Gonfiori orbitali

Quando ti trovi di fronte a un paziente con gonfiore orbitale, ci sono tre domande a cui devi rispondere:

• Cosa potrebbe essere? È un gonfiore di qualcosa all'interno dell'orbita (ad esempio, malattia dell'occhio tiroideo)? È un problema osseo (ad esempio, congenito o da trauma)? Potrebbe essere un problema di tessuto molle più esterno (ad esempio, cellulite orbitale) o addirittura non un problema orbitale ma uno adiacente che sembra coinvolgerlo (ad esempio, dacriocistite)?

• Sono felice di gestirlo o richiede un rinvio?

• C'è qualche urgenza?

La tua valutazione dovrebbe rispondere a queste domande e, sebbene non ci siano criteri di riferimento globali, ci sono certamente alcuni indicatori che dovrebbero abbassare la soglia di riferimento. Questo articolo si concentrerà sulla valutazione di questi pazienti. Viene fornita una panoramica di alcune delle possibili cause (seguire i link per maggiori dettagli) e verrà fatta una nota sul riferimento.

Cause del gonfiore orbitale

Di seguito sono delineate alcune delle cause più comuni o gravi.

Congenito

• Cisti dermoidi ed epidermoidi. Queste sono raccolte benigne di tessuto normale in un luogo anomalo. Le cisti epidermoidali contengono cheratina, mentre le cisti dermoidali possono includere altri componenti del derma come peli o ghiandole sebacee. Queste cisti possono avere componenti intra-orbitali ed extra-orbitali con un peduncolo di tessuto che le collega attraverso l'osso. Clinicamente, cercare un nodulo fermo, non dolente e mobile, di solito visibile poco dopo la nascita. Le lesioni più profonde potrebbero non diventare evidenti fino all'età adulta. Richiedono un'escissione attenta e non urgente. Può essere necessaria una scansione TC prima dell'intervento chirurgico, per valutare appieno la loro estensione.

• Dermolipoma. Questo è l'equivalente di una cisti dermoide ma si verifica sulla superficie oculare (tipicamente, nel quadrante superiore esterno). Può presentarsi come un nodulo irritante o con scarsa estetica. Cercare una massa immobile, ferma, pallida, rosa-gialla sulla superficie del globo. Può essere asportata chirurgicamente.

Trauma

• See the separate Lesioni oculari (valutazione, trattamento e gestione) articolo.

• Nota che lesioni apparentemente banali con piccole lacerazioni possono portare a gonfiore della palpebra e a un'infezione associata a un corpo estraneo trattenuto.

Infettivo

• See the separate Cellulite orbitale e pre-settale article (this includes details on the less serious condition of preseptal cellulitis).

• Cisti idatidea. In parts of Africa, particularly Northern Kenya, la malattia da echinococco is common, and it may cause proptosis.

Disturbi dei tessuti molli e dei muscoli extraoculari

• Malattia di Graves.¹ See the separate Malattia oculare tiroidea articolo.

• Miosite orbitale.² This is an idiopathic inflammation of the extraocular muscles, characterised by a periorbital ache exacerbated by eye movement, followed 2-3 days later by diplopia. There may be associated proptosis, redness over the area of muscle insertion on the globe and lid malposition.

Infiammatorio

Queste possono includere:

• Sarcoidosi.

• Sclerite.

• Vasculite orbitale.

• Sindrome di Sjögren.

• Granulomatosi con poliangioite.

• Dermatomiosite.

• Lupus eritematoso sistemico.³

Vascolare⁴

Le anomalie vascolari dell'orbita possono essere presenti alla nascita, svilupparsi durante l'infanzia o comparire per la prima volta negli adulti. Includono emangiomi cavernosi e capillari, fistole arterovenose e varici venose.

• Fistola carotico-cavernosa:

  • Questo si verifica quando la circolazione arteriosa si connette con la circolazione venosa nel seno cavernoso.

  • Le cause includono trauma cranico contusivo (80% dei casi), post-chirurgia (ad esempio, settorinoplastica), rottura di aneurisma carotideo con reflusso di sangue nel seno cavernoso o può verificarsi spontaneamente (soprattutto nei pazienti ipertesi).

  • C'è un ingorgo dei vasi oculari con edema delle palpebre e congiuntivale. La visione può essere offuscata.

  • Cerca una proptosi (di solito unilaterale), un grave edema congiuntivale (chemosi) e un movimento oculare limitato causato da una combinazione di paralisi del nervo cranico e limitazione fisica del movimento. Nota anche un esoftalmo che può essere pulsatile, con un forte soffio sopra l'occhio e talvolta acufene.

  • Questi pazienti devono essere ricoverati per una revisione oftalmologica urgente, ecografia e TC/RMN.

• Varici orbitali. These are irregular venous dilatations which enlarge during Valsalva's manoeuvre. They may ache or cause pain and proptosis if they bleed.

• Emangiomi. These develop in the first months of life and then gradually resolve (the vast majority by 10 years of age). Superficial dermal ones are 'strawberry naevi' and account for 90% of lesions. Although they are benign, large ones may secondarily cause ptosis or astigmatism, both of which can lead to amblyopia or ocular motility problems. Very large lesions may be associated with red blood cell or platelet sequestration and circulatory problems.

• Infarto della parete orbitale.⁵ This is a rare but serious cause of lid swelling associated with restricted ocular movement. A possible cause is the vaso-occlusive crises brought about by sickle cell disease.

Tumori orbitali

⁶See the separate Tumori del nervo ottico e dell'occhio article. Other relevant separate articles include Retinoblastoma e Rabdomiosarcoma.

Altri tumori che si verificano nell'orbita includono:

• Adenomi lacrimali. Tumori localmente invasivi della ghiandola lacrimale. Questi si verificano nella mezza età e leggermente più spesso nei maschi. C'è una proptosi graduale e indolore nel corso di mesi o anni con un tumore palpabile nel quadrante temporale superiore dell'orbita.

• Carcinoma lacrimale. A rare malignant tumour of the lacrimal gland, usually occurring in middle age or elderly people. They grow rapidly, causing more rapid proptosis than adenomas, associated with ophthalmoplegia due to perineural spread, and pain.

• Neuroblastoma. This is one of the most common of childhood malignancies. It arises from the primitive neuroblasts of the sympathetic chain, most commonly in the abdomen. Orbital metastases may be unilateral/bilateral and usually present with abrupt proptosis associated with a superior orbital mass. Metastasi:

• Nei bambini, l'orbita può essere il sito di depositi secondari da neuroblastoma o leucemia acuta.

• Negli adulti, il carcinoma della mammella o del polmone può causare depositi secondari nell'orbita.⁷

• Linfomi (eg, Linfoma di Burkitt). Questi possono formare depositi orbitali (pertanto, esaminare il fegato, la milza e i linfonodi, e controllare l'emocromo).

• Tumori nasofaringei e mucoceli e pioceli dei seni etmoidali e frontali. These occasionally invade the orbit. A frontal mucocele is a cystic swelling originating from the frontal sinus. There is slowly progressive proptosis with a palpable tumour in the superior nasal quadrant of the orbit. Maxillary carcinoma, ethmoidal carcinoma and nasopharyngeal carcinoma may invade the orbit. See the separate Cancro della testa e del collo articolo.

Malattia infiammatoria orbitale idiopatica

Questa condizione, precedentemente nota come 'pseudotumore orbitale', non è una diagnosi ma piuttosto la descrizione di una risposta infiammatoria nell'orbita, in risposta a traumi, infezioni, necrosi tissutale, ischemia, tossine e così via. È una diagnosi di esclusione che può coinvolgere qualsiasi dei tessuti orbitali. La sua causa non è conosciuta.⁸

• Può colpire uno o entrambi gli occhi di pazienti relativamente giovani (meno di 50 anni).

• L'infiammazione può essere diffusa, anteriore, apicale, intorno al nervo ottico o colpire selettivamente la ghiandola lacrimale.

• Tipicamente si presenta con lo sviluppo rapido di dolore, proptosi unilaterale o bilaterale con o senza paralisi dei muscoli extraoculari, e gonfiore intorno all'occhio e all'orbita.

• Un esame del sangue completo viene eseguito per cercare evidenze di infezione, infiammazione o malattia autoimmune.

• Le ecografie e le scansioni TC mostrano tipicamente un'infiltrazione dell'orbita e un'infiammazione della sclera e del nervo ottico.

• Qualsiasi causa sottostante dovrebbe essere gestita e l'infiammazione stessa può rispondere ai farmaci antinfiammatori non steroidei. Il mancato riscontro di una risposta può richiedere una biopsia diagnostica ± steroidi sistemici. I casi refrattari possono anche essere trattati con radioterapia.

Storia

Raccogli le seguenti informazioni:

• BMassa palpabile o visibile - chiedi al paziente cosa ha notato. Questo potrebbe essere sottile e richiedere che te lo mostri o ti guidi verso di esso.

• BProgressione: nota come e quando è iniziato tutto questo. Chiedi come si sono sviluppati i sintomi nel tempo. Le condizioni possono essere acute (ad esempio, infezione) o croniche (ad esempio, adenoma lacrimale). Ricorda di chiedere di traumi passati, per quanto banali possano sembrare al momento. È importante conoscere anche i traumi chirurgici (le complicazioni dall'anestesia possono (raramente) causare gonfiori orbitali).

• Broptosis: this refers to the globe protruding (see the separate Esoftalmo article). It is a common feature in orbital swelling:

  • Relativo a questo è come sta la visione; stabilire se la cornea potrebbe essere compromessa dall'esposizione dovuta a proptosi.

  • Stabilire se c'è visione doppia (diplopia). Questo suggerisce che il bulbo oculare non solo sporge, ma devia anche, sia a causa della pressione meccanica del gonfiore sia per il coinvolgimento dei muscoli extraoculari.

  • Chiedi specificamente di qualsiasi cambiamento nella percezione dei colori. La menzione di oggetti che appaiono 'sbiaditi' (soprattutto quelli rossi) potrebbe essere il primo segnale che il nervo ottico è sotto stress e potenzialmente compromesso. Questo è un segnale di allarme per un rinvio urgente - vedi 'Rinvio', sotto.

  
  Molto raramente, l'enoftalmo (dove gli occhi sono infossati nell'orbita) potrebbe essere scambiato per gonfiore orbitale se è lieve.

• BDolore: questo sintomo importante può derivare da infiammazione, infezione, cambiamenti acuti di pressione (come emorragia) e invasione ossea o neurale. Può anche essere riferito da strutture vicine come i seni paranasali.

• Banomalie periorbitali come alterazioni sensoriali o intorpidimento, arrossamento, sensibilità, lacrimazione (epifora) e anomalie delle palpebre (ad esempio, ptosi).

• Bast medical history, particularly of sinusitis, thyroid problems (hyperthyroidism e hypothyroidism) and malignancy.

Esame

There are several simple tests that can be very useful in assessing these patients in a primary care setting. You will find details of how to perform these tests in the separate Esame dell'occhio articolo.

• Ispezione generale del paziente. Osservare l'area di eventuali traumi o cicatrici facciali, asimmetrie, masse, arrossamenti o evidenze di stato distiroideo. Per una stima approssimativa di eventuale proptosi, osservare il paziente dall'alto (far sedere il paziente su una sedia e posizionarsi dietro, guardando verso il basso): notare se è visibile. Notare se il globo oculare appare deviato.

• Assess the optic nerve function of entrambi eyes - this will be important in guiding referral. Check:

  • Acuità visiva.

  • Sensibilità alla luminosità.

  • Difetto pupillare afferente relativo (RAPD).

  • Campo visivo confrontazionale - eseguire una valutazione.

• Palpare il margine orbitale, i tessuti molli, le masse (notare posizione, forma e dimensione).

• Controlla la pulsazione o il fremito del globo oculare (con la campana dello stetoscopio sopra l'occhio chiuso).

• Controlla i movimenti oculari.

• Esamina il globo, da davanti a dietro, per quanto i tuoi strumenti te lo permettano.

• L'estensione di qualsiasi ulteriore esame periorbitale o sistemico può essere guidata dai tuoi risultati iniziali, ma considera:

  • Pelle intorno all'orbita.

  • Posizione della palpebra.

  • Linfonodi regionali.

  • Qualsiasi anomalia del nervo cranico

  • Qualsiasi pienezza delle regioni periorbitali, naso, ecc.

Indagini nella cura primaria

The investigations which can be carried out in a general practice setting are limited; we cannot image and do not have a slit lamp. Outlined below are the sorts of investigations that can lead to useful diagnoses where an urgent referral isn't needed.

Esami del sangue
I test generali sono utili se si sospetta un'infezione (emocromo, marcatori infiammatori), una neoplasia (aggiungere test di funzionalità epatica e renale) o problemi alla tiroide (TFTs). Gli screening autoimmuni sono utili in vari disturbi infiammatori. Lasciati guidare da ciò che sospetti. Questi test possono essere sufficienti per rassicurarti o, al contrario, accelerare il rinvio e fungere da cifre di 'punto di partenza' molto utili man mano che la malattia progredisce.

Indagini in cure secondarie

Imaging
Le radiografie semplici possono essere utili in caso di fratture sospette (anche se una frattura a scoppio può essere facilmente trascurata); tuttavia, oltre a ciò, la TC rimane la modalità di imaging di prima linea per le malattie orbitali. Il contrasto è utile particolarmente quando si sospetta una malignità (ma non può essere utilizzato in pazienti con allergia allo iodio, disidratazione, insufficienza cardiaca, ipertiroidismo e compromissione renale).

La risonanza magnetica tende ad essere utilizzata per le malattie alla giunzione orbitocranica (ad esempio, tumori della guaina ottica). L'ecografia può essere utile nella valutazione delle lesioni vascolari (utilizzando studi di flusso Doppler) oltre ad aiutare nella diagnosi di alcuni tumori.

Test più dettagliati della vista e di altre funzioni oculari
Nell'Unità Oculistica, i pazienti possono essere valutati in modo più dettagliato per quanto riguarda la funzione del nervo ottico (ad esempio, test formali del campo visivo), eventuale proptosi (utilizzando uno strumento indolore chiamato esoftalmometro), la motilità oculare (con l'aiuto degli ortottisti) e un esame oculare più dettagliato, che può essere effettuato con la lampada a fessura.

Non ci sono linee guida definitive per il rinvio, ma considera quanto segue:

• Rinvii urgenti nello stesso giorno - consider this for acute onset of symptoms, infections and evidence of optic nerve stress (decreased visual acuity, RAPD, red desaturation, etc).

• Riferimenti urgenti nella stessa settimana - suspicion of malignancy and most paediatric cases benefit from an early review.

• Rinvii non urgenti - for more long-standing conditions that require a routine referral, remind the patient to let you know if anything deteriorates between time of referral and clinic appointment. For some insidious conditions (eg, a very slowly developing proptosis), ask patients to bring along old photos of themselves to the clinic.

Come con qualsiasi condizione, se non sei sicuro, discuti con il tuo team locale.