tumori del sangue

Tipi di cancro del sangue

I tre principali tipi di cancro del sangue sono:

• Leucemia (coinvolgendo i globuli bianchi).

• Mieloma (coinvolgendo le cellule rosse).

• Linfoma (coinvolgente il sistema linfatico).

La sintomatologia può essere correlata alla sintesi o alla funzione anomala delle cellule del sangue o all'accumulo di cellule anomale in vari organi o tessuti.

Vedi anche Leucemie Infantili.

Esistono diversi tipi di leucemia, classificati in base alla velocità di insorgenza (acuta o cronica) e al tipo di cellula staminale (ad esempio, mieloide o linfoide).

Leucemia mieloide acuta (LMA)¹

La LMA è la leucemia acuta più comune negli adulti. La maggior parte dei sottotipi mostra >30% di cellule blastiche di linea mieloide nel sangue, nel midollo osseo o in entrambi.

La LMA è una malattia geneticamente eterogenea. I progressi genomici hanno permesso una categorizzazione basata sulla genetica molecolare.

L'età mediana di insorgenza è 67 anni.

I fattori di rischio identificati includono disturbi mielodisplastici, alcuni disturbi congeniti (ad esempio, Sindrome di Down, neurofibromatosi), ed esposizione al benzene.

La presentazione è correlata all'infiltrazione degli organi o all'insufficienza del midollo osseo. Epatomegalia, splenomegalia, pallore e petecchie sono riscontri comuni.

La prognosi dipende dal carico della malattia, dall'età e dal tipo di cellula.

Vedi Leucemia Mieloide Acuta articolo.

Leucemia linfoblastica acuta (LLA)²

La LLA si verifica quando un clone di cellule dai progenitori linfoidi subisce una trasformazione maligna. Le cellule anormali crescono, sostituendo le cellule normali nel midollo osseo. I leucoblasti immaturi si riversano anche nella circolazione periferica.

L'incidenza massima è tra i 2 e i 4 anni e la LLA rappresenta l'80% dei casi di leucemia infantile. Sono stati identificati fattori di rischio genetici e ambientali, e un'associazione con infezioni virali.

Il quadro clinico è solitamente caratterizzato da un rapido deterioramento, con sintomi iniziali aspecifici di affaticamento, malessere, mal di testa e febbre. Successivamente, si verifica un'insufficienza del midollo osseo con complicazioni emorragiche o trombotiche, infezioni ricorrenti e dolore osseo.

Vedi Leucemia Linfoblastica Acuta articolo.

Leucemia linfatica cronica (LLC)³

CLL is a malignant proliferation of B lymphocytes. These accumulate in various tissues, including the blood, bone marrow, liver and spleen. They are functionally immature, leading to immune deficiency.

La LLC è principalmente una malattia delle persone anziane, rappresentando un quarto di tutte le leucemie. L'età mediana alla diagnosi è di 72 anni.

C'è un'incidenza aumentata nei parenti di primo grado, ma la base genetica è sconosciuta.

La condizione è solitamente associata a una lunga sopravvivenza complessiva.

Vedi Leucemia Linfatica Cronica articolo.

Leucemia mieloide cronica (LMC)⁴

La LMC può colpire una o tutte le linee cellulari staminali emopoietiche (eritroide, piastrinica e mieloide). Un'anomalia citogenetica nota come cromosoma Philadelphia è responsabile del 90% dei casi.

Può verificarsi a qualsiasi età ma è raro nei bambini. Causa il 15% di tutte le leucemie negli adulti e l'età mediana alla diagnosi è di 60-65 anni.

Vedi Leucemia Mieloide Cronica articolo.

linfoma di Hodgkin⁵

Questo è un tumore maligno del sistema linfatico. I reperti istologici caratteristici sono cellule giganti multinucleate (cellule di Reed-Sternberg) e cellule mononucleate più piccole derivate dai linfociti B, nei centri germinativi del tessuto linfoide.

L'incidenza massima si verifica nei giovani adulti di età compresa tra 20 e 34 anni. I fattori di rischio includono l'infezione da virus di Epstein-Barr (EBV), HIV, immunosoppressione e fumo di sigaretta.

La presentazione più comune è con linfonodi ingrossati ma indolori nel collo o nella regione sopraclavicolare. Sintomi sistemici come sudorazioni notturne o perdita di peso possono essere presenti.

Vedi Hodgkin's Lymphoma articolo.

Linfoma non-Hodgkin (NHL)⁶

Il NHL è un gruppo eterogeneo di neoplasie mieloproliferative. Sono divisi in basso grado o alto grado, a seconda della loro storia naturale e della risposta al trattamento.

I NHL sono stati classificati dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) in sottotipi secondo la presentazione clinica e l'istologia.

Il linfoma non Hodgkin è cinque volte più comune del linfoma di Hodgkin.

L'età mediana di presentazione è >50 anni; alcuni tipi si verificano occasionalmente nei bambini o nei giovani adulti.

I fattori di rischio includono anomalie cromosomiche, alcune infezioni virali, fattori ambientali, stati di immunodeficienza congenita e acquisita, disturbi autoimmuni e Helicobacter pylori .

Linfoadenopatia e organomegalia sono le caratteristiche predominanti di presentazione.

Vedi Linfoma non Hodgkin articolo.

Micosi fungoide e linfomi cutanei a cellule T (CTCL)⁷

I CTCL sono classificati dall'OMS in base al loro comportamento clinico in indolenti o aggressivi.

L'età mediana di presentazione è di 55-60 anni. La micosi fungoide è il tipo più comune. La presentazione tipica è con macchie e placche sulla pelle. I tumori viscerali possono presentarsi successivamente.

Vedi il nostro Micosi Fungoide e Linfomi Cutanei a Cellule T articolo.

Linfoma del tessuto linfoide associato alla mucosa (MALT)⁸

I linfomi MALT sono un tipo di NHL. Si trovano nella mucosa piuttosto che nei linfonodi. Sono suddivisi in gastrici (associati a H. pylori) e non gastrico (trovato in testa, polmone, collo e occhio e non associato a H. pylori).

Sono associati a una varietà di infezioni, malattie autoimmuni e anomalie cromosomiche. Crescono principalmente lentamente e rimangono localizzati per lunghi periodi.

Vedi Linfoma del Tessuto Linfoide Associato alla Mucosa (MALT) articolo.

Waldenström's macroglobulinaemia ⁹

Questo è un disturbo linfoproliferativo delle cellule B, che causa l'infiltrazione del midollo osseo con cellule linfoplasmocitarie. L'età mediana di presentazione è >70 anni. L'eziologia è sconosciuta ma potrebbe essere correlata a infezioni virali, condizioni autoimmuni o anomalie cromosomiche.

La sintomatologia è variabile e dipende da quali sistemi organici sono coinvolti.

La sopravvivenza mediana è di circa 60 mesi.

Linfoma di Burkitt¹⁰

Crescita rapida, questo è un linfoma non Hodgkin a cellule B di alto grado. Esistono forme endemiche e sporadiche - entrambe associate con EBV. Anomalie cromosomiche sono state dimostrate in entrambi i tipi. Un terzo tipo è collegato all'infezione da HIV e all'uso di farmaci immunosoppressori.

I bambini sono i più comunemente colpiti. La forma endemica si presenta comunemente con un tumore della mascella e/o della mandibola; anche gli organi addominali possono essere coinvolti.

Il tipo sporadico coinvolge principalmente gli organi addominali. La prognosi può essere buona se la condizione viene trattata prima che si diffonda.

Vedi Linfoma di Burkitt articolo.

Il mieloma è una proliferazione maligna delle cellule plasmatiche, causata da mutazioni genetiche. L'età mediana di presentazione è di 70 anni. Le caratteristiche di presentazione possono includere insufficienza renale, dolore osseo, anemia e ipercalcemia.

Il mieloma è cronico, recidivante e remittente. Nelle malattie ad alto rischio, la morte avviene entro due anni. I progressi nel trattamento hanno portato alcuni pazienti a sopravvivere oltre 8 anni.

Vedi Mieloma articolo.

Un disturbo mieloide proliferativo causato da una mutazione somatica in una cellula staminale emopoietica, è prevalentemente associato a iperplasia eritroide, ma anche a leucocitosi mieloide, trombocitosi e splenomegalia.

L'età mediana della diagnosi è di 65-74 anni. Può essere scoperta incidentalmente durante esami del sangue di routine, o con sintomi di mal di testa, vertigini e sudorazione. Può essere associata a sindrome di Budd-Chiari o prurito. Può progredire verso la mielofibrosi o la LMA.

La sopravvivenza senza trattamento è di 6-18 mesi. Con il trattamento, il tasso di sopravvivenza mediana è di circa 14 anni.

Vedi Policitemia Vera articolo.

L'indagine spesso comporta l'esame di un film di sangue periferico, biopsia del midollo osseo, studi citogenetici, CXR e scansioni TC. Altre indagini dipendono dalla condizione individuale e dalla necessità di escludere altre condizioni.

Questo dipende dalla condizione individuale, ma spesso comporta un periodo di induzione della remissione, seguito da una terapia di mantenimento. La chemioterapia e la radioterapia sono frequentemente i pilastri del trattamento.

Il trapianto di cellule staminali può essere indicato in casi selezionati. La chirurgia può essere utile, in particolare quando l'organo-megalia è una caratteristica.