Colangite sclerosante primitiva

Funzione del fegato

Il fegato si trova nella parte superiore destra dell'addome. Ha molte funzioni che includono:

• Conservare il glicogeno (carburante per il corpo), che è prodotto dagli zuccheri. Quando necessario, il glicogeno viene scomposto in glucosio che viene rilasciato nel flusso sanguigno.

• Aiutare a elaborare i grassi e le proteine dal cibo digerito.

• Produzione di proteine essenziali per la coagulazione del sangue (fattori di coagulazione).

• Elaborazione di molti farmaci che potresti assumere.

• Aiutare a rimuovere o elaborare alcol, veleni e tossine dal corpo.

• Making bile, which passes from the liver to the gut down the bile duct. Bile breaks down the fats in food so that they can be absorbed from the bowel.

Addome superiore che mostra i dotti biliari

La bile è un liquido giallo-verde che contiene vari composti chimici e sali biliari. La bile ti aiuta a digerire il cibo, in particolare i cibi grassi. Aiuta anche il corpo ad assorbire alcune vitamine (A, D, E e K) dal cibo che mangi.

La bile è prodotta dalle cellule del fegato. Le cellule del fegato rilasciano la bile in una rete di piccoli tubi chiamati dotti biliari. Questi si uniscono (come gli affluenti di un fiume) per formare il dotto biliare comune più grande. La bile scorre costantemente lungo i piccoli dotti biliari, nel dotto biliare comune e nella prima parte dell'intestino tenue (chiamata duodeno).

La cistifellea si trova sotto il fegato. È come una sacca collegata al dotto biliare comune e si riempie di bile. È come un serbatoio che immagazzina la bile. La cistifellea si contrae quando mangiamo, poiché la bile è necessaria per aiutare la digestione. Questo svuota la bile immagazzinata di nuovo nel dotto biliare comune e poi nel duodeno.

Che cos'è la colangite sclerosante primitiva?

La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una condizione rara che colpisce i dotti biliari e il fegato. La PSC può verificarsi a qualsiasi età, ma è più comune nelle persone di circa 40 anni. È due volte più comune negli uomini che nelle donne. La PSC è chiamata:

• Primario - perché la causa non è nota. (Cioè, non è 'secondario' a nessuna causa conosciuta come alcol o veleni.)

• Sclerotizzante - perché provoca cicatrizzazione e ispessimento (sclerosi) dei dotti biliari.

• Colangite - che significa infiammazione dei dotti biliari.

In this condition, the bile ducts both inside and outside the liver become inflamed and scarred. The scarring causes narrowing of these bile ducts which results in bile building up in the liver. The bile can then damage the liver cells. Eventually, the scar tissue can spread throughout the liver, causing cirrhosis and liver failure. Cirrhosis is a serious condition where normal liver tissue is replaced by scar tissue (fibrosis). It tends to progress slowly and often does not cause symptoms in its early stages. However, as the function of the liver gradually becomes worse, serious problems can develop.

Vedi l'opuscolo separato chiamato Cirrosi for more details.

In molti casi i sintomi si sviluppano gradualmente nel corso di settimane o mesi. All'inizio della malattia, molte persone non presentano alcun sintomo. I sintomi iniziali più comuni includono:

• Sentirsi più stanchi del solito.

• Sensazione di malessere generale.

• Pelle pruriginosa.

• Perdita di peso.

• Avvertire un certo disagio nella parte superiore destra dell'addome.

• L'ittero è un sintomo della PSC quando la condizione peggiora. Se hai l'ittero, diventi 'giallo'. Tendi a notarlo prima quando il bianco degli occhi diventa giallo. Questo è dovuto a un accumulo della sostanza chimica bilirubina, che viene prodotta nel fegato e, in alcune condizioni epatiche, si riversa nel sangue.

The cause is not clear. It can sometimes run in families. Around four out of five people with PSC also have inflammatory bowel disease (most often colite ulcerosa, but it can also be associated with morbo di Crohn). Circa 1 persona su 10 con malattia infiammatoria intestinale è affetta da PSC.

Attualmente non esiste un trattamento specifico per la PSC che possa curare o rallentare la progressione della malattia. I trattamenti mirano a migliorare i sintomi e a gestire eventuali complicazioni che possono insorgere.

• Treatment of symptoms. Itching of the skin can be difficult to treat but is usually eased with a medicine called colestiramina. Altri medicinali possono essere provati se questo non è efficace.

• Medical treatment. Sebbene gli integratori vitaminici possano essere consigliati, non esiste un trattamento medico comprovato che alteri la progressione o l'esito nella PSC. L'acido ursodesossicolico (UCDA) è spesso utilizzato e ha dimostrato di migliorare la funzione epatica, ma gli studi clinici non hanno mostrato alcun beneficio riguardo a un miglioramento dell'esito.

• Trattamento delle complicanze. Verranno somministrati antibiotici if you have an episode of infective cholangitis. If your cholangiogram shows that you have an obstruction to the bile duct outside your liver, it may be possible for a doctor to place a small drainage tube (a stent) or use a very small balloon to open up the blockage.

• Liver transplant. Il trapianto di fegato è l'unico trattamento in grado di modificare il decorso della malattia. It may be considered iSe il tuo fegato è gravemente compromesso. Le prospettive dopo un trapianto di fegato sono buone. Tuttavia, la PSC si ripresenta in circa un quinto dei casi dopo un trapianto di fegato.

• Diet and alcohol. Most people with PSC will be advised to eat a normal healthy diet. Ideally, anybody with inflammation of the liver non dovrebbe bere alcolici, o solo in quantità molto piccole. Se hai già un'infiammazione al fegato, l'alcol può aumentare il rischio e la velocità di sviluppo della cirrosi - dove il normale tessuto epatico viene sostituito da tessuto cicatriziale (fibrosi).

Varie complicazioni possono verificarsi in alcune persone con PSC. Queste includono:

• Carenze di alcune vitamine, solitamente le vitamine A, D, E e K. Queste sono le vitamine liposolubili (a differenza delle altre vitamine che sono idrosolubili). Ciò significa che si dissolvono nei grassi. La bile aiuta a scomporre i grassi e ad assorbire queste vitamine.

• La colangite PSC, che è un'infezione dei dotti biliari ostruiti. Questa è chiamata colangite infettiva. Può causare brividi, febbre e dolore nella parte superiore dell'addome.

• Cirrosi - dove il tessuto epatico normale viene sostituito da tessuto cicatriziale (fibrosi).

• Insufficienza epatica.

• Cancro del dotto biliare. Questo alla fine colpisce circa 1 persona su 10 che ha PSC.

Diagnosi della colangite sclerosante primitiva

Molte persone con PSC non presentano sintomi, o solo sintomi vaghi, per un certo periodo nelle fasi iniziali della malattia. Pertanto, la diagnosi viene spesso effettuata quando si eseguono test per una condizione non correlata o test di routine se si ha una malattia infiammatoria intestinale.

I test di solito includono:

• Blood tests called liver function tests. These measure the activity of chemicals (enzymes) and other substances made in the liver. This gives a general guide as to whether the liver is inflamed and how well it is working. Vedi l'opuscolo separato intitolato Test di funzionalità epatica anormale per ulteriori dettagli.

• Altri esami del sangue possono essere eseguiti per escludere altre cause di condizioni epatiche, come l'epatite virale.

• Un'ecografia del fegato may be performed.

• A cholangiogram is a test which produces a picture of the bile ducts. This is often done utilizzando una risonanza magnetica (MRI).

• Taking a small sample (biopsy) of the liver. This may be carried out to look at the sample under the microscope. It can show inflammation and the extent of any cirrhosis (where normal liver tissue is replaced by scar tissue (fibrosis) in the liver). The liver biopsy can also assess how early or advanced the disease is. Vedi l'opuscolo separato chiamato Biopsia epatica per maggiori dettagli.

La colangite sclerosante primitiva altera l'aspettativa di vita?

The course of PSC is variable. The outlook and life expectancy are poorer in older patients, those who have an enlarged liver and spleen, and in patients who are persistently jaundiced. There is also an increased risk of developing cancer of the bile duct (cholangiocarcinoma) or cancro intestinale (colorettale). Il rischio di sviluppare il cancro intestinale è più alto nelle persone con PSC che hanno anche la colite ulcerosa.

A parte il trapianto di fegato, non ci sono trattamenti efficaci per la PSC. Alcuni studi statunitensi suggeriscono che l'aspettativa di vita varia da 9 a 18 anni se il paziente non riceve un trapianto di fegato. Tuttavia, i ricercatori nei Paesi Bassi hanno concluso che l'aspettativa di vita potrebbe essere superiore a 21 anni dal momento in cui viene fatta la diagnosi.

Il trattamento della PSC è un'area della medicina in via di sviluppo. Nuovi trattamenti continuano ad essere ricercati e le informazioni sopra riportate sono molto generali. Lo specialista che conosce il tuo caso può fornire informazioni più accurate sulla prospettiva per la tua situazione particolare.