Malattia di Buerger

Che cos'è la malattia di Buerger?

La malattia di Buerger è una condizione che provoca infiammazione dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni nelle gambe e nelle braccia, in particolare quelli delle mani e dei piedi. Di solito sono le arterie ad essere colpite, ma a volte possono essere colpite anche le vene. C'è infiammazione di sezioni (segmenti) dei vasi sanguigni. Questa infiammazione è chiamata vasculite e provoca il restringimento dei vasi sanguigni. Può anche causare la formazione di piccoli coaguli di sangue che possono portare al blocco completo dei vasi sanguigni. A causa dei segmenti ristretti e bloccati dei vasi sanguigni, il sangue non può passare come normalmente fa attraverso tutte le parti delle mani e dei piedi. Questo provoca dolore e altri sintomi. Può eventualmente portare a danni e morte dei tessuti nelle mani e/o nei piedi.

L'infiammazione può saltare segmenti dei vasi sanguigni, quindi potrebbero esserci segmenti normali tra quelli infiammati. La malattia di Buerger è stata descritta dal Dr. Leo Buerger nel 1908. È anche chiamata tromboangioite obliterante.

The exact cause is not known. However, what is known is that the disease occurs mainly in fumatori. Il fumo agisce come una sorta di innesco e provoca l'inizio della malattia di Buerger. Continuare a fumare causa anche il peggioramento della condizione (progressione). Occasionalmente, è stato dimostrato che masticare tabacco può causare la malattia. Raramente, non si trova alcun legame con l'uso di tabacco.

Si pensa che il sistema immunitario sia coinvolto nello sviluppo della malattia di Buerger in qualche modo. La malattia di Buerger potrebbe effettivamente essere una condizione autoimmune scatenata dalla nicotina. (Normalmente, il nostro corpo produce anticorpi per combattere le infezioni - ad esempio, quando prendiamo un raffreddore o abbiamo mal di gola. Questi anticorpi aiutano a uccidere i germi che causano l'infezione. Nelle malattie autoimmuni il corpo produce anticorpi simili (autoanticorpi) che attaccano le sue cellule normali.)

La malattia di Buerger è rara nelle persone provenienti dal Nord Europa. È più comune nelle persone di razza orientale, comprese quelle del Sud-est asiatico, dell'India e del Medio Oriente. La malattia di Buerger sembra essere particolarmente comune nelle persone del Bangladesh che fumano un tipo di sigaretta fatta in casa con tabacco grezzo.

La maggior parte delle persone con la malattia di Buerger sviluppa la condizione tra i 19 e i 55 anni. È più comune negli uomini. Tuttavia, sempre più donne vengono diagnosticate con essa poiché aumenta il numero di donne che fumano. Complessivamente, il numero di persone che sviluppano la malattia di Buerger sta diminuendo poiché diminuisce il numero di persone che fumano. Questa diminuzione sembra anche essere correlata ai miglioramenti nell'economia e nei servizi pubblici di un paese.

Come menzionato sopra, i sintomi si verificano perché il sangue non riesce a raggiungere tutte le parti delle mani e/o dei piedi. Le tue mani e i tuoi piedi possono sentirsi freddi e possono apparire leggermente gonfi. Possono essere pallidi o avere un colore rosso o bluastro. Il dolore alle mani e ai piedi è uno dei sintomi principali. Questo può a volte sembrare una sensazione di bruciore. Puoi sviluppare dolore alle gambe o ai piedi quando cammini. Questo è chiamato claudicatio intermittente. Man mano che la malattia peggiora, il dolore può verificarsi anche quando sei a riposo. Il dolore è spesso peggiore di notte. Potresti notare formicolio o intorpidimento nei piedi e nelle mani. Il freddo di solito peggiora i sintomi.

Man mano che la malattia di Buerger peggiora, potresti iniziare a sviluppare ulcere sulle mani e sui piedi, che possono essere dolorose. Possono anche insorgere infezioni cutanee. La cancrena può svilupparsi se i tessuti delle mani e dei piedi muoiono completamente a causa della mancanza di apporto di sangue. Se sviluppi la cancrena, la tua pelle e i tessuti sottostanti diventano neri.

Dei tuoi due piedi e due mani, di solito almeno tre di questi sono colpiti dalla malattia di Buerger. Tuttavia, potresti notare sintomi in un solo dito della mano o in un solo dito del piede.

La malattia di Buerger può talvolta essere difficile da diagnosticare, poiché non esiste un test specifico che possa confermarla. Pertanto, è importante che i medici escludano qualsiasi altra condizione che potrebbe causare i tuoi sintomi.

Ad esempio, altre condizioni includono:

• Malattie autoimmuni.

• Problemi di coagulazione del sangue.

• Diabete.

• Peripheral arterial disease caused by atheroma. Vedi l'opuscolo separato chiamato Malattia Arteriosa Periferica per ulteriori dettagli.

• Un coagulo di sangue che si è spostato da un'altra parte del tuo corpo, come il cuore.

Un medico di solito chiederà di esaminare le tue braccia, mani, gambe e piedi. Potrebbe esaminare i polsi nelle tue braccia, gambe e piedi, che di solito saranno assenti o ridotti nella malattia di Buerger.

They may suggest some blood tests to look for signs of other conditions such as those listed above. A doctor may also suggest un test chiamato angiografia. For this test, a special dye called contrast material is injected. X-rays are then used to show up the arteries in your arms, hands, legs and feet. Segments of narrowed and/or blocked arteries can be seen in blood vessels closest to your hands and feet (the distal blood vessels) if you have Buerger's disease. However, the blood vessels closest to your body (the proximal blood vessels) will be normal. These changes can also occur in some other conditions, so again cannot give conclusive evidence of Buerger's disease. Un campione di tessuto (biopsia) from one of the blood vessels may sometimes be taken to look for changes that may help to support the diagnosis.

Sometimes another test called a ecografia Doppler is suggested. This uses ultrasound to look at the blood flow in the blood vessels of your arms and legs. Blood pressure cuffs may be put on and inflated at points along your arms or your legs during the test. Sometimes other tests may be advised such as an ultrasound scan of your heart (an echocardiography). This can help to exclude another source for the blood clots in your arms or your legs.

Poiché la malattia di Buerger può essere difficile da diagnosticare, è stata sviluppata una lista di caratteristiche da cercare (criteri) per aiutare i medici. Questa include caratteristiche come se fumi, la tua età, i tuoi sintomi, eventuali precedenti di altri problemi medici, i risultati dell'angiografia, ecc. Più caratteristiche hai, più è probabile che tu abbia la malattia di Buerger.

Non esiste una cura per la malattia di Buerger. Pertanto, gli obiettivi del trattamento sono di impedire che la malattia peggiori (progredisca) e di controllare eventuali sintomi che potresti avere. I seguenti suggerimenti possono essere utili.

Smettere di fumare

The single most important thing that you can do if you are diagnosed with Buerger's disease is to smettere di fumare. Even smoking one cigarette a day can keep Buerger's disease active and allow it to progress and your symptoms to become worse. Stopping smoking is the only treatment known to be effective. Buerger's disease can become inactive when you quit smoking. There is also some evidence from studies that suggests you should avoid fumo passivo (fumo di seconda mano). Unfortunately, any form of nicotine seems to make the condition worse, so la terapia sostitutiva della nicotina should not be used.

Medicazione

If you have Buerger's disease, any infection of the skin of your hands and feet needs to be treated promptly with antibiotics. For example, infection of skin ulcers or infection of the skin after a minor injury. Painkilling medicines including farmaci antinfiammatori non steroidei, or sometimes medicinali più forti such as those containing codeine, may be needed.

Chirurgia

Le procedure chirurgiche mirate a sostituire le arterie bloccate non sono solitamente possibili. Tuttavia, le nuove tecniche dirette a sbloccare le singole arterie delle dita delle mani o dei piedi stanno mostrando risultati promettenti.

Se continui a fumare, possono svilupparsi ulteriori ostruzioni, ulcerazioni e cancrena, richiedendo la rimozione chirurgica (amputazione). Potrebbe essere necessario amputare un certo numero di dita delle mani o dei piedi. Alcune persone necessitano di amputazioni più alte (ad esempio, un piede intero o la gamba sotto il ginocchio). La chirurgia può anche essere utilizzata per il controllo del dolore in alcune persone. Tagliare i nervi dell'area interessata può aiutare a controllare il dolore. Questo è chiamato simpatectomia chirurgica. Questa tecnica non è stata molto efficace, quindi è stato sviluppato un ulteriore sviluppo - tagliare i nervi intorno alle arterie che forniscono le dita delle mani o dei piedi.

Trattamenti sperimentali

There are some other treatments for Buerger's disease that have been used in research and trials and may not be widely available. They include treatment with a medicine called iloprost. Questo viene somministrato nelle vene (per via endovenosa). Aiuta a rilassare le pareti dei vasi sanguigni e quindi a migliorare il flusso sanguigno. Si ritiene inoltre che riduca la coagulazione del sangue. In alcune persone con la malattia di Buerger che hanno appena smesso di fumare e che hanno un flusso sanguigno gravemente ridotto alle mani e/o ai piedi, è stato dimostrato che iloprost:

• Migliora i sintomi.

• Per rallentare la progressione della malattia.

• Per ridurre la possibilità di dover ricorrere a un'amputazione.

Altre ricerche stanno esaminando l'uso di farmaci 'rompi-coaguli' e anche la terapia genica.

Altre misure di auto-aiuto

Ci sono varie altre cose che puoi fare se ti viene diagnosticata la malattia di Buerger. Esse includono le seguenti:

• Poiché le basse temperature possono peggiorare i sintomi, evita il freddo o copriti bene quando possibile.

• Indossa calzature protettive ben aderenti per aiutare a prevenire lesioni ai piedi. Non camminare a piedi nudi.

• L'esercizio leggero può aiutare a migliorare la circolazione nelle braccia e nelle gambe.

• Un massaggio delicato e il calore possono anche aiutare a migliorare la tua circolazione.

• Evita di sederti o stare in piedi nella stessa posizione per lunghi periodi.

• Evita abiti che siano aderenti o restrittivi.

Se hai la malattia di Buerger e continui a fumare, aumenterai il rischio di dover rimuovere chirurgicamente uno o più delle tue dita delle mani o dei piedi (amputazione) a causa di ulcerazioni o cancrena. Il rischio più alto è nelle persone che hanno fumato per 20 anni o più. Tra le persone con la malattia di Buerger che smettono di fumare, 94 su 100 eviteranno l'amputazione.