Lupus

Che cos'è il lupus?

Il lupus è una malattia persistente (cronica) che causa infiammazione in varie parti del corpo. La gravità del lupus varia da lieve a grave. Ci sono due tipi principali di lupus. Lupus discoide colpisce solo la pelle e non è trattato in questo opuscolo. L'altra forma è il lupus sistemico, che coinvolge la pelle e le articolazioni e può coinvolgere anche organi interni come il cuore o i reni.

Il lupus può causare sintomi in qualsiasi delle molte parti del corpo che colpisce. Puoi trovare maggiori dettagli più avanti in questo opuscolo. I sintomi più comuni includono:

• Un'eruzione cutanea rossa sul naso e sulle guance.

• Ulcere della bocca.

• Stanchezza dovuta all'anemia (ridotto numero di globuli rossi).

• Ghiandole gonfie (linfonodi).

• Perdita di capelli o diradamento.

• Depressione e ansia.

• Dolore al petto.

• Dolore articolare.

• Mal di testa.

Il lupus colpisce circa 1 persona su 1.000 nel Regno Unito. È circa sei volte più comune nelle donne che negli uomini. Si sviluppa più tipicamente nelle donne tra i 15 e i 49 anni. Tuttavia, chiunque a qualsiasi età può esserne colpito. È più comune nelle persone di origine afro-caraibica, asiatica o cinese.

Il lupus tende a essere presente nelle famiglie. Le persone che hanno un genitore o un fratello con il lupus hanno maggiori probabilità di svilupparlo anche loro. Tuttavia, questo rischio è ancora basso. Anche nei gemelli identici, se uno dei due ha il lupus, l'altro ha solo 1 possibilità su 4 di svilupparlo. Quindi, sebbene ci sia un fattore ereditario, chiaramente sono coinvolti altri fattori nel determinare se una persona sviluppa la condizione o meno.

Il lupus è una malattia autoimmune. Ciò significa che il sistema immunitario (che normalmente protegge il corpo dalle infezioni) attacca erroneamente le cellule sane. Questo può causare sintomi e può danneggiare le parti del corpo colpite.

Non si sa perché si verifichi il lupus. Possibili fattori scatenanti del lupus includono infezioni, fumo o esposizione al sole. I cambiamenti ormonali possono avere un ruolo nel lupus, il che potrebbe spiegare perché è molto più comune nelle donne.

Il lupus indotto da farmaci è una condizione in cui si sviluppano sintomi simili al lupus come reazione a determinati farmaci (come la minociclina o l'idralazina). Il lupus indotto da farmaci tende ad essere più lieve rispetto ad altre forme di lupus e di solito scompare dopo l'interruzione del farmaco.

I sintomi e la gravità del lupus variano enormemente tra le persone. Molte persone avvertono stanchezza (affaticamento), perdita di peso e una leggera febbre. Inoltre, uno o più dei seguenti sintomi possono svilupparsi.

Dolori articolari e muscolari

La maggior parte delle persone con lupus sviluppa dolori articolari e muscolari. A volte sono colpite solo alcune articolazioni, mentre altre persone hanno molte articolazioni colpite. Le piccole articolazioni delle mani e dei piedi tendono ad essere quelle più colpite. I dolori possono 'migrare' da un'articolazione all'altra. La rigidità articolare è comune ed è solitamente peggiore al mattino presto. Può verificarsi un lieve gonfiore articolare, ma l'artrite grave con danni articolari è insolita.

Eruzione cutanea da lupus e cambiamenti della pelle

Il rash a farfalla del lupus

Di Doktorinternet (Opera propria) [CC-BY-4.0], tramite Wikimedia Commons

Un'eruzione cutanea rossa che si sviluppa sulle guance e sul naso è comune (la 'eruzione a farfalla'). Altre aree della pelle esposte alla luce solare (mani, polsi, ecc.) possono anche sviluppare un'eruzione cutanea. Circa 6 persone su 10 con lupus trovano che la loro pelle è molto sensibile alla luce solare (chiamata 'fotosensibilità'). Possono svilupparsi varie altre eruzioni cutanee. I vasi sanguigni appena sotto la pelle possono anche essere colpiti e causare scarsa circolazione alle dita delle mani e dei piedi (fenomeno di Raynaud).

Ulcere della bocca

Le ulcere della bocca sono più comuni nelle persone con lupus.

Lupus e perdita di capelli

Alcuni capelli possono cadere (alopecia). Qualsiasi perdita di capelli tende ad essere minore e causa un 'diradamento' piuttosto che chiazze calve. Tuttavia, a volte si sviluppa una perdita di capelli piuttosto seria, anche se i capelli spesso ricrescono quando il lupus è meno attivo.

Sangue e linfa

Una lieve anemia è comune. Altri problemi del sangue, come la riduzione del numero di globuli bianchi o piastrine (le cellule che aiutano la coagulazione del sangue), sono meno comuni. Una tendenza a formare coaguli di sangue è una complicazione rara. Alcune ghiandole linfatiche possono gonfiarsi.

Cuore e polmoni

I tessuti che coprono il cuore e i polmoni (la pleura e il pericardio) possono infiammarsi. Questo può causare dolori al lato del petto (pleurite) o dolori centrali al petto (pericardite). Il tessuto effettivo del cuore o dei polmoni è meno comunemente colpito.

Reni

Circa 1 persona su 3 con lupus può sviluppare un'infiammazione dei reni, che può portare i reni a perdere proteine e sangue nelle urine. Questo di solito non causa problemi a meno che la malattia non sia molto grave. Malattia renale cronica è una complicazione rara.

Cervello e sistema nervoso

I problemi di salute mentale nel lupus sono abbastanza comuni e includono depressione e ansia. Sebbene una lieve depressione possa essere parte della malattia stessa, può anche essere dovuta alla tua reazione all'avere una malattia grave.

Non è raro che le persone abbiano difficoltà a convivere con il lupus. È importante condividere qualsiasi sentimento con il proprio medico, poiché il trattamento può essere davvero benefico. Occasionalmente, l'infiammazione del cervello può portare a epilessia, mal di testa, emicranie e altre condizioni.

In alcuni casi, i sintomi si sviluppano piuttosto lentamente. All'inizio possono essere confusi con altri problemi, poiché ci sono molte possibili cause di dolori articolari e stanchezza. A volte diversi sintomi si manifestano insieme. I sintomi variano da lievi a gravi. Ad esempio:

• Lupus lieve. Le persone con lupus lieve presentano principalmente sintomi articolari e/o cutanei. Questi sono sintomi spiacevoli ma non gravi o pericolosi per la vita. Può esserci una qualsiasi combinazione dei seguenti:

  • Dolori articolari

  • Dolori muscolari

  • Sintomi cutanei

  • Stanchezza

  • Perdita di capelli lieve

• Lupus moderato. Questo include alcune infiammazioni di altre parti del corpo oltre alle articolazioni e alla pelle. Questo può includere:

  • Infiammazione dei polmoni - pleurite.

  • Infiammazione del cuore - pericardite.

  • Infiammazione del fegato - epatite.

  • Infiammazione delle articolazioni - artrite.

  • Lieve infiammazione renale.

  • Infiammazione del cuoio capelluto con perdita di capelli.

• Lupus grave. In alcuni casi, si sviluppa un'infiammazione grave che può causare danni a organi come il cuore, i polmoni, il cervello o i reni. Questo può persino essere pericoloso per la vita.

Tipicamente, ci sono momenti in cui la malattia si riacutizza (ricadute) e i sintomi peggiorano per alcune settimane, a volte più a lungo. Queste ricadute tendono ad alternarsi con periodi in cui i sintomi si attenuano (remissione). La ragione per cui i sintomi si riacutizzano o si attenuano non è ancora completamente compresa.

Il lupus è spesso una condizione difficile da diagnosticare, poiché i sintomi possono essere molto simili a quelli di molte altre condizioni.

Se i tuoi sintomi suggeriscono il lupus, il tuo medico di solito farà alcuni esami del sangue. La maggior parte delle persone con lupus ha un anticorpo chiamato anticorpo antinucleare (ANA) nel sangue. (Gli anticorpi sono piccole proteine che fanno parte del sistema immunitario.) Un altro anticorpo chiamato anti-DNA a doppio filamento (anti-dsDNA) è spesso presente nelle persone con lupus.

Vari altri anticorpi sono anche associati al lupus. Tuttavia, questi anticorpi possono essere trovati anche in persone perfettamente sane che non hanno il lupus, quindi i risultati devono essere considerati nel contesto dei tuoi sintomi e della probabilità che si tratti di lupus. Sintomi tipici combinati con alti livelli di certi anticorpi di solito indicano che hai sviluppato il lupus.

Le persone con sospetto lupus dovrebbero essere indirizzate a un reumatologo (uno specialista che si occupa di alcuni problemi autoimmuni, in particolare quelli che causano problemi articolari). I reumatologi utilizzano la loro esperienza, insieme ai tuoi sintomi, segni e risultati dei test, per fare la diagnosi finale di lupus.

Una volta diagnosticato il lupus, di solito ti verrà consigliato di sottoporsi a controlli e test regolari. Ad esempio, esami del sangue regolari per verificare l'anemia e test delle urine per controllare i problemi renali. Un esame del sangue per misurare una sostanza chimica del sangue chiamata 'complemento' (un'altra parte del sistema immunitario) può valutare l'attività della malattia. Il livello di questa sostanza chimica riflette quanto la malattia sia 'attiva'.

Altri esami, inclusi scansioni e radiografie, possono essere consigliati per controllare la funzione del cuore, dei reni e di altri organi se si pensa che la malattia stia interessando queste aree del corpo.

Anche se non esiste una cura per il lupus, questa condizione può di solito essere controllata e i sintomi alleviati. La maggior parte delle persone con lupus viene regolarmente seguita da uno specialista che consiglia il trattamento. I trattamenti possono variare di volta in volta, a seconda della gravità della malattia o dell'acutizzarsi dei sintomi e anche delle parti del corpo colpite. Le opzioni di trattamento includono le seguenti:

• Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), che può aiutare con il dolore muscolare e articolare.

• Idrossiclorochina per problemi della pelle, stanchezza e dolori articolari.

• Compresse di steroidi per ridurre l'infiammazione se i sintomi sono gravi.

• Immunosoppressori che agiscono attenuando il sistema immunitario. Questi includono azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamide, metotrexato e mofetile micofenolato, e farmaci biologici.

Il lupus è una malattia a lungo termine. Tuttavia, la maggior parte delle persone con lupus conduce una vita attiva e normale. Le prospettive per le persone con lupus sono molto migliori rispetto al passato. I trattamenti moderni sono più efficaci. Per molte persone con lupus, i sintomi sono lievi o moderati con poco rischio per la vita. I sintomi articolari e cutanei possono persistere, ma di solito possono essere alleviati con il trattamento.

Per alcune persone, il lupus è grave e può essere pericoloso per la vita. Un'infiammazione grave dei reni, che porta a danni renali, può (raramente) verificarsi. Un coinvolgimento grave del cervello è anche raro ma può essere molto serio.

Tuttavia, i trattamenti immunosoppressivi moderni hanno migliorato le prospettive, anche per le persone con malattie gravi. Alcune persone scoprono che i sintomi si stabilizzano nella mezza età e che possono, su consiglio del loro specialista, ridurre o interrompere alcuni dei loro farmaci.

Sebbene la fertilità non sia solitamente influenzata nelle persone con lupus, alcune donne con lupus hanno una maggiore probabilità di aborto spontaneo. Le donne che hanno reni gravemente infiammati a causa del lupus possono avere pressione alta durante la gravidanza. La maggior parte delle donne con lupus lieve o ben controllato all'inizio della gravidanza è probabile che attraversi la gravidanza con pochi problemi. Alle donne con lupus molto grave potrebbe essere sconsigliato di rimanere incinte, ma questo è raro.

Alcuni farmaci usati per controllare il lupus possono causare gravi danni al feto. Se stai pensando di rimanere incinta e hai il lupus, pianifica in anticipo e consulta il tuo specialista per discuterne; possono essere utilizzati diversi farmaci sicuri in gravidanza. Possono anche essere eseguiti esami del sangue aggiuntivi prima della gravidanza per aiutarti a capire quanto è probabile che ci siano complicazioni o problemi dovuti al lupus.

Alcune pillole contraccettive potrebbe non essere consigliato a seconda della gravità della malattia. Un medico o un'infermiera consiglieranno il metodo contraccettivo migliore.

• Evita il sole. La luce solare intensa può aggravare i sintomi del lupus. Gli indumenti a maniche lunghe e i cappelli a tesa larga sono i migliori con il tempo soleggiato. Nei giorni caldi e soleggiati dovresti applicare una crema solare sulla pelle esposta, con un fattore di protezione di 25 o superiore che protegge contro UVA e UVB.

• Evita, o smetti, di fumare. Il fumo peggiora il lupus.

• Cerca di evitare le infezioni. Se hai il lupus, sei più soggetto a infezioni, in particolare se assumi steroidi o farmaci immunosoppressori. Evita il contatto con persone che hanno infezioni.

• Altre malattie autoimmuni come la sindrome di Sjögren e problemi alla tiroide sono più comuni della media se hai il lupus. Questi vengono talvolta testati nelle persone con lupus.