Sindrome della pelle ustionata da stafilococco

Che cos'è la sindrome della pelle ustionata da stafilococco?

La sindrome della pelle ustionata da stafilococco (SSSS) è una malattia caratterizzata da pelle rossa e vescicante, che assomiglia a un'ustione o a una scottatura, da cui il nome. Può anche essere conosciuta come malattia di Ritter.

Staphylococcus aureus è un batterio comunemente trovato che colonizza innocuamente la pelle umana e le mucose senza causare alcuna morbilità.¹ La colonizzazione inizia poco dopo la nascita. Tuttavia, può predisporre alle infezioni, in particolare quando i batteri hanno l'opportunità di penetrare nella pelle. Questa è una delle cause più comuni di infezione cutanea, dando origine a follicolite, impetigine, cellulite e ascessi. S. aureus può anche causare una serie di malattie mediate da tossine, potenzialmente pericolose per la vita, tra cui la sindrome della cute ustionata da stafilococco (SSSS).

Cosa causa la sindrome della pelle ustionata da stafilococco? (Patogenesi)^{2 3}

SSSS è causato da certi S. aureus ceppi. Più comunemente è causato da quelli appartenenti al gruppo di fagi II (tipi 3A, 3B, 3C, 55 o 71) ma occasionalmente ai gruppi I e III. Causano danni alla pelle rilasciando tossine epidermolitiche. Queste sono serine proteasi che si diffondono attraverso la circolazione da una fonte localizzata, causando danni epidermici diffusi in siti distanti. Rompono la molecola di adesione delle cellule epidermiche, la desmogleina 1, rompendo la pelle impedendo alle cellule cutanee di aderire l'una all'altra. Nella SSSS l'epidermide superficiale si stacca.

Le stesse tossine responsabili di causare la SSSS causano anche l'impetigine bollosa. Alcuni considerano l'impetigine bollosa un tipo di SSSS. ⁴ Sembra esserci una relazione tra l'estensione della malattia, la quantità di tossina prodotta e se la tossina viene rilasciata localmente o sistemicamente. Di conseguenza, è probabile che ci sia uno spettro di malattia e che ci siano numerosi casi più lievi di SSSS negli adulti che non vengono diagnosticati.⁵

Quanto è comune la sindrome della pelle ustionata da stafilococco? (Epidemiologia)³

La SSSS colpisce tipicamente i neonati e i bambini di età inferiore ai 5 anni, ma può verificarsi anche negli adulti predisposti. Si ritiene che la SSSS sia meno comune negli adulti a causa delle loro maggiori concentrazioni di anticorpi circolanti contro la tossina esfoliativa, acquisiti durante l'infanzia, e della capacità del rene adulto di espellere la tossina. I neonati sono invece maggiormente a rischio a causa della loro immatura capacità renale di eliminare le tossine e della mancanza di immunità contro di esse. Per gli stessi motivi, coloro che hanno una deficienza immunitaria o una scarsa funzionalità renale a qualsiasi età sono più a rischio.

Il 98% dei casi si verifica nei bambini sotto i 6 anni. Le stime di incidenza sono tra 0,09 e 0,56 casi per milione di persone.³

Presentazione

• I sintomi clinici iniziali della SSSS sono febbre, eritema generalizzato e sensibilità cutanea. Potrebbe esserci un prodromo di mal di gola o congiuntivite.

• Bolle flaccide estremamente tenere (grandi vesciche superficiali), che sono positive al segno di Nikolsky (dove una leggera forza di taglio sulla pelle intatta provoca lo scivolamento dell'epidermide superiore, indicando un piano di clivaggio nella pelle), si sviluppano entro 48 ore e colpiscono comunemente le flessioni; occasionalmente, possono essere coinvolte ampie aree della pelle.

• Le bolle si ingrandiscono e si rompono facilmente, rivelando una base eritematosa umida, che conferisce un aspetto scottato.

Diagnosi differenziale³

• Per molti anni SSSS e necrolisi epidermica tossica (TEN) si pensava fossero la stessa malattia a causa delle loro caratteristiche cliniche. Tuttavia, lo strato di distacco della pelle differisce, e la TEN è più comunemente dovuta a un reazione al farmaco. I due possono essere differenziati tramite biopsia cutanea.

• Vesciche associate a S. aureus si verifica anche in impetigine bollosa, in cui le vesciche sono discrete e non sono accompagnate da eritema generalizzato.

• Le tossine responsabili causano anche sindrome da shock tossico ma la tenerezza della pelle e il segno di Nikolsky non sono caratteristiche classiche.

• Stafilococcico scarlattina colpisce principalmente i bambini in età scolare, e l'eruzione eritematosa generalizzata, classicamente senza vesciche o segno di Nikolsky, è seguita nei giorni 5-10 dalla desquamazione.

• Pemfigo.

• Reazioni di ipersensibilità ai farmaci gravi o ustioni termiche possono talvolta assomigliare alla SSSS.

Indagini³

• La diagnosi è solitamente clinica.⁶

• Prendere tamponi per la conferma batteriologica e le sensibilità agli antibiotici e per identificare il focus primario dell'infezione - un tampone negativo non esclude la SSSS poiché la condizione è mediata da tossine.

• Le sezioni congelate delle biopsie cutanee delle lesioni possono confermare la diagnosi e sono occasionalmente utilizzate nelle cure secondarie.

• Le vesciche superficiali sono generalmente negative alla coltura, ma S. aureus viene solitamente coltivato da materiale ottenuto dal sito sospetto di infezione - ad esempio, ombelico, congiuntiva, seno, ferita chirurgica, rinofaringe o, occasionalmente (soprattutto negli adulti), sangue.

• I tamponi nasali del paziente e dei parenti stretti devono essere eseguiti per identificare i portatori nasali asintomatici di S. aureus. In caso di focolai nei reparti e negli asili nido, anche gli operatori sanitari dovrebbero essere sottoposti a tampone.³

Gestione della sindrome della pelle ustionata da stafilococco^{3 6}

È doloroso e angosciante per il paziente e i genitori, anche se la maggior parte dei casi risponde al trattamento antibiotico.

• Il ricovero è solitamente necessario.

• Le cure di supporto e l'attenzione adeguata alla gestione dei fluidi e degli elettroliti di solito garantiscono un rapido recupero.

• Le aree umide e scoperte dovrebbero essere lubrificate con un emolliente neutro per alleviare il prurito e la tenerezza.

• Può essere necessaria l'analgesia. Il paracetamolo è solitamente la prima scelta. Se il dolore è grave, si preferisce un'infusione di oppioidi ai farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) perché la pelle danneggiata è già soggetta a sanguinamento e l'escrezione renale delle esotossine rende importante massimizzare la funzione renale.

• La nutrizione enterale deve essere avviata se l'assunzione orale non è possibile.

• La fisioterapia è importante perché la SSSS tende a colpire più gravemente le flessioni degli arti e i pazienti tenderanno a limitare volontariamente i movimenti a causa del disagio.

• La terapia topica dovrebbe consistere in acido fusidico come trattamento di prima linea, o mupirocina in casi comprovati di resistenza batterica.⁷

• La terapia sistemica di prima linea è la flucloxacillina orale o endovenosa, con altre opzioni che includono claritromicina, ceftriaxone e vancomicina.

Complicazioni della sindrome della pelle ustionata da stafilococco

Disidratazione, cellulite, sepsi e polmonite sono possibili.^{2 6}

I bambini con SSSS grave (>50% della superficie corporea) potrebbero dover essere trasferiti in un'unità pediatrica per ustioni di terzo livello per ricevere cure multidisciplinari in un ambiente di terapia intensiva.

Prognosi

• La pelle di solito guarisce bene senza cicatrici.⁸

• La mortalità è relativamente bassa nei neonati (circa 4%) ma può arrivare fino al 67% negli adulti, e dipende dall'estensione del coinvolgimento cutaneo e dalla presenza di comorbidità.^{3 6}

• Possono verificarsi focolai, che possono essere difficili da controllare, in particolare nelle unità neonatali.

• Le complicazioni possono includere cicatrici, disidratazione, infezioni secondarie e insufficienza renale.