Che cos'è la malattia di Perthes?

La malattia di Perthes, nota anche come malattia di Legg-Calvé-Perthes, è un raro disturbo dell'anca infantile che colpisce l'afflusso di sangue alla testa del femore.

Colpisce principalmente i bambini piccoli di età compresa tra 3 e 10 anni. Ogni anno, circa 1 bambino su 10.000 di età inferiore ai 15 anni contrarrà la malattia di Perthes. È quattro volte più comune nei maschi che nelle femmine.

La malattia di Perthes di solito colpisce solo un'anca. Tuttavia, entrambe le anche sono colpite in circa 1 bambino su 7 che ha la malattia di Perthes.

I sintomi di solito si sviluppano gradualmente nel tempo. Il primo segnale che un bambino potrebbe avere la malattia di Perthes è quando inizia a zoppicare. L'anca colpita è spesso, ma non sempre, dolorosa. I sintomi possono includere:

Dolore

L'anca colpita è spesso dolorosa e il dolore si avverte anche all'inguine. Il dolore si avverte spesso anche nella coscia e nel ginocchio. Questo non è perché il ginocchio è colpito, ma perché il dolore all'anca si avverte spesso nel ginocchio. Questo è chiamato dolore riferito.

Accorciamento dell'arto

La gamba dell'anca colpita può accorciarsi rispetto al lato non colpito.

Zoppia

I bambini con la malattia di Perthes spesso sviluppano una zoppia, che peggiora gradualmente nel corso di alcune settimane.

Rigidità e ridotta ampiezza di movimento

Man mano che l'anca si danneggia, l'anca colpita diventa rigida. Si sviluppa una limitata gamma di movimento dell'anca.

Atrofia muscolare

Poiché la gamba colpita non può essere utilizzata normalmente, i muscoli della gamba diventeranno più deboli. Questo provoca l'atrofia dei muscoli della coscia sul lato colpito, facendo apparire la gamba più sottile rispetto all'altra. Questo potrebbe non essere evidente quando entrambe le anche sono colpite.

Diagramma che dettaglia l'articolazione dell'anca

La malattia di Perthes si verifica in una parte dell'articolazione dell'anca chiamata testa del femore. Questa è la parte arrotondata della parte superiore del femore che si inserisce nella cavità dell'anca (acetabolo). Qualcosa accade ai piccoli vasi sanguigni che forniscono sangue alla testa del femore.

Quindi, parti della testa del femore perdono il loro apporto di sangue. Di conseguenza, le cellule ossee nell'area colpita muoiono, l'osso si ammorbidisce e può fratturarsi o deformarsi. Questo è chiamato 'necrosi avascolare'. La quantità di danno osseo può variare da lieve a grave.

La causa esatta del problema ai vasi sanguigni che si verifica inizialmente non è nota. Un bambino con la malattia di Perthes di solito è altrimenti in buona salute.

Nel corso di diversi mesi, i vasi sanguigni ricrescono e l'apporto di sangue ritorna al tessuto osseo. Viene quindi prodotto nuovo tessuto osseo, così che la testa del femore si riforma e ricresce. Questo è simile a come l'osso si riforma e ricresce dopo una normale frattura o rottura di un osso. Tuttavia, con la malattia di Perthes, il processo richiede più tempo (spesso tra i due e i tre anni).

The diagnosis can usually be made by a specialist, by examination of the hip, plus an radiografia. A volte possono essere necessari altri test se la diagnosi non è chiara o se è necessaria un'immagine più dettagliata dell'articolazione dell'anca. I test possibili possono includere:

• A risonanza magnetica (RM).

• A scintigrafia ossea.

• Una radiografia in cui viene iniettato un colorante nello spazio all'interno dell'articolazione dell'anca (questo si chiama artrogramma).

Esami del sangue and a sample of fluid from the hip joint may also be needed to rule out other problems, such as an infection of the bone or the joint.

L'obiettivo del trattamento è:

• Promote the healing process; e

• Assicurati che la parte superiore del femore nell'articolazione dell'anca (la testa del femore) rimanga ben posizionata nella cavità dell'anca mentre guarisce e si rigenera.

Il trattamento scelto dipenderà dall'età di tuo figlio e da quanto è colpita l'anca di tuo figlio. I trattamenti possono includere osservazione, riposo a letto e/o uso di stampelle, indossare un gesso o un tutore speciale per la gamba, o un intervento chirurgico. Il tuo medico consiglierà il miglior trattamento per tuo figlio.

Osservazione e fisioterapia

Nei bambini più piccoli (meno di 6 anni) e in quelli con malattia lieve, la malattia di Perthes di solito guarisce bene senza alcun trattamento specifico. Questi bambini vengono trattati con osservazione, spesso con fisioterapia o esercizi a casa. Gli esercizi a casa aiutano a mantenere l'articolazione dell'anca mobile e in una buona posizione nella cavità dell'anca.

I consigli possono includere anche:

• To encourage swimming (to keep the hip joint active in the full range of movements); ma

• Evitare attività che possono causare un forte impatto sull'articolazione dell'anca, come quelle che coinvolgono trampolini e castelli gonfiabili.

Tuttavia, qualsiasi consiglio sarà adattato alle esigenze del tuo bambino. Il tuo bambino avrà anche bisogno di un follow-up regolare con il loro specialista per controllare come sta guarendo la testa del femore. Di solito si consigliano radiografie regolari delle anche.

Medicazione

Painkillers may also be useful to help relieve pain. Common painkillers suggested are ibuprofene e paracetamolo.

Riposo a letto e/o stampelle

Questo potrebbe essere necessario per alcuni bambini per un breve periodo se i loro sintomi sono gravi.

Un'operazione può essere considerata in alcuni casi, in particolare nei bambini più grandi o in quelli più gravemente colpiti. La chirurgia può aiutare a mantenere la testa del femore nella posizione corretta mentre guarisce. La chirurgia può anche essere utilizzata per migliorare la forma e la funzione della testa del femore se non è guarita bene.

In molti casi, la parte superiore dell'osso della coscia nell'articolazione dell'anca (la testa del femore) ricresce e si rimodella tornando alla normalità, o quasi. L'articolazione dell'anca quindi ritorna alla normalità ed è in grado di funzionare come al solito.

However, this can take two or more years after the condition first starts. Even after this time, there may be some stiffness remaining in the hip and there is an increased risk of osteoartrite in later life.

Il problema principale è che la parte dell'osso della coscia nell'articolazione dell'anca (la testa del femore) potrebbe non riformarsi con una buona forma arrotondata (sferica), che aiuta a inserirsi bene nella cavità dell'articolazione dell'anca.

Questo può portare a danni permanenti all'articolazione dell'anca. Ciò può causare rigidità dell'articolazione dell'anca. Può anche causare artrite dell'articolazione dell'anca a un'età più precoce del solito - ad esempio, intorno ai 40 anni.

Più giovane è il bambino quando si sviluppa la malattia di Perthes, maggiore è la possibilità di un buon esito. I bambini che sviluppano la malattia di Perthes dopo circa 8-9 anni hanno il rischio più alto di problemi permanenti all'articolazione dell'anca, come rigidità e artrite.

Più grave è la condizione, maggiore è il rischio di problemi permanenti con l'articolazione dell'anca.