Arterite a cellule giganti

Che cos'è l'arterite a cellule giganti?

L'arterite a cellule giganti (GCA), nota anche come arterite temporale, è una condizione che provoca infiammazione all'interno di alcuni vasi sanguigni (arterie). È chiamata 'a cellule giganti' perché cellule anormalmente grandi si sviluppano nella parete di queste arterie infiammate. Le arterie colpite sono quelle che forniscono sangue alla testa. Diverse arterie possono essere colpite contemporaneamente; una parte dell'aorta (la più grande arteria del corpo) è chiamata "arco dell'aorta" - questa è la parte dell'aorta da cui partono le arterie che forniscono sangue alla testa. Queste sono le arterie tipicamente colpite dall'arterite a cellule giganti (arterite temporale).

Una delle arterie comunemente colpite è l'arteria temporale. (Hai un'arteria temporale su ciascun lato della testa. Si trovano sotto la pelle ai lati della fronte - l'area delle tempie - e forniscono sangue a questa zona).

This is why the condition is also called temporal arteritis.

Nessuno sa esattamente cosa causa l'arterite a cellule giganti (arterite temporale). Sappiamo che ci sono cambiamenti genetici in alcune persone che le rendono più inclini a sviluppare l'arterite a cellule giganti (temporale).

Giant cell (temporal) arteritis is uncommon. It mainly affects people over the age of 70 years. It is extremely rare for it to occur in people under the age of 50.

Le donne sono più comunemente colpite rispetto agli uomini. Studi negli Stati Uniti hanno suggerito che circa 1 donna su 100 sviluppa questa condizione nel corso della vita e circa 1 uomo su 200. È più comune nelle persone dei paesi scandinavi o di discendenza nord-europea e scandinava. È meno comune tra le persone di origine africana, asiatica, giapponese o araba.

About half the people with giant cell (temporal) arteritis also have a condition called polimialgia reumatica. Fewer than one in five people with polymyalgia rheumatica develop giant cell (temporal) arteritis.

I sintomi dell'arterite a cellule giganti (temporale) possono variare e possono dipendere da quale arteria o arterie sono principalmente colpite.

• Mal di testa is the common symptom. It occurs in about two thirds of people with giant cell arteritis (GCA). This typically develops suddenly over a day or so but it sometimes develops gradually over several days or weeks. The headache can be one-sided, or on both sides. Typically, it affects the temple (the sides of the head), but it can affect any part of the head.

• Tenerzza del cuoio capelluto sopra le arterie temporali is common. You may be able to feel one or both of the inflamed temporal arteries under the skin, or see that they are more swollen than normal.

• Possono verificarsi altri sintomi if the arteries going to these parts of the body are inflamed, become narrowed and reduce the blood supply to these areas. These include:

  • Dolore nei muscoli della mascella (jaw claudication) while eating or talking. This jaw pain occurs in nearly half of affected people. The pain eases when you rest the jaw muscles and gradually gets worse the more that you use them.

  • Disturbi visivi: partial or complete loss of vision in one or both eyes occurs in about 1 in 5 affected people and is often an early symptom. People who are affected typically report a feeling of a shade covering one eye, which can progress to total loss of vision. The eye is not painful. If untreated, the second eye is likely to become affected within 1-2 weeks, although it can be affected within 24 hours. Urgent treatment is therefore essential. A temporary loss of vision in one eye or double vision (diplopia) may occur as a 'warning' symptom before any permanent visual loss. Permanent visual loss occurs in about 1 in 12 people with giant cell arteritis (temporal arteritis).

• Alcuni sintomi generali also occur in almost half the people with giant cell arteritis (temporal arteritis). These include tiredness, depression, night sweats, fever, loss of appetite, and weight loss. These symptoms may develop gradually and may be present for weeks before a specific symptom such as headache develops.

Polimialgia reumatica - è spesso anche presente

Half of the people with giant cell arteritis develop a related condition called polymyalgia rheumatica (PMR); one in five people with PMR will develop giant cell (temporal) arteritis. It often occurs at the same time but may occur before or after the development of giant cell arteritis (temporal arteritis).

I sintomi tipici della PMR sono dolore, sensibilità e rigidità dei muscoli intorno a:

• Le spalle e la parte superiore delle braccia.

• Sometimes around the hips and neck.

PMR is due to inflammation in the affected muscles, but the cause is unknown. The treatment is similar for both conditions. Treatment for PMR is usually very effective. Vedi l'opuscolo separato chiamato Polimialgia reumatica per maggiori dettagli.

Nota: le complicazioni sono molto meno probabili se il trattamento viene iniziato subito dopo l'inizio dei sintomi.

Le possibili complicazioni includono le seguenti:

Perdita totale della vista in uno o entrambi gli occhi

Se un vaso sanguigno colpito (arteria) diventa molto gonfio (infiammato), l'apporto di sangue che scorre lungo quell'arteria può essere bloccato. Le arterie più comunemente colpite sono le piccole arterie che vanno all'occhio. Se una di queste arterie si blocca, può causare problemi visivi permanenti e gravi, persino la perdita totale della vista nell'occhio colpito. La perdita o i disturbi visivi possono essere temporanei o permanenti. Colpiscono 1 persona su 5 con arterite a cellule giganti (temporale). La perdita permanente della vista può verificarsi in fino a 1 persona su 12 con arterite a cellule giganti (GCA) non trattata. Pertanto, il trattamento è mirato a prevenire la perdita della vista o, se la perdita della vista si è verificata in un occhio, a prevenire la perdita nell'altro occhio. Tuttavia, anche con il trattamento, la perdita della vista si verifica in fino a 1 caso su 20.

Problemi relativi ad altre arterie colpite

Other serious complications sometimes develop if the inflammation occurs in other arteries. For example, serious complications can include a attacco di cuore, an aneurisma aortico, a ictus, danni ai nervi o sordità (causata da un'arteria bloccata che influisce sull'udito).

• Un esame del sangue può rilevare se c'è infiammazione nel tuo corpo. Questo è il test della velocità di sedimentazione degli eritrociti (VES) o il test della proteina C-reattiva (PCR). Se l'esame del sangue mostra un alto livello di infiammazione e hai i sintomi tipici, allora è probabile che si tratti di arterite a cellule giganti. Tuttavia, l'esame del sangue non è specifico per l'ACG (può essere elevato anche in altri disturbi infiammatori). Inoltre, alcune persone con ACG hanno un esame del sangue normale, ma questo è insolito - solo 4 persone su 100 con arterite a cellule giganti (temporale) hanno test del sangue VES e PCR normali.

• Biopsia. To confirm the diagnosis a hospital doctor may take a piccola parte dell'arteria temporale (una biopsia) to look at under a microscope. If you have GCA the pathologist looking at the sample can see the inflammation and abnormal giant cells in the sample of the blood vessel (artery) wall. This was historically the test performed to confirm the diagnosis but increasingly ultrasound scans are being used instead.

• Doppler ultrasound scan. Questi test sono meno invasivi e molto accurati per testare l'arterite a cellule giganti (temporale). Le linee guida suggeriscono che dovrebbero essere utilizzati per primi al giorno d'oggi e le biopsie sono quindi necessarie in meno persone dove la diagnosi rimane incerta.

Se si sospetta un'arterite a cellule giganti, il trattamento viene solitamente iniziato immediatamente - anche prima che la diagnosi sia confermata con scansioni o biopsie. Finché i test vengono eseguiti entro una settimana dall'inizio del trattamento, mostreranno ancora i segni dell'arterite a cellule giganti (temporale). L'obiettivo principale è ridurre il rischio di possibili complicazioni. Il secondo obiettivo è alleviare il mal di testa e qualsiasi altro sintomo.

Compresse di steroidi

A medicinale steroideo such as prednisolone is the usual main treatment. Steroids work by reducing inflammation. After starting treatment, symptoms usually ease within a few days.

A high dose of steroid is started at first, usually between 40 and 60 mg per day. This dose is usually maintained for between 2 and 4 weeks and is then reduced gradually to a lower 'maintenance' dose. It may take several months to reduce the dose gradually. The initial reduction is by 2.5 mg every 2 to 4 weeks until a dose of 10 mg a day and then reduced more gradually, usually by 1 mg every 4-8 weeks. The maintenance dose needed to keep symptoms away and prevent complications varies from person to person.

La sospensione degli steroidi dovrebbe sempre avvenire sotto la supervisione di un medico, solitamente un reumatologo. L'obiettivo è cercare di interrompere gli steroidi entro circa 18 mesi, anche se alcune persone devono continuare a prenderli per un periodo più lungo. Le ricadute possono essere comuni dopo aver interrotto o ridotto la dose di steroidi.

Le persone a cui vengono prescritti steroidi a lungo termine di solito riceveranno anche calcio e farmaci per proteggere lo stomaco (inibitori della pompa protonica).

Altri trattamenti

Gli studi hanno dimostrato che l'uso di un farmaco chiamato tocilizumab insieme agli steroidi migliora le possibilità di interrompere o ridurre gli steroidi senza ricadute. Nel Regno Unito, le linee guida del National Institute for Health and Care Excellence (NICE) attualmente indicano che questo dovrebbe essere utilizzato solo in persone che hanno già avuto una ricaduta o che non rispondono bene agli steroidi. Le linee guida affermano anche che il tocilizumab può essere utilizzato solo per un massimo di un anno.

• Non interrompere improvvisamente l'assunzione di compresse di steroidi. Probabilmente non fa male se dimentichi di prendere una compressa occasionale. Tuttavia, una volta che il tuo corpo si è abituato agli steroidi, se interrompi improvvisamente le compresse potresti sviluppare gravi effetti di astinenza entro pochi giorni.

• Non assumere antidolorifici antinfiammatori whilst you take steroids, unless advised by a doctor. The two together increase your risk of developing a stomach ulcer.

• La maggior parte delle persone che assumono regolarmente steroidi porta con sé una scheda degli steroidi. Questa fornisce dettagli sulla tua dose, condizione, ecc., in caso di emergenze.

• Se sei malato con altre condizioni o devi sottoporti a un intervento chirurgico, potrebbe essere necessario aumentare la dose di steroidi per un breve periodo. Questo perché hai bisogno di più steroidi durante lo stress fisico.

Effetti collaterali

Il rischio di sviluppare effetti collaterali dai steroidi aumenta con dosi più elevate. Ecco perché la dose utilizzata è la più bassa che mantiene i sintomi lontani. Gli effetti collaterali possibili dai steroidi includono i seguenti:

• 'Thinning of the bones' (osteoporosis) - but you can take a medicine to help protect against this. Because the dose of steroids for giant cell (temporal) arteritis is high, everyone who is having steroids to treat this should also be offered a medication called a bisphosphonate to reduce the risks of osteoporosis. Consulta l'opuscolo separato intitolato Prevenzione dell'osteoporosi indotta da steroidi per ulteriori informazioni.

• Increased chance of infections - in particular, a severe form of chickenpox and measles. Nota: most people have had varicella and are immune to it. Also, most people have been immunised against morbillo and are therefore immune (or people born before the Vaccino MMR was available are likely to have had measles and be immune due to that). But, if you have not had chickenpox or measles (or immunisation for measles), keep away from people with measles, chickenpox, or fuoco di Sant'Antonio (which is caused by the same virus as chickenpox).

• Aumento di peso.

• Aumento della pressione sanguigna. Controlla regolarmente la tua pressione sanguigna. Può essere trattata se diventa alta.

• High blood sugar, This may mean extra treatment if you have diabete. Gli steroidi possono anche causare lo sviluppo del diabete. Se assumi steroidi a lungo termine, dovresti fare un test annuale della glicemia per controllare il diabete. Il diabete indotto da steroidi può risolversi una volta che smetti di assumere gli steroidi.

• Problemi della pelle come scarsa guarigione dopo lesioni, assottigliamento della pelle e facilità di lividi. A volte si sviluppano smagliature.

• Debolezza muscolare.

• Mood and behavioural changes. Some people actually feel better in themselves when they take steroids. However, steroids may aggravate depressione and other mental health problems and may occasionally cause mental health problems. If this side-effect occurs it tends to happen within a few weeks of starting treatment and is more likely with higher doses. Some people become confused and irritable. They may even develop delusions and suicidal thoughts. These mental health effects can also occur when steroid treatment is being withdrawn. Seek medical advice if worrying mood or behavioural changes occur.

• An increased risk of developing cataratta.

• An increased risk of duodenal ulcere e ulcere gastriche. Seek medical advice if you develop indigestione or stomach (abdominal) pains.

Sebbene i punti sopra menzionati debbano essere considerati, i benefici degli steroidi normalmente superano qualsiasi rischio. L'alleviamento dei sintomi e la prevenzione di complicazioni gravi significano che gli steroidi sono un trattamento essenziale per l'arterite a cellule giganti (temporale).