Carcinoma a cellule basali

Cosa sono i carcinomi a cellule basali?

Basal cell carcinomas (BCCs) are slow-growing, locally invasive, malignant epidermal skin tumours. They are the most common skin cancer in humans and typically arise on sun-exposed skin. The tumour infiltrates local tissues through the slow irregular growth of subclinical finger-like outgrowths, and morbidity results from local tissue invasion and destruction, especially on areas of chronic sun exposure, such as the face, head and neck .

Metastasis is extremely rare with a metastasis rate of 0.0028% to 0.5%.¹

Basal cell carcinomas were once known as rodent ulcers but this term is no longer frequently used.

• Le aree esposte al sole della testa e del collo sono i siti più comunemente coinvolti. Circa l'80% si verifica sulla testa e sul collo, mentre il resto principalmente sul tronco e sugli arti inferiori.

• Le lesioni iniziali sono spesso piccole, traslucide o perlacee e presentano aree rialzate con teleangectasia.

• The classic basal cell carcinoma has an indurated edge and ulcerated centre. It is slow-growing but can spread deeply to cause considerable destruction.

Carcinoma basocellulare - tipo nodulare

© M. Sand, D. Sand, C. Thrandorf, V. Paech, P. Altmeyer, F. G. Bechara, CC BY 2.0, via Wikimedia Commons

• Basal cell carcinoma predominantly affects white people and is less common in people with other skin types. The lifetime risk of BCC development in white men is 33-39% and in white women is 23-28%. ²

• BCC is the most common malignancy worldwide and is showing a global increase in incidence. ¹

• There is a doubling in diagnoses every 25 years, some of which is due to better detection, but there is an increase in incidence due to increased life expectancy and more sun exposure.²

Risk factors for basal cell carcinomas¹

• Age. The risk increases with age. The median age at diagnosis is 68.

• Gender. Men are more at risk than women, possibly due to an increased sun exposure.

• Skin type. Skin type 1, found in people with red hair and freckles, is the highest risk for developing basal cell carcinomas.¹

• UV exposure. Exposure to the sun is the most significant risk factor for basal cell carcinomas. This is due to UV-mediated genetic mutations and inflammatory processes which promote cancer growth.²

• Previous skin cancer. A previous diagnosis of basal cell or squamous cell carcinoma increases the risk of further basal cell carcinomas.

• The chance of developing a second BCC within three years of the first presentation is between 33 and 70%. ³

• Gorlin syndrome is a rare condition, occurring in approximately 1 in 50,000 people and is associated with multiple basal cell carcinomas as well as other anomalies.⁴

• Altre condizioni associate a un rischio aumentato di BCC includono xeroderma pigmentoso e albinismo.

Nodulare

• Nodulo solitario, lucido, rosso con grandi vasi telangiectasici.

• Comunemente sul viso.

• Cistico, perlato, teleangectasia.

• Può essere ulcerato.

• I tipi micronodulari e microcistici possono infiltrarsi in profondità.

Superficiale

• Most common type in younger adults.

• Placche eritematose ben delimitate e squamose, spesso più grandi di 20 mm alla presentazione. Schiarimento centrale e un bordo simile a un filo. Un bordo arrotolato può essere visto se stirato. La lesione può sanguinare o trasudare.

• Crescita lenta nel corso di mesi o anni; di solito non aggressivo, raramente diventa invasivo ed estremamente raramente metastatizza. Meno probabile che eroda e ulceri rispetto ai carcinomi basocellulari nodulari.

• Può essere confuso con la malattia di Bowen o dermatosi infiammatorie.

• Particolarmente reattivo al trattamento medico piuttosto che chirurgico.

Morfotico

• Conosciuto anche come carcinoma basocellulare sclerotizzante o infiltrante.

• Di solito si trova nelle aree centrali del viso.

• Più aggressivi e con confini poco definiti.

• Caratterizzato da placche ispessite e giallastre.

• May have wide and deep subclinical extension.

• Soggetto a recidive dopo il trattamento.

Basosquamoso

• Carcinoma a cellule basali misto e carcinoma a cellule squamose (SCC).

• Potenzialmente più aggressivo rispetto ad altre forme di BCC.

• Carcinoma basocellulare nodulare:

  • Nevo intradermico.

  • Iperplasia sebacea.

  • Papula fibrosa.

  • Mollusco contagioso.

  • Cheratoacantoma.

• Carcinoma basocellulare superficiale:

  • Eczema discoide.

  • Psoriasi.

  • Cheratosi attinica (cheratosi solare).

  • Lichen simplex.

  • Malattia di Bowen.

  • SCC.

  • Verruca seborroica.

• Pigmented basal cell carcinoma (see the separate article Lesioni cutanee pigmentate):

  • Melanoma maligno della pelle.

• Carcinoma basocellulare morfeico:

  • Tessuto cicatriziale.

  • Sclerodermia localizzata.

L'Istituto Nazionale per l'Eccellenza nella Salute e nella Cura (NICE) raccomanda:⁶

• Routine referral for people if they have a skin lesion that raises the suspicion of a BCC.

• Considerare solo un rinvio per un sospetto percorso oncologico (per un appuntamento entro due settimane) per persone con una lesione cutanea che solleva il sospetto di un BCC se c'è una particolare preoccupazione che un ritardo possa avere un impatto significativo, a causa di fattori come la sede o la dimensione della lesione.

• Diagnosis is primarily by visual inspection.

• Dermoscopy is very useful for diagnosing basal cell carcinomas.

• A biopsy may be advised for further diagnosis where necessary.

• Tutti i campioni escissi devono essere inviati per l'esame istopatologico.

• CT or MRI scan is indicated in cases where the tumour may have invaded major nerves, the orbit or the parotid gland or in those rare incidences where metastasis may have occurred.

Una revisione Cochrane ha rilevato che:⁷

• Gli interventi chirurgici hanno i tassi di recidiva più bassi.

• Potrebbero esserci leggermente meno recidive con la chirurgia micrografica di Mohs rispetto all'escissione chirurgica per il BCC primario facciale ad alto rischio.

• I trattamenti non chirurgici, quando utilizzati per BCC a basso rischio, sono meno efficaci dei trattamenti chirurgici, ma i tassi di recidiva sono accettabili e i risultati estetici sono probabilmente superiori.

• Tra i trattamenti non chirurgici, l'imiquimod ha le migliori evidenze a supporto della sua efficacia.

Il carcinoma basocellulare ricorrente è più difficile da curare rispetto alle lesioni primarie.

Trattamento chirurgico

• Mohs' micrographic surgery is considered the gold standard treatment for basal cell carcinomas:¹

  • L'escissione del BCC viene eseguita in fasi e ciascuna fase viene controllata istologicamente.

  • È consigliato per l'uso nei casi in cui è fondamentale ottenere un margine chiaro preservando la massima quantità di tessuto normale circostante, specialmente per BCC ricorrenti e ad alto rischio con un modello di crescita aggressivo, come i BCC morfeici.

  • I tumori ad alto rischio e ricorrenti sono meglio trattati con la chirurgia micrografica di Mohs, dove questa è disponibile.⁸The main problems are the length of the procedure, the need for special equipment and training and the relatively high cost.

  • There is a 5 year recurrence of 2.9% with Moh's surgery. ⁹

• I tumori che sono stati escissi in modo incompleto, specialmente i BCC ad alto rischio e le lesioni escisse in modo incompleto al margine profondo, sono ad alto rischio di recidiva e dovrebbero essere ri-escissi.

Curettage and cautery/electrodesiccation.

• This is often suggested for low risk primary basal cell carcinomas but there is no clear consensus on its use.

• It is performed using a curette to remove soft material from the tumour and the base of the tumour is then destroyed, using either hyfrecation or cautery.

• The reported 5-year recurrence rate is between 3 and 20%.⁹

Crioterapia/criochirurgia

• Cryotherapy is sometimes used for treating small low-risk lesions, including superficial BCCs.

• The 5-year recurrence rate has been reported as between 6 and 39%. ⁹

Trattamento non chirurgico

• Topical treatment is useful for patients with multiple superficial basal cell carcinomas or those who are poor surgical candidates.

• Imiquimod 5% cream and fluorouracil 5% cream are both licensed for this indication.

• There is a high rate of localised skin reactions including erythema, pruritus, pain, swelling, hypopigmentation, hyperpigmentation, crusting, bleeding, and erosions.

• The only head-to head study suggested that 5-FU is inferior to imiquimod at 5-year follow up. ¹⁰

• Treatment success at one year is between 80 and 83.5%. ⁹

• Imiquimod has been limited for use by some UK ICBs who advise 5-FU as the first-line treatment and imiquimod either restricted for those patients for whom 5-FU has not been beneficial or not to be used at all. ¹¹¹²

Terapia fotodinamica (PDT) ¹³

• PDT is less effective than surgery but the cosmetic results are better.

• It involves the use of light therapy in combination with a topical photosensitising agent to destroy cancer cells.

• It can be used as an alternative to surgery for the treatment of superficial basal cell carcinomas and thin nodular basal cell carcinomas where surgery is less suitable for a particular patient or lesion, including poorly healing skin sites, multiple lesions, when cosmesis is important, and with patient preference.

• It should not be used when surgery is clearly indicated.

• Recurrence rates were higher than with surgical or topical management (over 37%).⁹

Radioterapia ¹

• Radiotherapy is indicated where surgery is contra-indicated or as an adjuvant treatment in cases where further surgery could risk damage to major nerves or other vital structures, or when perineural invasion is present.

• The downsides of radiotherapy include long courses of treatment, high costs of treatment, worse cosmetic outcomes and an increased risk of secondary skin cancers.

• Recurrence rates are similar to those of Moh's surgery.

Hedgehog inhibitors

• Vismodegib and sonidegib are approved in the UK for management of basal cell carcinomas associated with Gorlin syndrome or in people without Gorlin syndrome who have multiple basal cell carcinomas. ¹⁴

• Side effects include muscle spasms, taste alterations, hair loss, fatigue, and weight loss which are apparent in most patients and lead to treatment discontinuation in approximately 30% of patients. ⁹

Gestione conservativa

A volte, specialmente nei pazienti molto anziani e debilitati, può essere appropriato non fornire alcun trattamento (dato il lento accrescimento e il basso rischio di molti BCC superficiali) o un trattamento palliativo (riduzione del volume o radioterapia) se il tumore è sintomatico.

• La mortalità è bassa perché i carcinomi a cellule basali raramente metastatizzano.

• Dopo lo sviluppo di un BCC, i pazienti hanno un rischio significativamente aumentato di sviluppare successivi BCC in altre sedi.

• I pazienti con BCC hanno anche un rischio aumentato di sviluppare SCC e melanoma maligno.

• Potrebbe esserci anche un piccolo aumento del rischio di altre neoplasie, come il cancro del polmone, della tiroide, della bocca, del seno e della cervice, oltre al linfoma non-Hodgkin. ¹⁵

• If long-term follow-up is recommended then this should be done by dermatologists and not transferred to general practice.

• Educazione sull'evitare il sole:

  • Evitare l'esposizione ai raggi UV in individui suscettibili, in particolare bambini e adolescenti.

  • Evita di stare al sole tra le 10:00 e le 16:00.

  • Usa creme solari ad alta protezione.

  • Indossa cappelli a tesa larga, camicie a maniche lunghe e pantaloni.