Colangite sclerosante primitiva

Funzione del fegato

Il fegato si trova nella parte superiore destra dell'addome. Ha molte funzioni che includono:

• Conservare il glicogeno (carburante per il corpo), che è prodotto dagli zuccheri. Quando necessario, il glicogeno viene scomposto in glucosio che viene rilasciato nel flusso sanguigno.

• Aiutare a elaborare i grassi e le proteine dal cibo digerito.

• Produzione di proteine essenziali per la coagulazione del sangue (fattori di coagulazione).

• Elaborazione di molti farmaci che potresti assumere.

• Aiutare a rimuovere o elaborare alcol, veleni e tossine dal corpo.

• Produzione di bile, che passa dal fegato all'intestino attraverso il dotto biliare. La bile scompone i grassi nel cibo in modo che possano essere assorbiti dall'intestino.

Addome superiore che mostra i dotti biliari

La bile è un liquido giallo-verde che contiene vari composti chimici e sali biliari. La bile ti aiuta a digerire il cibo, in particolare i cibi grassi. Aiuta anche il corpo ad assorbire alcune vitamine (A, D, E e K) dal cibo che mangi.

La bile è prodotta dalle cellule del fegato. Le cellule del fegato rilasciano la bile in una rete di piccoli tubi chiamati dotti biliari. Questi si uniscono (come gli affluenti di un fiume) per formare il dotto biliare comune più grande. La bile scorre costantemente lungo i piccoli dotti biliari, nel dotto biliare comune e nella prima parte dell'intestino tenue (chiamata duodeno).

La cistifellea si trova sotto il fegato. È come una sacca collegata al dotto biliare comune e si riempie di bile. È come un serbatoio che immagazzina la bile. La cistifellea si contrae quando mangiamo, poiché la bile è necessaria per aiutare la digestione. Questo svuota la bile immagazzinata di nuovo nel dotto biliare comune e poi nel duodeno.

Che cos'è la colangite sclerosante primitiva?

La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una condizione rara che colpisce i dotti biliari e il fegato. La PSC può verificarsi a qualsiasi età, ma è più comune nelle persone di circa 40 anni. È due volte più comune negli uomini che nelle donne. La PSC è chiamata:

• Primario - perché la causa non è nota. (Cioè, non è 'secondario' a nessuna causa conosciuta come alcol o veleni.)

• Sclerotizzante - perché provoca cicatrizzazione e ispessimento (sclerosi) dei dotti biliari.

• Colangite - che significa infiammazione dei dotti biliari.

In questa condizione, i dotti biliari sia all'interno che all'esterno del fegato si infiammano e si cicatrizzano. La cicatrizzazione provoca un restringimento di questi dotti biliari, il che porta all'accumulo di bile nel fegato. La bile può quindi danneggiare le cellule epatiche. Alla fine, il tessuto cicatriziale può diffondersi in tutto il fegato, causando cirrosi e insufficienza epatica. La cirrosi è una condizione grave in cui il tessuto epatico normale viene sostituito da tessuto cicatriziale (fibrosi). Tende a progredire lentamente e spesso non causa sintomi nelle sue fasi iniziali. Tuttavia, man mano che la funzione del fegato peggiora gradualmente, possono svilupparsi problemi seri.

Vedi l'opuscolo separato chiamato Cirrosi per maggiori dettagli.

In molti casi i sintomi si sviluppano gradualmente nel corso di settimane o mesi. All'inizio della malattia, molte persone non presentano alcun sintomo. I sintomi iniziali più comuni includono:

• Sentirsi più stanchi del solito.

• Sensazione di malessere generale.

• Pelle pruriginosa.

• Perdita di peso.

• Avvertire un certo disagio nella parte superiore destra dell'addome.

• L'ittero è un sintomo della PSC quando la condizione peggiora. Se hai l'ittero, diventi 'giallo'. Tendi a notarlo prima quando il bianco degli occhi diventa giallo. Questo è dovuto a un accumulo della sostanza chimica bilirubina, che viene prodotta nel fegato e, in alcune condizioni epatiche, si riversa nel sangue.

La causa non è chiara. A volte può essere ereditaria. Circa quattro persone su cinque con PSC hanno anche una malattia infiammatoria intestinale (più spesso colite ulcerosa, ma può anche essere associato a morbo di Crohn). Circa 1 persona su 10 con malattia infiammatoria intestinale è affetta da PSC.

Attualmente non esiste un trattamento specifico per la PSC che possa curare o rallentare la progressione della malattia. I trattamenti mirano a migliorare i sintomi e a gestire eventuali complicazioni che possono insorgere.

• Trattamento dei sintomi. Il prurito della pelle può essere difficile da trattare, ma di solito si allevia con un medicinale chiamato colestiramina. Altri medicinali possono essere provati se questo non è efficace.

• Trattamento medico. Sebbene gli integratori vitaminici possano essere consigliati, non esiste un trattamento medico comprovato che alteri la progressione o l'esito nella PSC. L'acido ursodesossicolico (UCDA) è spesso utilizzato e ha dimostrato di migliorare la funzione epatica, ma gli studi clinici non hanno mostrato alcun beneficio riguardo a un miglioramento dell'esito.

• Trattamento delle complicanze. Verranno somministrati antibiotici se hai un episodio di colangite infettiva. Se il tuo colangiogramma mostra che hai un'ostruzione al dotto biliare al di fuori del fegato, potrebbe essere possibile per un medico inserire un piccolo tubo di drenaggio (uno stent) o utilizzare un palloncino molto piccolo per aprire il blocco.

• Trapianto di fegato. Il trapianto di fegato è l'unico trattamento in grado di modificare il decorso della malattia. Può essere considerato iSe il tuo fegato è gravemente compromesso. Le prospettive dopo un trapianto di fegato sono buone. Tuttavia, la PSC si ripresenta in circa un quinto dei casi dopo un trapianto di fegato.

• Dieta e alcol. Alla maggior parte delle persone con PSC verrà consigliato di seguire una dieta normale e sana. Idealmente, chiunque abbia un'infiammazione del fegato non dovrebbe bere alcolici, o solo in quantità molto piccole. Se hai già un'infiammazione al fegato, l'alcol può aumentare il rischio e la velocità di sviluppo della cirrosi - dove il normale tessuto epatico viene sostituito da tessuto cicatriziale (fibrosi).

Varie complicazioni possono verificarsi in alcune persone con PSC. Queste includono:

• Carenze di alcune vitamine, solitamente le vitamine A, D, E e K. Queste sono le vitamine liposolubili (a differenza delle altre vitamine che sono idrosolubili). Ciò significa che si dissolvono nei grassi. La bile aiuta a scomporre i grassi e ad assorbire queste vitamine.

• La colangite PSC, che è un'infezione dei dotti biliari ostruiti. Questa è chiamata colangite infettiva. Può causare brividi, febbre e dolore nella parte superiore dell'addome.

• Cirrosi - dove il tessuto epatico normale viene sostituito da tessuto cicatriziale (fibrosi).

• Insufficienza epatica.

• Cancro del dotto biliare. Questo alla fine colpisce circa 1 persona su 10 che ha PSC.

Diagnosi della colangite sclerosante primitiva

Molte persone con PSC non presentano sintomi, o solo sintomi vaghi, per un certo periodo nelle fasi iniziali della malattia. Pertanto, la diagnosi viene spesso effettuata quando si eseguono test per una condizione non correlata o test di routine se si ha una malattia infiammatoria intestinale.

I test di solito includono:

• Esami del sangue chiamati test di funzionalità epatica. Questi misurano l'attività delle sostanze chimiche (enzimi) e di altre sostanze prodotte nel fegato. Questo fornisce una guida generale per capire se il fegato è infiammato e quanto bene sta funzionando. Vedi l'opuscolo separato intitolato Test di funzionalità epatica anormale per ulteriori dettagli.

• Altri esami del sangue possono essere eseguiti per escludere altre cause di condizioni epatiche, come l'epatite virale.

• Un'ecografia del fegato può essere eseguita.

• Un colangiogramma è un esame che produce un'immagine dei dotti biliari. Questo viene spesso eseguito utilizzando una risonanza magnetica (MRI).

• Prelevare un piccolo campione (biopsia) del fegato. Questo può essere effettuato per esaminare il campione al microscopio. Può mostrare l'infiammazione e l'entità di qualsiasi cirrosi (dove il tessuto epatico normale è sostituito da tessuto cicatriziale (fibrosi) nel fegato). La biopsia epatica può anche valutare quanto sia precoce o avanzata la malattia. Vedi l'opuscolo separato chiamato Biopsia epatica per maggiori dettagli.

La colangite sclerosante primitiva altera l'aspettativa di vita?

Il decorso della PSC è variabile. La prognosi e l'aspettativa di vita sono peggiori nei pazienti anziani, in quelli che hanno un fegato e una milza ingrossati e nei pazienti che sono persistentemente itterici. C'è anche un rischio aumentato di sviluppare il cancro del dotto biliare (colangiocarcinoma) o cancro intestinale (colorettale). Il rischio di sviluppare il cancro intestinale è più alto nelle persone con PSC che hanno anche la colite ulcerosa.

A parte il trapianto di fegato, non ci sono trattamenti efficaci per la PSC. Alcuni studi statunitensi suggeriscono che l'aspettativa di vita varia da 9 a 18 anni se il paziente non riceve un trapianto di fegato. Tuttavia, i ricercatori nei Paesi Bassi hanno concluso che l'aspettativa di vita potrebbe essere superiore a 21 anni dal momento in cui viene fatta la diagnosi.

Il trattamento della PSC è un'area della medicina in via di sviluppo. Nuovi trattamenti continuano ad essere ricercati e le informazioni sopra riportate sono molto generali. Lo specialista che conosce il tuo caso può fornire informazioni più accurate sulla prospettiva per la tua situazione particolare.