Arterite a cellule giganti

Che cos'è l'arterite a cellule giganti?

L'arterite a cellule giganti (GCA), nota anche come arterite temporale, è una condizione che provoca infiammazione all'interno di alcuni vasi sanguigni (arterie). È chiamata 'a cellule giganti' perché cellule anormalmente grandi si sviluppano nella parete di queste arterie infiammate. Le arterie colpite sono quelle che forniscono sangue alla testa. Diverse arterie possono essere colpite contemporaneamente; una parte dell'aorta (la più grande arteria del corpo) è chiamata "arco dell'aorta" - questa è la parte dell'aorta da cui partono le arterie che forniscono sangue alla testa. Queste sono le arterie tipicamente colpite dall'arterite a cellule giganti (arterite temporale).

Una delle arterie comunemente colpite è l'arteria temporale. (Hai un'arteria temporale su ciascun lato della testa. Si trovano sotto la pelle ai lati della fronte - l'area delle tempie - e forniscono sangue a questa zona).

Questo è il motivo per cui la condizione è anche chiamata arterite temporale.

Nessuno sa esattamente cosa causa l'arterite a cellule giganti (arterite temporale). Sappiamo che ci sono cambiamenti genetici in alcune persone che le rendono più inclini a sviluppare l'arterite a cellule giganti (temporale).

L'arterite a cellule giganti (temporale) è rara. Colpisce principalmente le persone di età superiore ai 70 anni. È estremamente raro che si verifichi in persone di età inferiore ai 50 anni.

Le donne sono più comunemente colpite rispetto agli uomini. Studi negli Stati Uniti hanno suggerito che circa 1 donna su 100 sviluppa questa condizione nel corso della vita e circa 1 uomo su 200. È più comune nelle persone dei paesi scandinavi o di discendenza nord-europea e scandinava. È meno comune tra le persone di origine africana, asiatica, giapponese o araba.

Circa la metà delle persone con arterite a cellule giganti (temporale) ha anche una condizione chiamata polimialgia reumatica. Meno di una persona su cinque con polimialgia reumatica sviluppa arterite a cellule giganti (temporale).

I sintomi dell'arterite a cellule giganti (temporale) possono variare e possono dipendere da quale arteria o arterie sono principalmente colpite.

• Mal di testa è il sintomo comune. Si verifica in circa due terzi delle persone con arterite a cellule giganti (GCA). Questo di solito si sviluppa improvvisamente in un giorno o giù di lì, ma a volte si sviluppa gradualmente nel corso di diversi giorni o settimane. Il mal di testa può essere unilaterale o su entrambi i lati. Tipicamente, colpisce la tempia (i lati della testa), ma può colpire qualsiasi parte della testa.

• Tenerzza del cuoio capelluto sopra le arterie temporali è comune. Potresti essere in grado di sentire una o entrambe le arterie temporali infiammate sotto la pelle, o vedere che sono più gonfie del normale.

• Possono verificarsi altri sintomi se le arterie che vanno a queste parti del corpo sono infiammate, si restringono e riducono l'afflusso di sangue a queste aree. Queste includono:

  • Dolore nei muscoli della mascella (claudicatio mandibolare) mentre si mangia o si parla. Questo dolore alla mandibola si verifica in quasi la metà delle persone colpite. Il dolore si attenua quando si riposano i muscoli della mandibola e peggiora gradualmente quanto più li si utilizza.

  • Disturbi visivi: la perdita parziale o completa della vista in uno o entrambi gli occhi si verifica in circa 1 persona su 5 colpite ed è spesso un sintomo precoce. Le persone colpite riferiscono tipicamente una sensazione di ombra che copre un occhio, che può progredire fino alla perdita totale della vista. L'occhio non è doloroso. Se non trattato, è probabile che il secondo occhio venga colpito entro 1-2 settimane, anche se può essere colpito entro 24 ore. Pertanto, è essenziale un trattamento urgente. Una perdita temporanea della vista in un occhio o la visione doppia (diplopia) possono verificarsi come sintomo di 'avvertimento' prima di qualsiasi perdita visiva permanente. La perdita visiva permanente si verifica in circa 1 persona su 12 con arterite a cellule giganti (arterite temporale).

• Alcuni sintomi generali si verificano anche in quasi la metà delle persone con arterite a cellule giganti (arterite temporale). Questi includono stanchezza, depressione, sudorazioni notturne, febbre, perdita di appetito e perdita di peso. Questi sintomi possono svilupparsi gradualmente e possono essere presenti per settimane prima che si manifesti un sintomo specifico come il mal di testa.

Polimialgia reumatica - è spesso anche presente

La metà delle persone con arterite a cellule giganti sviluppa una condizione correlata chiamata polimialgia reumatica (PMR); una persona su cinque con PMR svilupperà l'arterite a cellule giganti (arterite temporale). Spesso si verifica contemporaneamente, ma può verificarsi prima o dopo lo sviluppo dell'arterite a cellule giganti (arterite temporale).

I sintomi tipici della PMR sono dolore, sensibilità e rigidità dei muscoli intorno a:

• Le spalle e la parte superiore delle braccia.

• A volte intorno ai fianchi e al collo.

La PMR è dovuta all'infiammazione nei muscoli colpiti, ma la causa è sconosciuta. Il trattamento è simile per entrambe le condizioni. Il trattamento per la PMR è solitamente molto efficace. Vedi l'opuscolo separato chiamato Polimialgia reumatica per maggiori dettagli.

Nota: le complicazioni sono molto meno probabili se il trattamento viene iniziato subito dopo l'inizio dei sintomi.

Le possibili complicazioni includono le seguenti:

Perdita totale della vista in uno o entrambi gli occhi

Se un vaso sanguigno colpito (arteria) diventa molto gonfio (infiammato), l'apporto di sangue che scorre lungo quell'arteria può essere bloccato. Le arterie più comunemente colpite sono le piccole arterie che vanno all'occhio. Se una di queste arterie si blocca, può causare problemi visivi permanenti e gravi, persino la perdita totale della vista nell'occhio colpito. La perdita o i disturbi visivi possono essere temporanei o permanenti. Colpiscono 1 persona su 5 con arterite a cellule giganti (temporale). La perdita permanente della vista può verificarsi in fino a 1 persona su 12 con arterite a cellule giganti (GCA) non trattata. Pertanto, il trattamento è mirato a prevenire la perdita della vista o, se la perdita della vista si è verificata in un occhio, a prevenire la perdita nell'altro occhio. Tuttavia, anche con il trattamento, la perdita della vista si verifica in fino a 1 caso su 20.

Problemi relativi ad altre arterie colpite

Altre gravi complicazioni possono svilupparsi se l'infiammazione si verifica in altre arterie. Ad esempio, le complicazioni gravi possono includere un attacco di cuore, un aneurisma aortico, una ictus, danni ai nervi o sordità (causata da un'arteria bloccata che influisce sull'udito).

• Un esame del sangue può rilevare se c'è infiammazione nel tuo corpo. Questo è il test della velocità di sedimentazione degli eritrociti (VES) o il test della proteina C-reattiva (PCR). Se l'esame del sangue mostra un alto livello di infiammazione e hai i sintomi tipici, allora è probabile che si tratti di arterite a cellule giganti. Tuttavia, l'esame del sangue non è specifico per l'ACG (può essere elevato anche in altri disturbi infiammatori). Inoltre, alcune persone con ACG hanno un esame del sangue normale, ma questo è insolito - solo 4 persone su 100 con arterite a cellule giganti (temporale) hanno test del sangue VES e PCR normali.

• Biopsia. Per confermare la diagnosi, un medico ospedaliero potrebbe effettuare un piccola parte dell'arteria temporale (una biopsia) da osservare al microscopio. Se hai la GCA, il patologo che esamina il campione può vedere l'infiammazione e le cellule giganti anormali nel campione della parete del vaso sanguigno (arteria). Storicamente, questo era il test eseguito per confermare la diagnosi, ma sempre più spesso vengono utilizzate le ecografie al suo posto.

• Ecografia Doppler. Questi test sono meno invasivi e molto accurati per testare l'arterite a cellule giganti (temporale). Le linee guida suggeriscono che dovrebbero essere utilizzati per primi al giorno d'oggi e le biopsie sono quindi necessarie in meno persone dove la diagnosi rimane incerta.

Se si sospetta un'arterite a cellule giganti, il trattamento viene solitamente iniziato immediatamente - anche prima che la diagnosi sia confermata con scansioni o biopsie. Finché i test vengono eseguiti entro una settimana dall'inizio del trattamento, mostreranno ancora i segni dell'arterite a cellule giganti (temporale). L'obiettivo principale è ridurre il rischio di possibili complicazioni. Il secondo obiettivo è alleviare il mal di testa e qualsiasi altro sintomo.

Compresse di steroidi

Un medicinale steroideo come prednisolone è il trattamento principale abituale. I corticosteroidi agiscono riducendo l'infiammazione. Dopo l'inizio del trattamento, i sintomi di solito si attenuano entro pochi giorni.

All'inizio viene somministrata una dose elevata di steroidi, solitamente tra 40 e 60 mg al giorno. Questa dose viene generalmente mantenuta per un periodo compreso tra 2 e 4 settimane e poi ridotta gradualmente a una dose di 'mantenimento' inferiore. Possono essere necessari diversi mesi per ridurre gradualmente la dose. La riduzione iniziale è di 2,5 mg ogni 2-4 settimane fino a raggiungere una dose di 10 mg al giorno, quindi viene ridotta più gradualmente, solitamente di 1 mg ogni 4-8 settimane. La dose di mantenimento necessaria per tenere lontani i sintomi e prevenire complicazioni varia da persona a persona.

La sospensione degli steroidi dovrebbe sempre avvenire sotto la supervisione di un medico, solitamente un reumatologo. L'obiettivo è cercare di interrompere gli steroidi entro circa 18 mesi, anche se alcune persone devono continuare a prenderli per un periodo più lungo. Le ricadute possono essere comuni dopo aver interrotto o ridotto la dose di steroidi.

Le persone a cui vengono prescritti steroidi a lungo termine di solito riceveranno anche calcio e farmaci per proteggere lo stomaco (inibitori della pompa protonica).

Altri trattamenti

Gli studi hanno dimostrato che l'uso di un farmaco chiamato tocilizumab insieme agli steroidi migliora le possibilità di interrompere o ridurre gli steroidi senza ricadute. Nel Regno Unito, le linee guida del National Institute for Health and Care Excellence (NICE) attualmente indicano che questo dovrebbe essere utilizzato solo in persone che hanno già avuto una ricaduta o che non rispondono bene agli steroidi. Le linee guida affermano anche che il tocilizumab può essere utilizzato solo per un massimo di un anno.

• Non interrompere improvvisamente l'assunzione di compresse di steroidi. Probabilmente non fa male se dimentichi di prendere una compressa occasionale. Tuttavia, una volta che il tuo corpo si è abituato agli steroidi, se interrompi improvvisamente le compresse potresti sviluppare gravi effetti di astinenza entro pochi giorni.

• Non assumere antidolorifici antinfiammatori mentre prendi steroidi, a meno che non sia consigliato da un medico. I due insieme aumentano il rischio di sviluppare un'ulcera allo stomaco.

• La maggior parte delle persone che assumono regolarmente steroidi porta con sé una scheda degli steroidi. Questa fornisce dettagli sulla tua dose, condizione, ecc., in caso di emergenze.

• Se sei malato con altre condizioni o devi sottoporti a un intervento chirurgico, potrebbe essere necessario aumentare la dose di steroidi per un breve periodo. Questo perché hai bisogno di più steroidi durante lo stress fisico.

Effetti collaterali

Il rischio di sviluppare effetti collaterali dai steroidi aumenta con dosi più elevate. Ecco perché la dose utilizzata è la più bassa che mantiene i sintomi lontani. Gli effetti collaterali possibili dai steroidi includono i seguenti:

• 'Assottigliamento delle ossa' (osteoporosi) - ma puoi prendere un medicinale per aiutare a proteggerti da questo. Poiché la dose di steroidi per l'arterite a cellule giganti (temporale) è alta, a tutti coloro che assumono steroidi per trattare questa condizione dovrebbe essere offerto anche un farmaco chiamato bisfosfonato per ridurre i rischi di osteoporosi. Consulta l'opuscolo separato intitolato Prevenzione dell'osteoporosi indotta da steroidi per ulteriori informazioni.

• Aumento del rischio di infezioni - in particolare, una forma grave di varicella e morbillo. Nota: la maggior parte delle persone ha avuto varicella e sono immuni ad esso. Inoltre, la maggior parte delle persone è stata immunizzata contro morbillo e sono quindi immuni (o persone nate prima del vaccino MMR era disponibile è probabile che abbia avuto il morbillo e sia immune per questo motivo). Ma, se non hai avuto la varicella o il morbillo (o l'immunizzazione per il morbillo), stai lontano da persone con il morbillo, la varicella o fuoco di Sant'Antonio (che è causato dallo stesso virus della varicella).

• Aumento di peso.

• Aumento della pressione sanguigna. Controlla regolarmente la tua pressione sanguigna. Può essere trattata se diventa alta.

• Glicemia alta, Questo potrebbe significare un trattamento extra se hai diabete. Gli steroidi possono anche causare lo sviluppo del diabete. Se assumi steroidi a lungo termine, dovresti fare un test annuale della glicemia per controllare il diabete. Il diabete indotto da steroidi può risolversi una volta che smetti di assumere gli steroidi.

• Problemi della pelle come scarsa guarigione dopo lesioni, assottigliamento della pelle e facilità di lividi. A volte si sviluppano smagliature.

• Debolezza muscolare.

• Cambiamenti dell'umore e del comportamento. Alcune persone si sentono effettivamente meglio con se stesse quando assumono steroidi. Tuttavia, gli steroidi possono aggravare depressione e altri problemi di salute mentale e possono occasionalmente causare problemi di salute mentale. Se questo effetto collaterale si verifica, tende a manifestarsi entro poche settimane dall'inizio del trattamento ed è più probabile con dosi più elevate. Alcune persone diventano confuse e irritabili. Possono persino sviluppare deliri e pensieri suicidi. Questi effetti sulla salute mentale possono verificarsi anche quando il trattamento con steroidi viene interrotto. Consultare un medico se si verificano cambiamenti preoccupanti dell'umore o del comportamento.

• Un rischio aumentato di sviluppare cataratte.

• Un rischio aumentato di ulcere duodenali ulcere e ulcere gastriche. Consultare un medico se si sviluppano indigestione o dolori allo stomaco (addominali).

Sebbene i punti sopra menzionati debbano essere considerati, i benefici degli steroidi normalmente superano qualsiasi rischio. L'alleviamento dei sintomi e la prevenzione di complicazioni gravi significano che gli steroidi sono un trattamento essenziale per l'arterite a cellule giganti (temporale).