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linfoma di Hodgkin

I linfomi sono divisi in due tipi: linfoma di Hodgkin e linfomi non-Hodgkin. Il linfoma di Hodgkin è talvolta chiamato malattia di Hodgkin.

At a glance

  • Hodgkin's lymphoma is a cancer of cells in the lymphatic system.

  • It is not an inherited condition and does not usually run in families.

  • The most common early symptom is one or more painless swollen lymph nodes.

  • Other symptoms can include fever, night sweats, weight loss, and tiredness.

  • Diagnosis is confirmed by a biopsy showing Reed-Sternberg cells.

  • Treatment usually involves chemotherapy, sometimes with radiotherapy.

  • The outlook for most people with this condition is generally very good.

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Un linfoma è un tipo di cancro delle cellule nel sistema linfatico. Il sistema linfatico è un sistema di canali linfatici e ghiandole linfatiche che si trova in tutto il corpo.

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Cosa causa il linfoma di Hodgkin?

La causa esatta del linfoma di Hodgkin non è nota. Quello che sembra accadere è che un cancro (come un linfoma) inizia da una cellula anomala. Nel caso del linfoma di Hodgkin, il cancro si sviluppa da una cellula B-linfocitaria che diventa anomala. La ragione esatta per cui la cellula diventa cancerosa non è chiara. Si pensa che qualcosa danneggi o alteri certi geni nella cellula. Questo rende la cellula anomala. Se la cellula anomala sopravvive, può moltiplicarsi e produrre molte cellule anomale.

Il linfoma di Hodgkin non è una condizione ereditaria (genetica) e non si trasmette nelle famiglie. Tuttavia, un gemello identico di una persona con linfoma di Hodgkin ha un rischio leggermente più alto di sviluppare il linfoma di Hodgkin.

I linfociti cancerosi tendono a raccogliersi nelle ghiandole linfatiche (nodi). I linfonodi quindi si ingrandiscono e formano tumori cancerosi. Alcune cellule anormali possono viaggiare verso altre parti del sistema linfatico. Potresti quindi sviluppare molti linfonodi cancerosi di grandi dimensioni e una milza ingrossata.

Se hai un sistema immunitario che funziona male (ad esempio, se hai AIDS) il tuo rischio di sviluppare un linfoma di Hodgkin è aumentato. Tuttavia, questo rappresenta solo un piccolo numero di casi.

Un'infezione precedente con un virus chiamato virus di Epstein-Barr (che causa la mononucleosi infettiva) può aumentare leggermente il rischio. Tuttavia, molte persone hanno un'infezione con il virus di Epstein-Barr, ma solo poche svilupperanno il linfoma di Hodgkin.

Hodgkin's lymphoma affects about 2 people in every 100,000 each year. People aged 20-40 years are most often affected but there is a smaller increase in people aged 55 years and older. Slightly more men than women are diagnosed with Hodgkin's lymphoma. About 1 in 5 people with lymphoma have a Hodgkin's lymphoma. Most lymphomas are linfoma non-Hodgkin.

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I sintomi del linfoma di Hodgkin possono essere molto variabili e colpire diverse parti del tuo corpo.

Ghiandole linfatiche gonfie (linfonodi)

Il sintomo precoce più comune è lo sviluppo di uno o più linfonodi ingrossati in una zona del corpo - più comunemente ai lati del collo, in un'ascella o all'inguine. I linfonodi ingrossati sono solitamente indolori e diventano gradualmente più grandi.

La causa più comune dei linfonodi ingrossati è l'infezione. Ad esempio, è molto comune sviluppare linfonodi ingrossati nel collo durante la tonsillite. Il linfoma è una causa rara di linfonodi ingrossati. Tuttavia, si può sospettare un linfoma se i linfonodi rimangono ingrossati o se non c'è un'infezione che causa il gonfiore.

Altri sintomi

Man mano che si sviluppa un linfoma di Hodgkin, potresti sentirti generalmente indisposto. Possono svilupparsi vari altri sintomi, tra cui:

  • Febbre e sudorazioni (soprattutto di notte).

  • Perdita di peso.

  • Stanchezza.

  • Poca appetito.

  • Avere un aspetto pallido e affaticarsi facilmente (anemia).

  • Prurito su tutto il corpo.

Se i tumori del linfoma diventano grandi e premono su parti vicine del corpo, possono svilupparsi vari altri sintomi. Ad esempio, potresti sviluppare una tosse o problemi respiratori se il tumore si ingrandisce nei linfonodi all'interno del torace.

Un sintomo che si verifica in circa 1 caso su 10 è il dolore nelle ghiandole linfatiche colpite dopo aver bevuto alcol. Se i linfonodi colpiti si trovano nel torace o nell'addome, non si sarà consapevoli del loro gonfiore nelle fasi iniziali della malattia.

Se il tuo medico sospetta che tu possa avere un linfoma di Hodgkin, sarai indirizzato a uno specialista. Uno specialista normalmente organizzerà una biopsia di una delle ghiandole gonfie (noduli).

Durante una procedura di biopsia, un piccolo campione di tessuto viene rimosso da una parte del corpo. Il campione viene poi esaminato al microscopio per cercare cellule anormali. Di solito viene rimossa un'intera ghiandola linfatica per essere esaminata al microscopio.

In Hodgkin's lymphoma, a cell called the cellula di Reed-Sternberg is seen when the biopsy sample is examined under the microscope. (This cell is named after the two doctors who first described it. The Reed-Sternberg cell is a B lymphocyte that has become cancerous.) The presence of the Reed-Sternberg cell confirms the diagnosis, as it is only found in Hodgkin's lymphoma. Only about 1 in 1,000 of the cells in a Hodgkin's lymphoma are Reed-Sternberg cells. There are various other cells which make up the tumour. However, Reed-Sternberg cells are the characteristic cancerous cells found in this condition.

Esistono vari sottotipi di linfoma di Hodgkin. Le cellule nel campione di biopsia possono essere testate in vari altri modi per determinare esattamente di quale tipo si tratta. Tuttavia, tutti i tipi includono la caratteristica cellula di Reed-Sternberg, e il trattamento e la prognosi sono simili per tutti i tipi di linfoma di Hodgkin.

Nota dell'editore

Dr Krishna Vakharia, 16 ottobre 2023

L'Istituto Nazionale per la Salute e l'Eccellenza delle Cure (NICE) ha raccomandato che una persona dovrebbe ricevere una diagnosi o l'esclusione del cancro entro 28 giorni dal rinvio urgente da parte del proprio medico di base per sospetto cancro.

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If the biopsy confirms that you have a Hodgkin's lymphoma then further tests are usually advised. For example, you may have a tomografia computerizzata (CT) scan, a risonanza magnetica (RM), a tomografia a emissione di positroni (PET), esami del sangue, a biopsia del midollo osseo or other tests. (See the separate leaflets which describe each of these tests in more detail.) This assessment is called 'staging'. The aim of staging is to find out how much the lymphoma has grown and whether it has spread to other lymph nodes or to other parts of the body.

Il sistema di stadiazione comunemente utilizzato per il linfoma di Hodgkin è:

  • Stadio 1 - the lymphoma affects one group of lymph nodes only.

  • Stadio 2 - the lymphoma affects two or more groups of lymph nodes. However, they are all on the same side of the diaphragm. (The diaphragm is the large muscle that separates the chest from the tummy (abdomen) and helps us to breathe. So, for stage II, all the affected nodes will either be above or below the diaphragm.)

  • Stadio 3 - the lymphoma affects nodes on both sides of the diaphragm.

  • Stadio 4 - the lymphoma affects parts of the body outside of the lymphatic system.

Ogni stadio è anche suddiviso in A o B. A significa che non hai sintomi come sudorazione notturna, febbre alta o perdita di peso. B significa che hai uno o più di questi sintomi.

Ad esempio, se hai lo Stadio 2B, significa che hai due o più gruppi di linfonodi colpiti; tuttavia, entrambi sono o sopra o sotto il diaframma e hai anche uno o più dei seguenti sintomi: sudorazioni notturne, febbre o perdita di peso.

By finding out the stage of the lymphoma it helps doctors to advise on the best treatment options. Vedi l'opuscolo separato intitolato Stadi del Cancro per maggiori dettagli.

Le opzioni di trattamento per il linfoma di Hodgkin includono:

  • Il trattamento per il linfoma di Hodgkin è solitamente con farmaci che distruggono le cellule cancerose (chemioterapia).

  • Radioterapia is also sometimes used for treatment. Radiotherapy may be used as the only treatment or together with chemotherapy.

  • Un trapianto di cellule staminali (a volte chiamato trapianto di midollo osseo) is not a usual treatment for Hodgkin's lymphoma because chemotherapy and radiotherapy usually cure the disease. A stem cell transplant tends to be used if the disease returns (relapses) after the initial treatment.

Il trattamento per il linfoma di Hodgkin è solitamente con farmaci che distruggono le cellule cancerose (chemioterapia), con o senza radioterapia.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento che utilizza farmaci anti-cancro per uccidere le cellule cancerose (linfoma) o per impedirne la moltiplicazione. I linfomi di Hodgkin sono solitamente trattati con farmaci chemioterapici somministrati direttamente in vena (chemioterapia endovenosa). Il ciclo di chemioterapia dura tipicamente diversi mesi. Di solito viene utilizzata una combinazione di farmaci. La combinazione esatta di farmaci utilizzati e la durata del ciclo di chemioterapia dipendono da fattori come lo stadio e il tipo esatto della malattia.

Radioterapia

Radiotherapy is a treatment which uses high-energy beams of radiation which are focused on cancerous tissue. This kills cancer cells, or stops cancer cells from multiplying. Radiotherapy alone may be used for early-stage disease. It may also be used in combination with chemotherapy. Vedi l'opuscolo separato chiamato Radioterapia per maggiori dettagli.

Cosa ne pensi di un trapianto di cellule staminali?

Un trapianto di cellule staminali (a volte chiamato trapianto di midollo osseo) non è un trattamento usuale, poiché la chemioterapia e la radioterapia di solito curano la malattia. Tende ad essere utilizzato se la malattia ritorna (recidiva) dopo il trattamento usuale. Le cellule staminali sono le cellule immature che si sviluppano in cellule del sangue mature nel midollo osseo. I linfociti derivano dalle cellule staminali del sangue.

Briefly, a stem cell transplant involves high-dose chemotherapy (and sometimes radiotherapy) to kill all the abnormal lymphocytes. However, this also kills the stem cells that make normal blood cells. So, after the chemotherapy you are given a transplant of stem cells which then make normal blood cells. Read more about trapianti di cellule staminali.

Le prospettive (prognosi) sono generalmente molto buone per la maggior parte delle persone con linfoma di Hodgkin. Spesso risponde molto bene al trattamento ed è una delle forme di cancro più curabili.

  • About 8 o 9 persone su 10 con la malattia avranno una remissione permanente.

  • The cure rate tends to be highest in younger people. Quasi tutti i giovani adulti a cui viene diagnosticato il linfoma nelle fasi iniziali possono aspettarsi di essere completamente guariti. It is also often possible to cure Hodgkin's lymphoma even if the initial treatments are not successful.

Continuano a essere sviluppati nuovi trattamenti. Ci sono alcuni farmaci più recenti che sono stati introdotti negli ultimi anni che mostrano la promessa di migliorare le prospettive.

Domande frequenti

What specifically is the lymphatic system and what does it do in the body?

The lymphatic system is made up of lymph channels and lymph glands located throughout the body. Hodgkin's lymphoma is a type of cancer that affects the cells within this system.

Is Hodgkin's lymphoma something I can pass on to my children or other family members?

Hodgkin's lymphoma is not considered an inherited or genetic condition and does not typically run in families. While an identical twin of someone with the condition has a slightly increased risk, it's not generally passed down.

If I had glandular fever in the past, am I highly likely to get Hodgkin's lymphoma?

A previous infection with the Epstein-Barr virus, which causes glandular fever, may slightly increase your risk. However, many people contract this virus, and only a small number ever develop Hodgkin's lymphoma, so it does not mean you will definitely get it.

The article mentions different stages (1, 2, 3, 4) and also 'A' or 'B'. What does an 'A' or 'B' stage mean for my symptoms?

When your Hodgkin's lymphoma is staged, 'A' means you don't have certain symptoms like night sweats, high temperature (fever), or weight loss. If your stage includes 'B', it means you do have one or more of these specific symptoms, in addition to the number stage that describes the extent of the lymphoma's spread.

Is it possible to cure Hodgkin's lymphoma even if the first treatments aren't successful?

Yes, it is often possible to cure Hodgkin's lymphoma even if the initial treatments are not successful. Additionally, newer medicines are continually being developed which show promise in improving the outlook for patients.

Ulteriori letture e riferimenti

  • Neoplasie ematologiche: migliorare i risultati; Linee guida NICE (Maggio 2016)
  • Linfoma di Hodgkin; neoplasie ematologiche, Società Europea di Oncologia Medica (ESMO), 2017
  • Ansell SM; Linfoma di Hodgkin: Un aggiornamento del 2020 su diagnosi, stratificazione del rischio e gestione. Am J Hematol. 2020 Ago;95(8):978-989. doi: 10.1002/ajh.25856. Pubblicato online 8 Giugno 2020.
  • Shah GL, Moskowitz CH; Strategie di trapianto nel linfoma di Hodgkin recidivante/refrattario. Blood. 12 Apr 2018;131(15):1689-1697. doi: 10.1182/blood-2017-09-772673. Pubblicato online il 2 Mar 2018.

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About the authorView full bio

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Dr Hayley Willacy, FRCGP

Medico di base, Autore medico

MBChB (1992), DRCOG, DFFP, MRCOG (Part 1) MRCGP (2007), DFSRH (2013), MSc - medical education (2020)

Dr Hayley Willacy was an NHS GP working in northwest England, who retired from clinical practice in 2022 after 30 years. 

About the reviewerView full bio

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Dr Colin Tidy, MRCGP

Medico di base, Autore medico

MBBS, MRCGP, MRCP (Paediatrics), DCH

Dr Colin Tidy is an NHS Doctor, based in Oxfordshire.

Storia dell'articolo

Le informazioni su questa pagina sono scritte e revisionate da clinici qualificati.

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