Eritema anulare centrifugo

Sinonimi: eritema gyratum perstans, eritema exudativum perstans, eritema marginatum perstans, eritema perstans, eritema figuratum perstans, eritema microgyratum perstans, eritema simplex gyratum

Contesto^{1 2}

Questo è stato descritto per la prima volta da Darier nel 1916 e l'eziologia e la classificazione sono ancora controverse. Sembrano esserci sia un tipo superficiale che uno profondo e il termine è spesso usato per coprire entrambi. È un eritema figurato o gyrato comunemente ritenuto dovuto a una reazione di ipersensibilità a una possibile ampia gamma di stimoli. La condizione può essere collegata a una malattia sottostante. Nel caso di malignità, può presentarsi fino a due anni prima della diagnosi.

Eziologia

• Sono implicati farmaci. È più comunemente associato con l'antimalarico clorochina/idrossiclorochina, cimetidina, spironolattone, oro, salicilati, piroxicam, penicillina e amitriptilina. Sono stati segnalati casi in associazione con finasteride. ³

• Infezioni di molti tipi, inclusa la tubercolosi (TB), Escherichia coli e i funghi (Trichophyton spp., tinea pedis Pityrosporum orbiculare/Malassezia furfur), sono associati, così come Candida albicans. Parassiti inclusi Ascaris lumbricoides sono anche associati. È stato anche segnalato in associazione con il virus di Epstein-Barr (EBV) e l'influenza.⁴

• Allergia alimentare, soprattutto al formaggio blu e ai pomodori.

• Punture di insetti.

• Malignità, in particolare linfoma ma anche molte altre, tra cui carcinoma a cellule squamose, alcuni tipi di leucemia, cancro al seno, cancro al colon e cancro alla prostata.^{5 6 7}

• È stato associato alla tiroidite di Hashimoto.⁸

• Potrebbe essere associato alla gravidanza.⁹

• Alcuni casi sono stati attribuiti a una forma familiare.

• È stato descritto un modulo ricorrente annualmente.¹⁰

• Altre cause (più rare) includono:
  

  • Appendicite acuta ricorrente

  • Sarcoidosi

  • Osteoartrite

  • Malattia epatica colestatica

  • malattia di Graves

  • Mestruazioni

  • Sindrome ipereosinofila

  • Sindrome di Sjögren

• Molto spesso, non viene trovata alcuna causa.

Epidemiologia

È raro con un'incidenza stimata di 1 su 100.000 persone all'anno. Può verificarsi a qualsiasi età e l'incidenza tra i sessi è uguale.¹¹ È un riflesso della sua rarità che gran parte della letteratura sia costituita da report di casi piuttosto che da serie o studi controllati randomizzati.

Storia

• La lesione può essere asintomatica o può esserci prurito.

• Potrebbero esserci sintomi - come sudorazioni notturne, febbre e brividi - di malattie sottostanti (ad esempio, linfoma di Hodgkin o tubercolosi).

• Può precedere la diagnosi di malignità di due anni o più, ma può anche verificarsi contemporaneamente o dopo la diagnosi.

• Un nuovo farmaco potrebbe essere stato introdotto.

Esame

Pelle

• La lesione primaria inizia come una papula eritematosa che si diffonde perifericamente mentre si schiarisce centralmente. Queste lesioni si ingrandiscono a un ritmo di circa 2-5 mm al giorno per produrre placche anulari, arcuate, figurate, circinate o policicliche.

• Il margine, che è solitamente indurito, varia in larghezza da 4-6 mm e, spesso, è presente una squama che segue l'aspetto interno del bordo avanzante. Il diametro delle lesioni policicliche varia da pochi a diversi centimetri. Può esserci vescicolazione.

• Le lesioni tendono a comparire sulle cosce o sulle gambe, ma possono verificarsi ovunque, tranne che sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi.

• Il colore delle lesioni varia dal rosa al rosso con aree centrali chiare. Occasionalmente, è presente un'iperpigmentazione residua di rosso opaco, marrone o viola.

Unghie

Le unghie dei piedi possono mostrare bande bianche.

Linfoghiandole

La linfoadenopatia può verificarsi in associazione con infezioni, neoplasie o processi autoimmuni.

Tiroide

La tiroide dovrebbe essere palpata per verificare l'ingrossamento o la presenza di noduli, poiché l'iperattività è stata associata alla lesione.

Torace

La tubercolosi, il linfoma, la sarcoidosi e il carcinoide bronchiale maligno sono stati associati alla malattia.

Addome

L'addome dovrebbe essere esaminato per la presenza di dolore, masse o epatosplenomegalia. Questi possono rappresentare malattie del fegato, linfoma o gravidanza associata a eritema anulare centrifugo (EAC).

Diagnosi differenziale¹¹

• Lupus eritematoso cutaneo subacuto.

• Sarcoidosi.

• Linfoma cutaneo a cellule T.

• Erythema gyratum repens.

• Erythema migrans.

• Granuloma faciale.

Indagini¹²

• Esaminare un campione di pelle in idrossido di potassio per la presenza di ife fungine.

• FBC, velocità di sedimentazione degli eritrociti (VES) e CXR possono essere utili per escludere la malignità.

• Il titolo degli anticorpi per la malattia di Lyme per escludere l'eritema migrante potrebbe essere appropriato.

• Possono essere riscontrati iperbilirubinemia e livelli elevati di transaminasi.

• Test per la tubercolosi, parassiti intestinali e un test delle urine per la gravidanza dovrebbero essere considerati se clinicamente appropriati.

Gestione

• Escludere o trattare qualsiasi disturbo sottostante.

• Ritirare o cambiare qualsiasi farmaco offensivo.

• La condizione è solitamente autolimitante. I corticosteroidi topici allevieranno i sintomi ma non impediranno la comparsa di nuove lesioni.

• Il trattamento sistemico o l'iniezione di steroidi è efficace, ma le lesioni si ripresentano una volta interrotto il trattamento.

• In letteratura sono stati riportati casi isolati di trattamento riuscito per casi persistenti. I farmaci provati hanno incluso acido ialuronico, calcipotriolo, metronidazolo ed etanercept.

• Questa è una condizione rara che può implicare una grave malattia sottostante. In caso di dubbio, consultare un dermatologo.

Complicazioni

Di solito non ci sono complicazioni a meno che non derivino da una malattia sottostante.

Prognosi

Se non vi è alcuna malattia sottostante, la prognosi è eccellente. Dura in media 11 mesi, ma può essere molto più breve o ripresentarsi nel corso di molti anni. Spesso si risolve con un trattamento efficace di qualsiasi disturbo sottostante. Se associato alla gravidanza, si risolve poco dopo il parto. Se associato a malignità, la prognosi dipende da quella della malignità.