Sindrome di Meigs

Che cos'è la sindrome di Meigs?

I tre segni cardinali della sindrome di Meigs sono:^{1 2}

• Un tumore ovarico benigno (un fibroma, o tumore simile a fibroma).

• Ascite.

• Versamento pleurico.

La sindrome di Meigs prende il nome da Joe Vincent Meigs, un ostetrico e ginecologo americano (1892-1963), che riportò una serie di casi nel 1937 e successivamente descrisse la sindrome.³ Meigs proposed limiting the diagnosis of Meigs' syndrome to benign and solid ovarian tumours with ascites and pleural effusion, and with the condition that removal of the tumour cures the patient without recurrence. To conform to the diagnosis of true Meigs' syndrome the ovarian tumour may be a fibroma, thecoma, cystadenoma, or granulosa cell tumour. If the tumour is resected, the fluid resolves.

Quanto è comune la sindrome di Meigs? (Epidemiologia)⁴

La sindrome di Meigs è rara. I fibromi rappresentano circa il 3% di tutti i tumori ovarici, e la sindrome di Meigs l'1-2% di questi.³ It tends to occur most often in postmenopausal women, with an average age of presentation of around 50 years.

Sintomi della sindrome di Meigs³

La maggior parte delle caratteristiche della sindrome di Meigs sono legate all'ascite e all'effusione pleurica, ma prima della menopausa possono esserci anche sintomi mestruali.

• Affaticamento.

• Dispnea (inizialmente sotto sforzo).

• Dolore pelvico o gonfiore, stitichezza.

• Addome gonfio con aumento o perdita di peso associati.

• Tosse non produttiva.

• Amenorrea or irregular menstruation.

Esame

• La riduzione della capacità polmonare può produrre tachipnea e tachicardia.

• L'esame del torace rivelerà ottusità alla percussione sopra l'effusione. Ci sarà una diminuzione dei suoni respiratori e una diminuzione del fremito vocale tattile.

• L'effusione tende a essere a destra ma può essere bilaterale. Non sembra esserci una spiegazione adeguata per questa unilateralità. Una grande effusione a destra sposterà il mediastino a sinistra con deviazione della trachea a sinistra e spostamento del battito dell'apice.

• L'esame addominale può rivelare un tumore che origina dal bacino, ma questo può essere oscurato dall'ascite. Le caratteristiche dell'ascite includono una pienezza dei fianchi e un'ottusità mobile.

• L'esame pelvico può rivelare una massa ovarica.

Diagnosi differenziale

The main differential diagnosis is with a tumore ovarico maligno:

• Sono molto più comuni della sindrome di Meigs e tendono a produrre ascite profusa con un alto contenuto proteico.

• L'effusione pleurica è meno comune a meno che non sia dovuta a metastasi polmonari.

La sindrome di Meigs è una diagnosi di esclusione, una volta escluso il cancro ovarico.³

Altre considerazioni includono:

• Other cancers, particularly colon.^{5 6}

• Metastatico cancro al seno.⁷

• Tubercolosi.

• Sindrome nefrosica.

• Insufficienza cardiaca congestizia.⁸

• Cirrosi.

Indagini

• Controlla l'urina per la presenza di proteine.

• Gli esami del sangue di routine includerebbero emocromo completo, elettroliti e funzionalità renale, funzionalità epatica, inclusi le proteine plasmatiche.

• Antigene del cancro 125 (CA 125) is often elevated both in serum and in pleural and peritoneal fluid.

• Tuttavia, il CA 125 non è affidabile e sono descritti casi con CA 125 molto elevato e con livelli normali.⁹ It can also be normal in ovarian malignancy.

• La radiografia del torace (AP e laterale) mostrerà il grado di versamento pleurico.

• L'ecografia addominale dimostrerà l'ascite e dovrebbe delineare anche il tumore ovarico.

• Le immagini includono anche la TC del torace, dell'addome e del bacino, e la risonanza magnetica del bacino.

• Paracentesis and aspiration of pleural fluid:
  

  • Queste procedure aiutano anche ad alleviare i sintomi. Il liquido dovrebbe essere inviato per la citologia. Questo è molto importante per distinguere l'ascite maligna dalla sindrome di Meigs.

  • Il fluido tende ad avere le caratteristiche di un essudato, sebbene alcuni studi lo descrivano come un trasudato.¹⁰ In ovarian carcinoma the protein content is usually high.

  • Anche il liquido pleurico e ascitico dovrebbe essere esaminato per proteine, glucosio, amilasi, conteggio cellulare, organismi e AAFB se indicato.

• Se si sospetta un'insufficienza cardiaca congestizia, sarà necessario un ECG. L'ecocardiogramma è indicato solo se l'ECG è anormale.

Malattie associate

• La sindrome di pseudo-Meigs è caratterizzata da versamento pleurico, ascite e tumori ovarici benigni diversi dai fibromi come descritto da Meigs. I tumori possono includere quelli della tuba di Falloppio, dell'utero, del legamento rotondo, teratomi maturi, struma ovarii o leiomiomi ovarici, così come quelli originati nel colon, nel seno e nello stomaco.⁵

• Pseudo-pseudo Meigs' syndrome may occur in patients with lupus eritematoso sistemico and describes the presence of pleural effusions, ascites and an elevated CA 125 level.¹¹

• La sindrome di Meigs atipica consiste in una massa pelvica benigna con un versamento pleurico a destra ma senza ascite presente. Questo è raro. Il versamento pleurico si risolve dopo la resezione del tumore.

Trattamento e gestione della sindrome di Meigs

La gestione essenziale consiste nella rimozione chirurgica del tumore. Prima dell'operazione, potrebbe essere necessaria l'aspirazione dell'effusione pleurica e dell'ascite per migliorare la funzione polmonare.³

L'operazione include una laparotomia completa per escludere altre cause di malignità, incluso l'intestino:

• Nelle donne in età riproduttiva si esegue solitamente una salpingo-ovariectomia unilaterale.

• Nei casi di ragazze che non hanno ancora avuto il menarca, la resezione a cuneo può essere preferita se fattibile.

• Dopo la menopausa è comune un'operazione di isterectomia addominale totale con salpingo-ovariectomia bilaterale.

Prognosi

Nel giro di settimane o mesi dall'operazione, l'ascite e l'effusione pleurica si risolvono e il CA 125 torna alla normalità. La risoluzione postoperatoria del fluido fa parte della definizione della malattia. Essendo un tumore benigno, la prognosi è eccellente. Se c'è tessuto ovarico funzionante, la fertilità dovrebbe essere preservata.