Cianosi

Che cos'è la cianosi?

La cianosi è la decolorazione blu anomala della pelle e delle mucose, causata da un aumento del livello di emoglobina deossigenata a oltre 5 g/dL. I pazienti con anemia non sviluppano cianosi fino a quando la saturazione di ossigeno (SaO₂) è sceso a livelli più bassi rispetto ai pazienti con livelli normali di emoglobina e i pazienti con policitemia sviluppano cianosi a livelli di saturazione di ossigeno più elevati.

La cianosi può essere suddivisa in centrale o periferica.¹

Cianosi centrale

• La cianosi centrale è causata da malattie del cuore o dei polmoni, o da emoglobina anormale (metaemoglobinemia o solfemoglobinemia).

• La cianosi si osserva nella lingua e nelle labbra ed è dovuta alla desaturazione del sangue arterioso centrale risultante da disturbi cardiaci e respiratori associati a uno shunt di sangue venoso deossigenato nella circolazione sistemica.

• I pazienti che sono cianotici centralmente saranno solitamente anche cianotici perifericamente.

• Le caratteristiche associate alla cianosi centrale dipendono dalla causa sottostante e includono dispnea e tachipnea, policitemia secondaria e decolorazione blu o viola delle membrane mucose orali, delle dita delle mani e dei piedi. Le mani e i piedi sono di solito a temperatura normale o caldi ma non freddi, a meno che non vi sia una cattiva circolazione periferica associata.

Cianosi periferica

• La cianosi periferica è causata da una diminuzione della circolazione locale e da un aumento dell'estrazione di ossigeno nei tessuti periferici.

• La cianosi periferica isolata si verifica in condizioni associate a vasocostrizione periferica e stasi del sangue nelle estremità, portando a un aumento dell'estrazione periferica di ossigeno - ad esempio, insufficienza cardiaca congestizia, shock circolatorio, esposizione a temperature fredde e anomalie della circolazione periferica.

• Le caratteristiche della cianosi periferica includono quindi vasocostrizione periferica e scolorimento bluastro o violaceo dell'area interessata, che di solito è fredda. La cianosi periferica è più intensa nei letti ungueali e può risolversi con un delicato riscaldamento dell'estremità. Le mucose della cavità orale sono di solito risparmiate.

A meno che la causa non sia già stabilita, gli episodi di cianosi centrale richiedono una valutazione urgente, specialmente nei neonati e nei bambini piccoli che necessitano di ricovero urgente.

Cianosi centrale nei neonati

La cianosi centrale dovrebbe scomparire entro pochi minuti dalla nascita. La cianosi periferica scompare entro pochi giorni. L'aumentata sensibilità della circolazione periferica alle basse temperature può persistere fino all'infanzia.

• La cianosi transitoria dopo il parto può verificarsi senza una diagnosi chiara. Uno studio ha suggerito che una proporzione significativa potrebbe avere reflusso gastroesofageo.²

• Le cause cardiache e circolatorie includono:

  • Trasposizione delle grandi arterie.

  • Tetralogia di Fallot.

  • Stenosi o atresia della valvola polmonare o della valvola tricuspide.

  • Total anomalous pulmonary venous return (all four pulmonary veins drain into systemic veins or the right atrium, associated with a right-to-left shunt through an difetto del setto atriale.

  • Sindrome del cuore sinistro ipoplasico.

  • Tronco arterioso (una singola grande arteria lascia il cuore e si divide nell'arteria polmonare e nell'aorta).

  • Persistent fetal circulation (blood continues to be shunted through the foramen ovale and a dotto arterioso pervio).

• Le cause respiratorie includono:

  • Sindrome da distress respiratorio.

  • Birth asphyxia, trauma alla nascita or haemorrhage.

  • Tachipnea transitoria del neonato.

  • Pneumotorace.

  • Aspirazione di meconio.

  • Edema polmonare.

  • Ernia diaframmatica congenita.

  • Fistola tracheo-esofagea.

  • Versamento pleurico.

  • Ostruzione delle vie respiratorie superiori - ad esempio, nella sequenza di Pierre Robin o atresia coanale.

• Altre cause includono infezioni, convulsioni e anomalie metaboliche - ad esempio, ipoglicemia, ipomagnesemia.

Cianosi centrale negli adulti

• Lung disease: any severe respiratory disease, edema polmonare, embolia polmonare, diminuzione della PO₂ of inspired air (eg, high altitude), polmonite grave, malattia polmonare ostruttiva cronica (BPCO), asma grave acuto, sindrome da distress respiratorio acuto dell'adulto.

• Right-to-left cardiac shunt: eg, cyanotic cardiopatia congenita, sindrome di Eisenmenger, fistole arterovenose polmonari.

• Emoglobine anomale (non consentono un'adeguata assunzione di ossigeno):

  • Metaemoglobinemia: può essere genetica o associata a determinati farmaci - ad esempio, chinoni, primachina, sulfonamidi.³

  • La sulfemoglobinemia è solitamente associata a determinati farmaci, in particolare i sulfamidici.

• Policitemia vera or any other cause of polycythaemia may present with central cyanosis.

Cause della cianosi periferica

• Tutte le cause di cianosi centrale causano anche cianosi periferica.

• Ridotta gittata cardiaca - ad esempio, insufficienza cardiaca, shock.

• Malattia arteriosa periferica - eg, thrombosis, atheroma or embolism.

• Vasocostrizione:

  • Esposizione al freddo.

  • fenomeno di Raynaud.

  • Acrocianosi: benigna, causata da spasmo delle piccole arterie cutanee e delle arteriole, che provoca mani e piedi freddi e chiazzati.⁴

  • Eritrocianosi: di solito colpisce le giovani donne; si verificano macchie di cianosi nelle gambe inferiori.

  • Farmaci beta-bloccanti.

• Venous obstruction (eg, lower limb trombosi venosa profonda) can occasionally produce a painful blue leg (phlegmasia cerulea dolens). Ostruzione della vena cava superiore can cause cyanosis, venous engorgement and oedema affecting the face.

Sintomi

• I sintomi associati possono includere:

  • Dolore toracico: la cianosi associata a dolori toracici pleuritici può essere dovuta a emboli polmonari o polmonite. L'edema polmonare può causare una sensazione di oppressione toracica sorda e dolorante.

  • Dispnea: l'insorgenza improvvisa di dispnea può verificarsi con embolia polmonare, edema polmonare o asma.

Segni

• Temperatura: la polmonite e l'embolia polmonare possono essere associate a febbre.

• Ispezione:

  • La cianosi centrale provoca una decolorazione blu delle mucose delle labbra e della lingua, così come delle estremità.

  • La cianosi periferica colpisce le estremità e la pelle intorno alle labbra ma non le mucose.

  • La combinazione di ippocratismo digitale e cianosi è frequente nelle cardiopatie congenite e può verificarsi anche nelle malattie polmonari (ascesso polmonare, bronchiectasie, fibrosi cistica) e negli shunt artero-venosi polmonari.

  • La pressione venosa giugulare è elevata in caso di insufficienza cardiaca congestizia.

• Esame respiratorio:

  • Una scarsa espansione toracica si verifica con bronchite cronica e asma. Una ridotta espansione toracica unilaterale può verificarsi con polmonite lobare.

  • La ottusità alla percussione si verifica su un'area di consolidamento.

  • La crepitazione localizzata può essere udita con la polmonite lobare. La crepitazione è più diffusa con la broncopolmonite e l'edema polmonare. L'ingresso d'aria può essere scarso con la BPCO e l'asma. La respirazione bronchiale può essere auscultata su un'area di consolidamento e il respiro sibilante può essere udito con l'asma.

• I suoni cardiaci possono essere anormali o i soffi cardiaci aggiunti possono suggerire un'origine cardiaca.

• Caratteristiche localizzate che suggeriscono un'eziologia della cianosi periferica, come l'edema nell'insufficienza venosa o l'assenza di polsi periferici e l'ischemia nell'occlusione arteriosa.

Storia:

• Età e natura dell'insorgenza:

  • La cianosi dovuta a cardiopatie congenite che causano shunt anatomici da destra a sinistra può essere presente dalla nascita o dai primi anni di vita.

  • L'insorgenza acuta di cianosi può essere dovuta a emboli polmonari, insufficienza cardiaca, polmonite o asma.

  • I pazienti con BPCO sviluppano cianosi nel corso di molti anni e la policitemia associata può esacerbare il grado di cianosi.

  • La descrizione potrebbe essere tipica del fenomeno di Raynaud.

  • Storia clinica: la cianosi può derivare da qualsiasi malattia polmonare di sufficiente gravità.

  • Storia farmacologica: alcuni farmaci possono causare metaemoglobinemia (ad es., nitrati, dapsona) o solfemoglobinemia (ad es., metoclopramide).

Esami:

• Gas nel sangue arterioso: la saturazione di ossigeno per i pazienti con cianosi centrale è solitamente inferiore all'85%. Se la saturazione di ossigeno non aumenta al di sopra del 95% mentre il paziente inala ossigeno al 100%, è probabile che ci sia uno shunt intravascolare polmonare del sangue che bypassa gli alveoli (ad esempio, shunt intracardiaco da destra a sinistra o fistole arterovenose polmonari).

• FBC: il livello di emoglobina è aumentato con la cianosi cronica. Il conteggio dei globuli bianchi è aumentato in caso di polmonite ed embolia polmonare.

• ECG: caratteristiche dell'infarto miocardico; anomalie ST aspecifiche con embolia polmonare.

• CXR: polmonite, infarto polmonare, insufficienza cardiaca.

• Colture di espettorato e sangue: polmonite.

• Scintigrafia ventilazione-perfusione - 'scintigrafia VQ', o angiografia polmonare: embolia polmonare.

• Ecocardiografia: difetti cardiaci.

• Spettroscopia dell'emoglobina: metaemoglobinemia, solfemoglobinemia.

• Angiografia digitale sottrattiva: occlusione arteriosa acuta.

• Doppler Duplex o venografia: occlusione venosa acuta.

• Terapia dell'ossigeno per pazienti ipossici.

• Trattamento della causa sottostante.