Angioedema

Che cos'è l'angioedema?

Angioedema facciale

© Dipartimento di Medicina Interna, Ospedale Militare di Tunisi, Tunisia2 - Dipartimento di Ematologia, Ospedale Militare di Tunisi, Tunisia, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons

L'angioedema è una condizione che può causare gonfiore di:

• Gli strati più profondi della pelle - questi sono chiamati derma e tessuti sottocutanei.

• I tessuti appena sotto il rivestimento delle vie aeree, della bocca e dell'intestino - questi sono chiamati tessuti sottomucosi.

Il gonfiore dell'angioedema si verifica quando nel corpo vengono rilasciate alcune sostanze chimiche che causano la perdita di permeabilità dei piccoli vasi sanguigni nei tessuti colpiti. Le sostanze chimiche solitamente coinvolte sono chiamate istamina e bradichinina. Queste sostanze chimiche influenzano le cellule che rivestono i piccoli vasi sanguigni. Il fluido fuoriesce quindi da questi piccoli vasi sanguigni nelle aree circostanti, causando gonfiore. Il gonfiore può verificarsi sotto qualsiasi parte della pelle o dei tessuti sottomucosi. Tuttavia, colpisce comunemente le palpebre, le labbra, i genitali, le mani e i piedi.

A volte la lingua, la gola e le vie aeree sono colpite e si gonfiano. Questi episodi di gonfiore a volte diventano così gravi da causare difficoltà respiratorie. Occasionalmente i tessuti che rivestono parti dell'intestino sono colpiti. Questo provoca gonfiore del rivestimento dell'intestino che causa dolori addominali e crampi.

Ci sono diverse possibili cause di angioedema. La causa influenzerà i sintomi e il trattamento.

Angioedema idiopatico

In many cases there is no known cause and it is not clear why it occurs. This is called idiopathic angio-oedema. In up to half of cases there is a link to an autoimmune disorder. Le malattie autoimmuni sono condizioni in cui il sistema immunitario del tuo corpo reagisce in modo eccessivo e provoca danni. Esempi di condizioni che possono essere collegate all'angioedema idiopatico includono:

• Orticaria cronica. About half of people who have chronic urticaria also have regular episodes of angio-oedema.

• Lupus eritematoso sistemico (LES).

• Tiroide (ipotiroidismo).

Reazioni allergiche

Some people develop angio-oedema as part of an reazione allergica. Qualcosa attiva il sistema immunitario, che a sua volta attiva le mastocellule nella pelle per rilasciare istamina. Ad esempio:

• Allergia agli alimenti - ad esempio, noci, crostacei, latte, uova.

• Allergia ai farmaci - ad esempio, penicillina, aspirina.

• Allergia al lattice

• Allergia a punture o morsi di insetti.

I sintomi che possono svilupparsi con una reazione allergica possono variare. Ad esempio:

• Alcune persone sviluppano pomfi (orticaria) - un'eruzione cutanea orticarioide.

• Alcune persone sviluppano l'angioedema.

• Alcune persone sviluppano un'eruzione cutanea orticarioide e angioedema.

• Some people develop a reazione molto grave chiamata anafilassi. This usually includes an urticarial rash, angio-oedema, and other symptoms. Other symptoms may be dangerous, such as low blood pressure, severe breathing problems, and collapse. Anaphylaxis is rare but is the most serious type of allergic reaction and can be fatal unless promptly treated. Se sospetti che qualcuno stia soffrendo di anafilassi, dovresti chiamare immediatamente il 999/112/911 per un'ambulanza.

• Various other symptoms can develop to localised allergies. For example, nasal symptoms if you have febbre da fieno (are allergic to pollen), etc.

Reazione non allergica a un medicinale

Some medicines can cause angio-oedema as a side-effect. Heart problem or blood pressure medicines, particularly inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE), sono noti per farlo. Questo è causato dal rilascio della sostanza chimica bradichinina piuttosto che dall'istamina.

Angioedema ereditario

Alcune persone ereditano una tendenza a sviluppare episodi di angioedema. Ciò è dovuto alla mancanza di una proteina del sangue chiamata inibitore della C1 esterasi. La mancanza di questa proteina porta a un eccesso di bradichinina, che a sua volta può causare angioedema quando viene attivata. Questa condizione è chiamata carenza ereditaria di C1 esterasi. Esistono tre diversi tipi di angioedema ereditario.

Circa 1 persona su 50.000 eredita il gene per la carenza di C1 esterasi. Metà dei bambini nati da persone con questa condizione erediteranno la condizione. Sebbene sia ereditaria e la maggior parte dei casi si sviluppi per la prima volta durante l'infanzia, in alcuni casi l'angioedema si sviluppa per la prima volta nella prima età adulta.

Deficienza acquisita dell'inibitore della C1 esterasi

People with angio-oedema due to acquired C1 esterase inhibitor deficiency have similar symptoms to those with the hereditary condition. Symptoms are due to excess bradykinin, but they develop the condition rather than inheriting it. In some cases this is due to a type of cancer called a lymphoma. In others it is due to a different condition called lupus eritematoso sistemico (LES).

The number of people affected by angio-oedema is not known. However, it is thought that fewer than 1 in 10 people have some episode in their lifetime.

• Le donne sono colpite più spesso degli uomini.

• Può verificarsi a qualsiasi età, ma colpisce più comunemente le persone di età compresa tra i 40 e i 60 anni.

• L'angioedema ereditario si sviluppa spesso nei bambini ed è raro. Colpisce circa 1 persona su 70.000.

I sintomi di ogni episodio si sviluppano rapidamente, nel giro di minuti o ore.

Un episodio tipico è il seguente:

• Le aree della pelle diventano sempre più gonfie. Più comunemente questo colpisce le palpebre, le labbra, i genitali, le mani e i piedi.

• La superficie della pelle può apparire normale - sono i tessuti appena sotto la pelle che si gonfiano.

• Le tumefazioni sono spesso più dolorose che pruriginose.

• An itchy urticarial rash often develops at the same time on various parts of the body. See the separate leaflet called Orticaria (Urticaria) - this deals with both acute and chronic urticaria.

• Il gonfiore impiega fino a 72 ore per diminuire e scomparire.

In alcuni casi, oltre a quanto sopra:

• Potresti avere il fiato corto, respiro sibilante e difficoltà a respirare a causa del gonfiore del rivestimento della gola, delle vie aeree principali, della lingua e della bocca.

• Potresti sviluppare dolore addominale con nausea (vomito) o diarrea.

• Occasionally angio-oedema is part of a more severe episode called anafilassi (described above). This is an extreme form of allergic reaction that is a medical emergency.

Angioedema ereditario

• Tipicamente, questo causa episodi ricorrenti. Nella maggior parte dei casi ci sono uno o più episodi al mese. Questi possono verificarsi senza una ragione apparente; tuttavia, gli episodi possono essere scatenati da eventi come:

  • Stress.

  • Lesioni.

  • Infezioni.

  • Operazioni minori e chirurgia dentale.

  • Esercizio.

  • Periodi o gravidanza.

• Le tumefazioni colpiscono comunemente le mani o i piedi e sono indolori.

• Non ci sono pomfi (orticaria) sulla pelle (orticaria).

• Potrebbe esserci coinvolgimento della gola, della lingua o delle vie aeree, con un certo grado di respiro sibilante o difficoltà respiratoria.

• Il dolore addominale è comune.

• Gli episodi durano da 1 a 4 giorni.

La diagnosi di angioedema è di solito evidente quando un medico ti esamina e non sono necessari test. Tuttavia, potrebbero essere richiesti test per determinare la causa. I possibili test includono:

• Test cutanei for allergy.

• Esami del sangue to exclude other conditions which might be causing the symptoms.

• Esami del sangue per altre condizioni autoimmuni (ad esempio, test per controllare la ghiandola tiroidea).

• Esami del sangue per verificare se hai una carenza di inibitore della C1 esterasi.

• Prelevare un campione di pelle (una biopsia) da inviare per l'esame in laboratorio.

Trattare ogni episodio

La cosa più importante è determinare se un episodio di angioedema influisce sulla respirazione o se fa parte di un episodio anafilattico.

Se la respirazione è compromessa o se si manifestano sintomi di anafilassi:

• Dovresti andare direttamente al pronto soccorso locale (reparto incidenti ed emergenze) o chiamare urgentemente un'ambulanza.

• You may be given adrenaline (epinephrine) by injection, un ciclo di antistaminici, and un breve ciclo di steroidi. Questi aiutano a prevenire il peggioramento dei sintomi e a eliminarli più rapidamente di quanto farebbero naturalmente.

• Se il tuo angioedema non è causato dall'istamina (ad esempio, se hai l'angioedema ereditario) i trattamenti sopra indicati non funzionano. In questo caso, potresti ricevere altri trattamenti come:

  • Trattamento attraverso le vene della proteina del sangue che ti manca (inibitore della C1 esterasi come conestat alfa, Cinryze o Berinert).

  • Un'iniezione di un medicinale che blocca la bradichinina, come l'icatibant.

• Sarai osservato fino a quando i sintomi non si attenuano.

• Nei casi gravi, potrebbe essere necessario un aiuto per la respirazione e cure intensive.

Se la respirazione non è compromessa e ti senti altrimenti bene:

• Potrebbe esserti consigliato di seguire un breve ciclo di antistaminici e compresse di steroidi. Questi aiutano a prevenire il peggioramento dei sintomi e a eliminarli più rapidamente di quanto farebbero naturalmente.

• La maggior parte degli episodi di angioedema si risolverà entro pochi giorni.

• Una doccia fresca o un impacco freddo sulla zona interessata possono alleviare i sintomi.

• Se la tua pelle prude, è meglio cercare di non grattarsi, poiché potrebbe danneggiare la pelle. Se necessario, strofinare la pelle pruriginosa con i palmi delle mani è meglio che grattarsi. Scegli abiti che non irritino la pelle. Considera se qualche crema per la pelle, sapone o detergente stia peggiorando i sintomi.

• Se i sintomi peggiorano e la respirazione diventa compromessa, recati immediatamente al pronto soccorso locale (reparto di emergenza e urgenza) o chiama urgentemente un'ambulanza.

Follow-up e consigli generali

La maggior parte delle persone che hanno un episodio di angioedema semplice può essere gestita in sicurezza dal proprio medico di base. I casi più complessi possono essere indirizzati a uno specialista. Questo sarà uno specialista in allergie (immunologo) o uno specialista della pelle (dermatologo). Questo serve a confermare la diagnosi e, dove possibile, a identificare una causa. La gravità di un episodio rispetto a un altro è imprevedibile. Quindi, se hai un'allergia a qualcosa, è meglio essere consapevoli di quale sia l'allergia. Coloro che hanno l'angioedema ereditario saranno indirizzati a un centro specializzato per quella condizione poiché è così rara.

Lo specialista fornirà anche consigli su aspetti come:

• Se è probabile che accada di nuovo.

• Cosa fare se succede di nuovo.

• Whether you should carry un'iniezione di adrenalina (epinefrina) con te in ogni momento nel caso in cui tu abbia un episodio grave.

• Evitare la causa, se ti viene diagnosticata un'allergia.

• Assumere regolarmente compresse come antistaminici per prevenire i sintomi.

• Trattamenti alternativi per i tipi di angioedema che non migliorano con antistaminici e steroidi. Questo è comunemente il caso dell'angioedema ereditario, da inibitori dell'ACE e autoimmune. Lo specialista sarà in grado di prescrivere trattamenti alternativi e consigliare cosa fare se è necessario un intervento chirurgico minore o un'operazione dentale.

È consigliabile portare una tessera di gestione formato portafoglio che:

• Spiega brevemente la tua diagnosi

• Spiega il miglior trattamento per i tuoi attacchi acuti

• Fornisce le informazioni di contatto per lo specialista che si prende cura di te

• Se il tuo angioedema è dovuto a una reazione non allergica a un medicinale, allora gli episodi di angioedema possono diventare più gravi se il medicinale non viene interrotto.

• L'angioedema idiopatico spesso ha un decorso altalenante. La gravità di ciascun episodio può variare. Se hai orticaria cronica, il trattamento per questa condizione può aiutare a prevenire alcuni episodi di angioedema.

• L'angioedema ereditario può variare in gravità.

Quanto dura l'angioedema?

Per episodi improvvisi di angioedema allergico: nella maggior parte dei casi non sono gravi o pericolosi per la vita e di solito si risolvono in 1-3 giorni. Tuttavia, le recidive sono comuni e la gravità di ciascun episodio può variare. Alcuni episodi sono gravi e pericolosi per la vita, specialmente se l'angioedema fa parte di un episodio anafilattico.