Gonfiori orbitali

Quando ti trovi di fronte a un paziente con gonfiore orbitale, ci sono tre domande a cui devi rispondere:

• Cosa potrebbe essere? È un gonfiore di qualcosa all'interno dell'orbita (ad esempio, malattia dell'occhio tiroideo)? È un problema osseo (ad esempio, congenito o da trauma)? Potrebbe essere un problema di tessuto molle più esterno (ad esempio, cellulite orbitale) o addirittura non un problema orbitale ma uno adiacente che sembra coinvolgerlo (ad esempio, dacriocistite)?

• Sono felice di gestirlo o richiede un rinvio?

• C'è qualche urgenza?

La tua valutazione dovrebbe rispondere a queste domande e, sebbene non ci siano criteri di riferimento globali, ci sono certamente alcuni indicatori che dovrebbero abbassare la soglia di riferimento. Questo articolo si concentrerà sulla valutazione di questi pazienti. Viene fornita una panoramica di alcune delle possibili cause (seguire i link per maggiori dettagli) e verrà fatta una nota sul riferimento.

Cause del gonfiore orbitale

Di seguito sono delineate alcune delle cause più comuni o gravi.

Congenito

• Cisti dermoidi ed epidermoidi. Queste sono raccolte benigne di tessuto normale in un luogo anomalo. Le cisti epidermoidali contengono cheratina, mentre le cisti dermoidali possono includere altri componenti del derma come peli o ghiandole sebacee. Queste cisti possono avere componenti intra-orbitali ed extra-orbitali con un peduncolo di tessuto che le collega attraverso l'osso. Clinicamente, cercare un nodulo fermo, non dolente e mobile, di solito visibile poco dopo la nascita. Le lesioni più profonde potrebbero non diventare evidenti fino all'età adulta. Richiedono un'escissione attenta e non urgente. Può essere necessaria una scansione TC prima dell'intervento chirurgico, per valutare appieno la loro estensione.

• Dermolipoma. Questo è l'equivalente di una cisti dermoide ma si verifica sulla superficie oculare (tipicamente, nel quadrante superiore esterno). Può presentarsi come un nodulo irritante o con scarsa estetica. Cercare una massa immobile, ferma, pallida, rosa-gialla sulla superficie del globo. Può essere asportata chirurgicamente.

Trauma

• Vedi il Lesioni oculari (valutazione, trattamento e gestione) articolo.

• Nota che lesioni apparentemente banali con piccole lacerazioni possono portare a gonfiore della palpebra e a un'infezione associata a un corpo estraneo trattenuto.

Infettivo

• Vedi il Cellulite orbitale e pre-settale articolo (questo include dettagli sulla condizione meno grave della cellulite pre-settale).

• Cisti idatidea. In alcune parti dell'Africa, in particolare nel nord del Kenya, la malattia da echinococco è comune e può causare proptosi.

Disturbi dei tessuti molli e dei muscoli extraoculari

• Malattia di Graves.¹ Vedi il separato Malattia oculare tiroidea articolo.

• Miosite orbitale.² Questa è un'infiammazione idiopatica dei muscoli extraoculari, caratterizzata da un dolore periorbitale esacerbato dal movimento oculare, seguito 2-3 giorni dopo da diplopia. Potrebbe esserci proptosi associata, arrossamento nell'area di inserzione muscolare sul globo oculare e malposizionamento della palpebra.

Infiammatorio

Questi possono includere:

• Sarcoidosi.

• Sclerite.

• Vasculite orbitale.

• Sindrome di Sjögren.

• Granulomatosi con poliangioite.

• Dermatomiosite.

• Lupus eritematoso sistemico.³

Vascolare⁴

Le anomalie vascolari dell'orbita possono essere presenti alla nascita, svilupparsi durante l'infanzia o comparire per la prima volta negli adulti. Includono emangiomi cavernosi e capillari, fistole arterovenose e varici venose.

• Fistola carotico-cavernosa:

  • Questo si verifica quando la circolazione arteriosa si connette con la circolazione venosa nel seno cavernoso.

  • Le cause includono trauma cranico contusivo (80% dei casi), post-chirurgia (ad esempio, settorinoplastica), rottura di aneurisma carotideo con reflusso di sangue nel seno cavernoso o può verificarsi spontaneamente (soprattutto nei pazienti ipertesi).

  • C'è un ingorgo dei vasi oculari con edema delle palpebre e congiuntivale. La visione può essere offuscata.

  • Cerca una proptosi (di solito unilaterale), un grave edema congiuntivale (chemosi) e un movimento oculare limitato causato da una combinazione di paralisi del nervo cranico e limitazione fisica del movimento. Nota anche un esoftalmo che può essere pulsatile, con un forte soffio sopra l'occhio e talvolta acufene.

  • Questi pazienti devono essere ricoverati per una revisione oftalmologica urgente, ecografia e TC/RMN.

• Varici orbitali. Queste sono dilatazioni venose irregolari che si ingrandiscono durante la manovra di Valsalva. Possono causare dolore o proptosi se sanguinano.

• Emangiomi. Questi si sviluppano nei primi mesi di vita e poi si risolvono gradualmente (la stragrande maggioranza entro i 10 anni di età). Quelli dermici superficiali sono 'nevi a fragola' e rappresentano il 90% delle lesioni. Sebbene siano benigni, quelli grandi possono causare secondariamente ptosi o astigmatismo, entrambi possono portare ad ambliopia o problemi di motilità oculare. Lesioni molto grandi possono essere associate a sequestro di globuli rossi o piastrine e problemi circolatori.

• Infarto della parete orbitale.⁵ Questa è una causa rara ma grave di gonfiore delle palpebre associata a movimento oculare limitato. Una possibile causa sono le crisi vaso-occlusive provocate dall'anemia falciforme.

Tumori orbitali

⁶Vedi il Tumori del nervo ottico e dell'occhio articolo. Altri articoli separati rilevanti includono Retinoblastoma e Rabdomiosarcoma.

Altri tumori che si verificano nell'orbita includono:

• Adenomi lacrimali. Tumori localmente invasivi della ghiandola lacrimale. Questi si verificano nella mezza età e leggermente più spesso nei maschi. C'è una proptosi graduale e indolore nel corso di mesi o anni con un tumore palpabile nel quadrante temporale superiore dell'orbita.

• Carcinoma lacrimale. Un raro tumore maligno della ghiandola lacrimale, che di solito si verifica in persone di mezza età o anziane. Crescono rapidamente, causando una proptosi più rapida rispetto agli adenomi, associata a oftalmoplegia dovuta a diffusione perineurale e dolore.

• Neuroblastoma. Questo è uno dei tumori maligni più comuni dell'infanzia. Origina dai neuroblasti primitivi della catena simpatica, più comunemente nell'addome. Le metastasi orbitali possono essere unilaterali/bilaterali e di solito si presentano con proptosi improvvisa associata a una massa orbitale superiore. Metastasi:

• Nei bambini, l'orbita può essere il sito di depositi secondari da neuroblastoma o leucemia acuta.

• Negli adulti, il carcinoma della mammella o del polmone può causare depositi secondari nell'orbita.⁷

• Linfomi (ad esempio, Linfoma di Burkitt). Questi possono formare depositi orbitali (pertanto, esaminare il fegato, la milza e i linfonodi, e controllare l'emocromo).

• Tumori nasofaringei e mucoceli e pioceli dei seni etmoidali e frontali. Questi occasionalmente invadono l'orbita. Un mucocele frontale è un rigonfiamento cistico che origina dal seno frontale. C'è una proptosi progressiva lenta con un tumore palpabile nel quadrante nasale superiore dell'orbita. Il carcinoma mascellare, il carcinoma etmoidale e il carcinoma rinofaringeo possono invadere l'orbita. Vedi il separato Cancro della testa e del collo articolo.

Malattia infiammatoria orbitale idiopatica

Questa condizione, precedentemente nota come 'pseudotumore orbitale', non è una diagnosi ma piuttosto la descrizione di una risposta infiammatoria nell'orbita, in risposta a traumi, infezioni, necrosi tissutale, ischemia, tossine e così via. È una diagnosi di esclusione che può coinvolgere qualsiasi dei tessuti orbitali. La sua causa non è conosciuta.⁸

• Può colpire uno o entrambi gli occhi di pazienti relativamente giovani (meno di 50 anni).

• L'infiammazione può essere diffusa, anteriore, apicale, intorno al nervo ottico o colpire selettivamente la ghiandola lacrimale.

• Tipicamente si presenta con lo sviluppo rapido di dolore, proptosi unilaterale o bilaterale con o senza paralisi dei muscoli extraoculari, e gonfiore intorno all'occhio e all'orbita.

• Un esame del sangue completo viene eseguito per cercare evidenze di infezione, infiammazione o malattia autoimmune.

• Le ecografie e le scansioni TC mostrano tipicamente un'infiltrazione dell'orbita e un'infiammazione della sclera e del nervo ottico.

• Qualsiasi causa sottostante dovrebbe essere gestita e l'infiammazione stessa può rispondere ai farmaci antinfiammatori non steroidei. Il mancato riscontro di una risposta può richiedere una biopsia diagnostica ± steroidi sistemici. I casi refrattari possono anche essere trattati con radioterapia.

Storia

Raccogli le seguenti informazioni:

• BMassa palpabile o visibile - chiedi al paziente cosa ha notato. Questo potrebbe essere sottile e richiedere che te lo mostri o ti guidi verso di esso.

• BProgressione: nota come e quando è iniziato tutto questo. Chiedi come si sono sviluppati i sintomi nel tempo. Le condizioni possono essere acute (ad esempio, infezione) o croniche (ad esempio, adenoma lacrimale). Ricorda di chiedere di traumi passati, per quanto banali possano sembrare al momento. È importante conoscere anche i traumi chirurgici (le complicazioni dall'anestesia possono (raramente) causare gonfiori orbitali).

• Broptosi: questo si riferisce alla protrusione del globo oculare (vedi il separato Esoftalmo articolo). È una caratteristica comune nel gonfiore orbitale:

  • Relativo a questo è come sta la visione; stabilire se la cornea potrebbe essere compromessa dall'esposizione dovuta a proptosi.

  • Stabilire se c'è visione doppia (diplopia). Questo suggerisce che il bulbo oculare non solo sporge, ma devia anche, sia a causa della pressione meccanica del gonfiore sia per il coinvolgimento dei muscoli extraoculari.

  • Chiedi specificamente di qualsiasi cambiamento nella percezione dei colori. La menzione di oggetti che appaiono 'sbiaditi' (soprattutto quelli rossi) potrebbe essere il primo segnale che il nervo ottico è sotto stress e potenzialmente compromesso. Questo è un segnale di allarme per un rinvio urgente - vedi 'Rinvio', sotto.

  
  Molto raramente, l'enoftalmo (dove gli occhi sono infossati nell'orbita) potrebbe essere scambiato per gonfiore orbitale se è lieve.

• BDolore: questo sintomo importante può derivare da infiammazione, infezione, cambiamenti acuti di pressione (come emorragia) e invasione ossea o neurale. Può anche essere riferito da strutture vicine come i seni paranasali.

• Banomalie periorbitali come alterazioni sensoriali o intorpidimento, arrossamento, sensibilità, lacrimazione (epifora) e anomalie delle palpebre (ad esempio, ptosi).

• Bstoria medica passata, in particolare di sinusite, problemi alla tiroide (ipertiroidismo e ipotiroidismo) e malignità.

Esame

Esistono diversi test semplici che possono essere molto utili nella valutazione di questi pazienti in un contesto di cure primarie. Troverai i dettagli su come eseguire questi test nel documento separato Esame dell'occhio articolo.

• Ispezione generale del paziente. Osservare l'area di eventuali traumi o cicatrici facciali, asimmetrie, masse, arrossamenti o evidenze di stato distiroideo. Per una stima approssimativa di eventuale proptosi, osservare il paziente dall'alto (far sedere il paziente su una sedia e posizionarsi dietro, guardando verso il basso): notare se è visibile. Notare se il globo oculare appare deviato.

• Valuta la funzione del nervo ottico di entrambi occhi - questo sarà importante per guidare il rinvio. Controlla:

  • Acuità visiva.

  • Sensibilità alla luminosità.

  • Difetto pupillare afferente relativo (RAPD).

  • Campo visivo confrontazionale - eseguire una valutazione.

• Palpare il margine orbitale, i tessuti molli, le masse (notare posizione, forma e dimensione).

• Controlla la pulsazione o il fremito del globo oculare (con la campana dello stetoscopio sopra l'occhio chiuso).

• Controlla i movimenti oculari.

• Esamina il globo, da davanti a dietro, per quanto i tuoi strumenti te lo permettano.

• L'estensione di qualsiasi ulteriore esame periorbitale o sistemico può essere guidata dai tuoi risultati iniziali, ma considera:

  • Pelle intorno all'orbita.

  • Posizione della palpebra.

  • Linfonodi regionali.

  • Qualsiasi anomalia del nervo cranico

  • Qualsiasi pienezza delle regioni periorbitali, naso, ecc.

Indagini nella cura primaria

Le indagini che possono essere effettuate in un contesto di pratica generale sono limitate; non possiamo eseguire immagini e non disponiamo di una lampada a fessura. Di seguito sono delineati i tipi di indagini che possono portare a diagnosi utili quando non è necessario un rinvio urgente.

Esami del sangue
I test generali sono utili se si sospetta un'infezione (emocromo, marcatori infiammatori), una neoplasia (aggiungere test di funzionalità epatica e renale) o problemi alla tiroide (TFTs). Gli screening autoimmuni sono utili in vari disturbi infiammatori. Lasciati guidare da ciò che sospetti. Questi test possono essere sufficienti per rassicurarti o, al contrario, accelerare il rinvio e fungere da cifre di 'punto di partenza' molto utili man mano che la malattia progredisce.

Indagini in cure secondarie

Imaging
Le radiografie semplici possono essere utili in caso di fratture sospette (anche se una frattura a scoppio può essere facilmente trascurata); tuttavia, oltre a ciò, la TC rimane la modalità di imaging di prima linea per le malattie orbitali. Il contrasto è utile particolarmente quando si sospetta una malignità (ma non può essere utilizzato in pazienti con allergia allo iodio, disidratazione, insufficienza cardiaca, ipertiroidismo e compromissione renale).

La risonanza magnetica tende ad essere utilizzata per le malattie alla giunzione orbitocranica (ad esempio, tumori della guaina ottica). L'ecografia può essere utile nella valutazione delle lesioni vascolari (utilizzando studi di flusso Doppler) oltre ad aiutare nella diagnosi di alcuni tumori.

Test più dettagliati della vista e di altre funzioni oculari
Nell'Unità Oculistica, i pazienti possono essere valutati in modo più dettagliato per quanto riguarda la funzione del nervo ottico (ad esempio, test formali del campo visivo), eventuale proptosi (utilizzando uno strumento indolore chiamato esoftalmometro), la motilità oculare (con l'aiuto degli ortottisti) e un esame oculare più dettagliato, che può essere effettuato con la lampada a fessura.

Non ci sono linee guida definitive per il rinvio, ma considera quanto segue:

• Rinvii urgenti nello stesso giorno - considerare questo per l'insorgenza acuta dei sintomi, infezioni e segni di stress del nervo ottico (ridotta acuità visiva, RAPD, desaturazione del rosso, ecc.).

• Riferimenti urgenti nella stessa settimana - sospetto di malignità e la maggior parte dei casi pediatrici beneficia di una revisione precoce.

• Rinvii non urgenti - per condizioni di lunga durata che richiedono un rinvio di routine, ricorda al paziente di informarti se qualcosa peggiora tra il momento del rinvio e l'appuntamento in clinica. Per alcune condizioni insidiose (ad esempio, una proptosi che si sviluppa molto lentamente), chiedi ai pazienti di portare con sé vecchie foto di se stessi in clinica.

Come con qualsiasi condizione, se non sei sicuro, discuti con il tuo team locale.