolari e muscolari che di solito peggiorano al mattino.

• Sensazione di malessere (nausea).

• Poca appetito.

• Prurito.

• Disagio o gonfiore addominale.

• Dolori articolari.

Ittero can develop when the liver inflammation becomes worse. If you have jaundice, you turn a yellow colour, which is seen in your skin and eyes. You tend to notice it first when the whites of the eyes become yellow. This is due to a build-up of the chemical bilirubin which is made in the liver and spills into the blood in some liver conditions. (With jaundice due to hepatitis your urine goes dark, your stools (faeces) may go pale and and you tend to itch.)

Without treatment, in time the persistent inflammation causes liver damage and can lead to cirrhosis. Cirrhosis is like a scarring of the liver, which can cause serious problems and liver failure when it is severe. Vedi l'opuscolo separato chiamato Cirrosi per maggiori dettagli.

In alcuni casi, i sintomi si sviluppano rapidamente nel giro di pochi giorni con un'epatite acuta. (Acuta significa improvvisa all'inizio o di breve durata.) Questo può causare un'insorgenza piuttosto improvvisa di:

• Alta temperatura (febbre).

• Dolore addominale.

• Ittero.

• Sensazione di nausea.

• Essere malato (vomito).

• Sensazione di malessere.

In alcuni di questi casi, l'epatite acuta si stabilizza nel tipo più comune di epatite cronica. In alcuni casi, l'epatite acuta diventa grave e porta rapidamente all'insufficienza epatica.

Se non trattata, il tempo che intercorre dall'inizio della condizione fino allo sviluppo di una cirrosi grave varia da persona a persona. Tuttavia, con il trattamento, l'infiammazione può di solito essere controllata e le prospettive (prognosi) sono buone.

Molte persone con epatite autoimmune non presentano sintomi, o solo sintomi vaghi, per un certo periodo nelle fasi iniziali della malattia. Pertanto, la diagnosi viene spesso effettuata quando si eseguono test per una condizione non correlata. Quando i sintomi suggeriscono che si ha l'epatite, il medico di solito organizzerà test per confermare l'epatite e per trovare la causa dell'epatite. I test di solito includono:

• Esami del sangue called liver function tests. These measure the activity of chemicals (enzymes) and other substances made in the liver. This gives a general guide as to whether the liver is inflamed, and how well it is working. Vedi l'opuscolo separato chiamato Test di Funzione Epatica per maggiori dettagli. Questi test possono confermare che hai l'epatite, ma di solito non la causa dell'epatite.

• Un'ecografia del fegato può essere eseguita.

• Altri esami del sangue può misurare vari autoanticorpi che si verificano in diverse malattie autoimmuni. Ad esempio, anticorpi antinucleo (ANA) o anticorpi del muscolo liscio (SMA). Alcuni di questi autoanticorpi sono elevati nell'epatite autoimmune e indicano che questa potrebbe essere la causa dell'epatite.

• Un piccolo campione (biopsia) del fegato is likely to be taken to look at under the microscope. Looking at a tiny piece of liver tissue this way can show inflammation and the extent of any scarring of the liver (cirrhosis). Vedi l'opuscolo separato chiamato Biopsia Epatica per maggiori dettagli. Il tipo di cellule coinvolte nell'infiammazione di solito aiuta a confermare la diagnosi di epatite autoimmune e a escludere altre cause di epatite.

Possono essere eseguiti vari test anche per escludere altri disturbi epatici come l'epatite virale.

Il trattamento è quasi sempre necessario. Un trattamento precoce può migliorare i sintomi, ridurre il rischio di complicazioni e migliorare notevolmente le prospettive (prognosi). Il trattamento mira a ridurre l'infiammazione e sopprimere il sistema immunitario con farmaci immunosoppressori. I trattamenti includono:

Steroidi

Steroid medication (usually prednisolone) is often thel first treatment. Steroids are good at reducing inflammation. A high dose is usually needed at first. The dose is then gradually reduced over a few weeks. The aim is to find the lowest dose needed to control the inflammation. The dose needed varies from person to person. Vedi l'opuscolo separato chiamato Steroidi Orali per maggiori dettagli.

Immunosoppressori

Azatioprina è un medicinale immunosoppressore that works in a different way to steroids. It is usually used in addition to the steroid. A steroid plus azathioprine tends to work better than either alone. Also, the dose of steroid needed is usually less if you also take azathioprine. This means that any side-effects from steroids may be less severe.

Il trattamento funziona bene nella maggior parte dei casi. Di solito, l'infiammazione si riduce e i sintomi migliorano entro pochi mesi dall'inizio del trattamento. Tuttavia, può essere necessario un anno o più per controllare completamente la malattia. L'azatioprina viene solitamente assunta per almeno due anni.

Una volta che la condizione si è completamente stabilizzata, il tuo medico potrebbe consigliare un periodo di prova senza trattamento. Di solito, una biopsia epatica viene eseguita alla fine del ciclo di trattamento, per garantire che l'infiammazione del fegato sia completamente risolta. Tuttavia, solo circa una persona su cinque può rimanere senza trattamento per lunghi periodi di tempo. Questo perché l'epatite di solito ritorna (recidiva), il che significa che dovrai quindi assumere nuovamente i farmaci.

In molti casi, è necessario un trattamento di mantenimento a lungo termine. Ciò significa che la maggior parte delle persone con epatite autoimmune dovrà assumere basse dosi di trattamento immunosoppressivo per lunghi periodi di tempo, o anche indefinitamente.

Effetti collaterali

Side-effects from the treatment may be troublesome in some cases. The dose of treatment is kept as low as possible to keep the condition under control with the minimum of side-effects. If you cannot tolerate the azathioprine and/or steroids then alternative treatment may be given. This may include other medicines such as micofenolato mofetile, budesonide, ciclosporina oppure tacrolimus.

Gli effetti collaterali degli steroidi possono verificarsi. Questi possono includere l'assottigliamento delle ossa (osteoporosi), weight gain, raised blood sugar and aumento della pressione oculare (glaucoma). Il tuo medico potrebbe consigliarti di prendere vitamin D and calcium supplements, or medicines called bisfosfonati while you are taking steroid medication. These work by strengthening the bones and lowering your risk of developing osteoporosis in the future.

It is likely that you will be advised to have a scansione con assorbimetria a raggi X a doppia energia (DXA) before starting steroids and this is then repeated at regular intervals. This is done to assess the density of your bones. Vedi l'opuscolo separato intitolato Prevenzione dell'Osteoporosi indotta da Steroidi.

Trapianto di fegato

Per alcune persone un trapianto di fegato può essere un'opzione - per esempio:

• In the few people who do not respond to treatment with the medicines mentioned above; oppure

• In people diagnosed in the late stage of the disease with severe 'cicatrizzazione' del fegato (cirrosi) or liver failure.

Le prospettive a lungo termine dopo il trapianto di fegato sono buone.

Vaccinazione

If you have autoimmune hepatitis it is recommended that you are vaccinato contro l'epatite A e epatite B. You should also receive the vaccino antinfluenzale annuale.

Most people with autoimmune hepatitis will be advised to eat a normal healthy diet. Ideally, anybody with inflammation of the liver non dovrebbe bere alcolici, o solo in quantità molto piccole. Se hai già un'infiammazione al fegato, l'alcol può aumentare il rischio e la velocità di sviluppo della cirrosi.

Con il trattamento, la maggior parte delle persone con epatite autoimmune ha un'aspettativa di vita normale e si sente bene la maggior parte del tempo. Il trattamento utilizzato per l'epatite autoimmune ha migliorato enormemente le prospettive (prognosi).

È molto importante che non interrompa il trattamento troppo presto senza il consenso del suo medico, poiché l'epatite potrebbe ripresentarsi. Sebbene la condizione di solito ritorni a un certo punto dopo l'interruzione del trattamento, può di solito essere trattata nuovamente riprendendo rapidamente la terapia farmacologica.

There is a very small increased risk of developing cancro al fegato, soprattutto se hai anche 'cicatrici' al fegato (cirrosi) a causa della tua epatite autoimmune. Alcuni medici raccomandano un esame del sangue e un'ecografia del fegato di tanto in tanto per controllare questo.