Eosinofilia

Che cos'è l'eosinofilia?

Le principali funzioni degli eosinofili includono il coinvolgimento nella difesa contro i parassiti, le risposte allergiche, l'infiammazione dei tessuti e l'immunità. L'eosinofilia è un conteggio periferico degli eosinofili superiore al limite superiore del range normale, solitamente intorno a 0,50 x 10⁹/L. In molti casi la causa è chiara - ad esempio, malattia atopica. Tuttavia, la diagnosi differenziale include molte malattie gravi, inclusa la malignità.

In base ai conteggi, l'eosinofilia può essere suddivisa in diverse categorie: lieve (0,50-1,5 x10⁹, moderate (1.5-5.0 x10⁹), e grave (> 5.0 x10⁹).¹

• Nel Regno Unito, l'eosinofilia è più spesso dovuta a condizioni allergiche.

• In tutto il mondo, le infezioni da elminti sono la causa più comune di eosinofilia.²

Ci sono manifestazioni eterogenee della malattia con una gravità che varia da lieve a danni agli organi terminali. I sistemi organici cutaneo, polmonare e gastrointestinale sono comunemente coinvolti. Sintomi costituzionali come febbri di basso grado, sudorazioni notturne, affaticamento, perdita di peso possono verificarsi in molteplici condizioni.

Un'anamnesi completa e un esame fisico approfondito sono estremamente importanti e, a volte, sufficienti per la diagnosi.

• Storia di viaggio per valutare se un paziente ha viaggiato in un'area endemica per determinate infezioni, comprese le infezioni elmintiche.

• Storia di farmaci e dieta per valutare reazioni allergiche associate all'eosinofilia.

• Storia dei sintomi associati a possibili cause sottostanti (vedi 'Cause', sotto).

• È necessario un esame fisico completo perché le malattie associate all'eosinofilia possono coinvolgere qualsiasi parte del corpo.

• Malattie allergiche: asma, orticaria, eczema, rinite allergica, edema angioneurotico.

• Ipersensibilità ai farmaci. I farmaci che più comunemente causano eosinofilia includono anticonvulsivanti, allopurinolo, sulfonamidi e alcuni antibiotici. Quando l'eosinofilia è accompagnata da un'eruzione cutanea e sintomi sistemici, questo è chiamato sindrome DRESS (Drug Rarmaco con Eosinofilia e Lintomi Lsistemici).⁴

• Malattie del tessuto connettivo:
  

  • Granulomatosi eosinofila con poliangite (precedentemente nota come) sindrome di Churg-Strauss. Vasculite causando una malattia multisistemica, ma in particolare dei polmoni. È associata con asma, infiltrati polmonari ed eosinofilia.⁵

  • Artrite reumatoide.

  • Fascite eosinofila. Una condizione rara caratterizzata da eosinofilia con infiammazione e ispessimento della pelle e della fascia.⁶

  • Poliarterite nodosa.

  • Sindrome da mialgia eosinofila. Una condizione rara associata a mialgia ed eosinofilia.

• Infezioni: in particolare, infezioni parassitarie tra cui ascaridiasi, schistosomiasi, trichinellosi, larva migrans viscerale, strongiloidiasi, echinococcosi, coccidioidomicosi.

• Le sindromi ipereosinofile (HES) sono caratterizzate da: >1,5 x 10⁹ eosinofili in 2 esami a distanza di >1 mese; la percentuale di eosinofili nella sezione del midollo osseo (MO) deve superare il 20% di tutte le cellule nucleate; la valutazione del patologo che l'infiltrazione tissutale da parte degli eosinofili è estesa e/o si trova un deposito marcato di proteine dei granuli eosinofili; evidenza di danno d'organo o tissutale attribuibile all'ipereosinofilia tissutale (HE); esclusione di altri disturbi o condizioni come principali cause del danno d'organo.⁷

• Neoplasia:
  

  • Linfoma (es., linfoma di Hodgkin, linfoma non-Hodgkin).

  • Leucemia: leucemia mieloide cronica, leucemia/linfoma a cellule T dell'adulto (ATLL), leucemia eosinofila (molto rara).

  • Cancro gastrico o cancro ai polmoni (cioè eosinofilia paraneoplastica).

• Endocrino: insufficienza surrenalica - ad esempio, Morbo di Addison.

• Malattia della pelle - pemfigo, dermatite erpetiforme, eritema multiforme.

• sindrome di Löffler (accumulo di eosinofili nei polmoni, dovuto a infezione parassitaria).⁸

• Endocardite di Löffler (cardiomiopatia restrittiva con eosinofilia).⁹

• Irradiazione.

• Post-splenectomia.

• Emboli di colesterolo.

L'indagine è guidata dalla storia, dall'esame e dal quadro clinico e può includere:

• FBC, inclusa la conta differenziale dei globuli bianchi.

• Test di funzionalità renale, LFTs.

• Esami delle urine: tutti i pazienti con eosinofilia nel sangue e ematuria che sono stati in Africa dovrebbero far esaminare le loro urine per le uova di Schistosoma haematobium. Può essere necessaria una cistoscopia per confermare la diagnosi.

• Puntura lombare: eosinofilia del liquido cerebrospinale dovuta a infezioni da vermi (ad es, Angiostrongylus cantonensis), reazioni ai farmaci e meningite da coccidioidomicosi.

• Le scansioni TC dei polmoni, dell'addome, del bacino e del cervello valutano i difetti focali dovuti a diverse cause di eosinofilia - ad esempio,:
  

  • Infezioni da vermi del fegato (ad es., Fasciola hepatica) può causare lesioni epatiche focali.

  • La coccidioidomicosi può causare lesioni focali nel polmone, visibili su radiografia del torace o tomografia computerizzata.

  • Il linfoma di Hodgkin o il linfoma non-Hodgkin possono causare linfoadenopatia nell'addome, che può essere vista su una TAC.

• Ecocardiogramma per valutare la presenza di trombi (ad esempio, murali, endocardici) a causa della sindrome ipereosinofila.

• Potrebbe essere necessaria una biopsia del midollo osseo.

La prognosi può variare da una malattia lieve a un esito fatale, a seconda di molteplici fattori come la causa dell'eosinofilia, la presenza di danni agli organi, il sottotipo di eosinofilia e la tempestività del trattamento medico appropriato. Gli eosinofili possono produrre citochine proinfiammatorie e contengono enzimi proteolitici che possono danneggiare la parete cellulare dell'ospite, quindi possono verificarsi danni ai tessuti se l'eosinofilia non viene trattata adeguatamente.