Vitiligine

Che cos'è la vitiligine?¹

La vitiligine è una condizione acquisita in cui si verifica una perdita selettiva di melanociti che porta a tipiche macule bianche gessose e non squamose. Ci può essere anche una perdita di melanina nei follicoli piliferi.

La vitiligine è solitamente considerata una malattia autoimmune ed è associata ad altre malattie simili.²

La vitiligine è spesso liquidata come un problema cosmetico, sebbene i suoi effetti possano essere psicologicamente devastanti, spesso con un notevole peso sulla vita quotidiana.

Cosa causa la vitiligine? (Eziologia)^{3 4}

L'aspetto della vitiligine è dovuto alla perdita di melanociti funzionanti dall'epidermide. La causa rimane poco chiara. Le teorie sull'eziologia includono:

• Autoimmune: distruzione dei melanociti tramite un meccanismo autoimmune. È stato riscontrato che le cellule T hanno un ruolo significativo.

• Neurochimico: distruzione dei melanociti da parte di mediatori neurochimici.

• Autocitotossico: distruzione dei melanociti da parte di un prodotto metabolico della melanina.

• Biochimico: specie reattive dell'ossigeno che causano danni ai melanociti seguendo complessi percorsi biochimici.

• Predisposizione genetica.

Nessuna di queste teorie è completamente soddisfacente e la verità è probabilmente una miscela di tutte.

Quanto è comune la vitiligine? (Epidemiologia)

Si verifica in circa lo 0,5-2% della popolazione.¹ It is more obvious - and therefore reported more amongst people with darker skin but no more prevalent.

Viene diagnosticato più frequentemente nelle donne, sebbene la distribuzione tra i sessi sia in realtà uguale. Colpisce tutte le fasce d'età, ma in più della metà dei casi l'insorgenza avviene prima dei 20 anni.⁵

Fattori di rischio⁶

• Storia familiare di vitiligine.

• Storia personale o familiare di altre malattie autoimmuni, in particolare malattie della tiroide. Anche anemia perniciosa, morbo di Addison e diabete e molte altre condizioni autoimmuni.

• Storia del melanoma e del linfoma cutaneo a cellule T.

Possibili fattori scatenanti⁶
Questi includono:

• Stress emotivo.

• Parto (cambiamenti ormonali o legati allo stress).

• Trauma o lesione della pelle.

• Esposizione a determinati prodotti chimici (derivati fenolici/catecolici) anche se questo potrebbe essere depigmentazione chimica piuttosto che vitiligine.

Classificazione¹

La vitiligine è classificata nei seguenti tipi.

Vitiligine non segmentale (NSV)

• I sottotipi sono focale, mucosale, acrofaciale, generalizzato, universale.

• Le macchie bianche sono spesso bilaterali e simmetriche.

• Sovrapposizioni con altre condizioni che hanno un'eziologia nota e non sono classificate come vitiligine.

Vitiligine segmentale (SV)

• I sottotipi sono focali, mucosali, uni-, bi- e pluri-segmentali.

• Insorgenza rapida.

• Unilaterale.

• La distribuzione può approssimativamente corrispondere a un dermatomero.

• Coinvolge la depigmentazione dei follicoli piliferi.

Vitiligine mista (NSV + SV)B

Questo è raro.

Non classificato

Questa categoria consente un periodo di osservazione, dopo il quale può essere effettuata una classificazione definitiva.

Sintomi della vitiligine^{6 7}

La condizione può manifestarsi a qualsiasi età, ma più comunemente si nota prima dei 20 anni. In alcuni casi può esserci prurito all'inizio delle nuove lesioni, ma per lo più la vitiligine è asintomatica. Tuttavia, può esserci un enorme impatto psicosociale, che non dovrebbe essere sottovalutato.^{5 8} It also carries the risk of associated autoimmune disease.

Vitiligine che colpisce le aree delle palpebre

© Maria Sieglinda von Nudeldorf, CC BY-SA 4.0, tramite Wikimedia Commons

• Le macchie di vitiligine tendono ad essere aree di bianchezza chiaramente circoscritte. Sono particolarmente evidenti se la pelle circostante è scura. Poiché non si abbronzano al sole, diventano più evidenti dopo l'esposizione. Inoltre, a causa della perdita di melanina, sono anche più suscettibili alle scottature solari.

• Le lesioni sono piatte e non squamose. Sono spesso bilaterali e simmetriche.

• All'inizio ci sono alcune lesioni chiaramente definite che possono essere leggermente più scure intorno al perimetro. Aumentano di dimensioni e numero, diventando confluenti e può essere difficile, se sono estese, decidere se si tratta di una persona con pelle scura con macchie chiare o di una persona con pelle chiara con macchie pigmentate.

• Qualsiasi parte del corpo può essere colpita. Più spesso si trova sulle dita e sui polsi, sul collo, sui capezzoli, sull'ombelico e sui genitali, e sulla pelle intorno agli occhi e alla bocca. Può anche essere presente nelle pieghe del corpo come l'inguine e le ascelle, e nei siti di lesioni cutanee. Quando la vitiligine si verifica in siti di lesioni o attrito, è conosciuta come fenomeno di Köbner.

• I capelli possono essere bianchi o grigi. Di solito si presentano a chiazze sul cuoio capelluto, ma possono essere generalizzati. Anche altri peli del corpo, comprese sopracciglia e ciglia, peli pubici e ascellari, possono essere colpiti. Questo è chiamato leucotrichia.

• Anche la retina può essere colpita.

• Le varianti includono la vitiligine tricolore in cui c'è un'area di depigmentazione parziale oltre alla pelle depigmentata e normale, in modo che ci siano tre colori. Può esserci vitiligine infiammatoria marginale in cui si verifica una periferia rossa rialzata, sia all'inizio che fino a un anno dopo. La vitiligine blu può verificarsi con iperpigmentazione post-infiammatoria che procede verso la vitiligine.

Indagini

• La diagnosi viene generalmente effettuata clinicamente.

• Controllare la presenza di malattie associate come diabete, anemia perniciosa, malattie della tiroide e malattia di Addison. Considerare esami del sangue per la funzione tiroidea e autoanticorpi tiroidei.

• Una lampada di Wood può essere utile per escludere infezioni fungine superficiali che fluorescono alla luce ultravioletta. Non tutte le infezioni fungine fluorescono e il colore con cui fluorescono varia. Se una lampada di Wood viene puntata su aree di depigmentazione, il margine esatto è più facilmente visibile sulla pelle chiara e le lesioni appaiono di un bianco-blu brillante.

• Valuta l'impatto sulla qualità della vita.

Diagnosi differenziale⁶

• Tinea versicolor. Le lesioni sono secche e leggermente squamose quando graffiate.

• Piebaldismo. Una rara condizione genetica. Spesso c'è un ciuffo bianco, che può essere presente alla nascita.

• Ipomelanosi guttata idiopatica. Numerose piccole macule bianche (di dimensioni 1-5 mm) sono distribuite simmetricamente sul tronco, braccia e gambe. Le lesioni hanno bordi ben definiti e segni cutanei normali. Ha un aspetto diverso sotto una luce di Wood.

• Uso di steroidi topici potenti o altri tipi di cicatrici.

• Sclerosi tuberosa.

• Ipopigmentazione post-infiammatoria, a seguito di condizioni infiammatorie della pelle come l'eczema.

• Pityriasis alba. Questo potrebbe essere un tipo di eczema o una reazione infiammatoria a seguito di un eczema lieve.

• Lebbra, soprattutto la varietà tubercoloide.

• Nevo di Halo.

• Lichen sclerosus e atrophicus. Macchie bianche pruriginose sul perineo più frequentemente.

• Melasma (cloasma). Hyperpigmentation of the face in women who are pregnant or on the combined oral contraceptive pill.

• Albinismo. Mancanza generalizzata di pigmento, inclusi gli occhi, presente dalla nascita.

• Morfia. Ispessimento localizzato del derma dovuto a un eccesso di collagene.

Trattamento della vitiligine^{6 9}

La varietà di trattamenti disponibili suggerisce che nessuno è totalmente soddisfacente. La risposta è altamente variabile tra i pazienti. Una revisione Cochrane del 2015 ha concluso che non è stato possibile stabilire quale fosse il miglior trattamento per la vitiligine e che sono necessari ulteriori studi.⁵

Misure generali⁷

• Proteggersi dall'esposizione al sole, poiché le macchie bianche possono solo bruciarsi e non abbronzarsi. Consigliare di indossare abiti protettivi, evitare il sole nelle ore di punta, evitare l'uso di lettini abbronzanti e utilizzare creme solari ad alta protezione. Le creme solari ad alta protezione possono essere prescritte dal SSN se approvate dall'ACBS. Su una nota più cosmetica, l'abbronzatura della pelle normale rende le macchie di vitiligine più evidenti.

• Minimizzare le lesioni cutanee, poiché c'è una maggiore probabilità di nuove macchie bianche nelle aree di pelle lesionata.

• Monitorare altre condizioni autoimmuni negli adulti con NSV. Cercare sintomi di diabete, anemia perniciosa, malattia di Addison e malattie della tiroide. Consigliare alle persone con vitiligine di segnalare i sintomi di queste condizioni. Gli esami del sangue per la funzione tiroidea e gli autoanticorpi tiroidei dovrebbero essere effettuati alla diagnosi e poi annualmente.

• Valutare l'impatto sulla qualità della vita e la presenza di problemi psicosociali.

È noto che il trattamento specifico è più efficace se iniziato precocemente, quando l'area interessata è piccola e durante l'infanzia.

If vitamin D levels are reduced or deficient, particularly in view of the advice for reduced sun exposure, advise supplementary vitamin D3 and increasing intake of foods high in vitamin D. See also the article on Carenza di Vitamina D.

Opzioni di camuffamento

Fai riferimento a Changing Faces.¹⁰ This provides education to the patient and advice for GPs about the appropriate cream to prescribe.

Le creme e le polveri coprenti altamente pigmentate sono disponibili in una gamma di tonalità e colori che possono essere abbinate al tono della pelle della persona. Sono impermeabili e facili da applicare sul viso e ovunque sul corpo dopo l'addestramento. Possono rimanere sul viso per 12-18 ore e sul corpo fino a 4 giorni. I prodotti per il camouflage Covermark® fondotinta classico e cipria finale, Dermacolor® crema e cipria fissativa, Keromask® crema mascherante e cipria finale, e Veil® crema coprente e cipria finale sono disponibili in diverse tonalità e possono essere prescritti dal NHS (classificati come 'sostanze borderline' e la prescrizione deve essere contrassegnata 'ACBS').

Le opzioni alternative includono prodotti autoabbronzanti che forniscono un colore duraturo fino a diversi giorni. La micropigmentazione cosmetica e il tatuaggio sono un'opzione più permanente, ad esempio per labbra o capezzoli depigmentati, tuttavia, questo dovrebbe essere considerato con cautela a causa del corso imprevedibile della vitiligine.

Corticosteroidi topici

• Questi hanno un effetto antinfiammatorio e immunomodulante.

• Possono essere utilizzati nei bambini e negli adulti con vitiligine non segmentale limitata (meno del 10% della superficie corporea) per un massimo di due mesi. I corticosteroidi topici non devono essere applicati sul viso e non devono essere utilizzati nelle donne in gravidanza.

• Usa un corticosteroide topico potente come mometasone o betametasone valerato 0,1%, applicato una volta al giorno. Interrompi dopo un mese se la risposta è buona.

Inibitori topici della calcineurina

• Creme di tacrolimus e pimecrolimus.

• Questi possono essere utilizzati negli adulti e nei bambini.

• Sono utilizzati per le aree di vitiligine sulla testa e sul collo.

• L'uso iniziale è per sei mesi, ma possono essere utilizzati più a lungo se efficaci. Hanno un profilo di sicurezza migliore rispetto ai corticosteroidi topici.

Fototerapie

• Fototerapia a banda stretta con ultravioletti B (NB-UVB):
  

  • Efficace nella diffusione di NSV.

  • Efficace in combinazione con inibitori topici della calcineurina.

  • Il trattamento del corpo intero è raccomandato per lesioni che coprono più del 15-20% della superficie corporea.

  • Utilizzato nei bambini e negli adulti che hanno vitiligine diffusa, o vitiligine localizzata che non può essere gestita con trattamenti topici o che ha un impatto significativo sulla qualità della vita.

• PUVA (psoralene più radiazione UVA):
  

  • Psoralene orale o topico seguito da esposizione a luce UV a lunga onda per alcuni minuti.

  • È più efficace sul viso e sul tronco.

  • Il trattamento è bisettimanale per un massimo di due anni.

Corticosteroidi orali e altri immunosoppressori

• Alcuni studi mostrano benefici nel vitiligine a rapida diffusione per arrestare il progresso.

• Nel complesso, gli effetti collaterali e i rischi superano i benefici e non sono comunemente utilizzati.

Trattamenti chirurgici

• Lo strato superiore della pelle affetta da vitiligine viene rimosso tramite rasatura, dermoabrasione o laser e sostituito con pelle pigmentata.

• Per le aree in cui non ci sono state nuove lesioni o diffusione di lesioni nei precedenti 12 mesi, e nessun fenomeno di Köbner (lesioni cutanee su linee di trauma).

Le opzioni di trattamento chirurgico includono:

• Trapianto di cellule melanociti-cheratinociti non coltivate.

• Innesti a punch.

• Innesti a bolla.

• Innesti di pelle divisa.

Terapia di depigmentazione

• Questa è un'opzione per le persone con pelle scura, che hanno ampie aree di pelle colpite.

• La pelle normale viene trattata per depigmentarla in modo che tutta la pelle abbia lo stesso colore.

• Viene applicata una crema a base di etil estere di monobenzone.

• Il trattamento richiede da 1 a 4 mesi per funzionare.

• Di solito è permanente.

Trattamento nelle Cure Primarie⁶

• Misure generali come sopra.

• Considera e discuti l'opzione di non trattamento dove appropriato.

• Offrire prescrizioni per creme solari ad alto fattore e creme camouflage dove appropriato.

• Riferimento al servizio di camouflage di Changing Faces.¹⁰

• Fornisci informazioni sulla Vitiligo Society per supporto.¹¹

• Consider treatment with a topical corticosteroid if:
  

  • NSV è localizzato o limitato.

  • L'area del viso non è coinvolta.

  • La paziente non è incinta.

  • I rischi sono accettati.

  • Nessun trattamento non è un'opzione.

  • Il paziente è un adulto.

Indicazioni per il rinvio

Considera di organizzare un rinvio a un dermatologo se:

• La condizione sta progredendo rapidamente.

• La diagnosi è incerta.

• La persona ha la vitiligine segmentale.

• Il viso è colpito.

• Un bambino.

• Incinta.

• Grandi aree del corpo sono colpite (più del 10% della superficie corporea).

• La persona è particolarmente angosciata dalla condizione.

• Ci sono controindicazioni o effetti avversi dal trattamento con corticosteroidi topici.

• Il trattamento iniziale nelle cure primarie non ha avuto successo.

Considera di organizzare un rinvio a un servizio locale di camuffamento della pelle (che potrebbe essere disponibile tramite il servizio di dermatologia locale). Consiglia di auto-riferirsi all'associazione Changing Faces, che offre istruzione da parte di professionisti del camuffamento della pelle sull'uso e l'applicazione di creme e polveri di camuffamento cosmetico (vedi link nei Riferimenti sotto).