Eritrodermia

Sinonimi: eritroderma psoriasico, eritroderma psoriasica

Cos'è l'eritrodermia?¹

L'eritrodermia è una variante estrema e spesso refrattaria della psoriasi, con alta morbilità e aumento della mortalità. L'eritrodermia si riferisce a una rossore generalizzato della pelle. Coinvolge tutta, o quasi tutta (solitamente indicato come almeno il 90%), la superficie della pelle.²

La fisiopatologia è in gran parte sconosciuta, ma può insorgere come risultato di molte condizioni infiammatorie della pelle come eczema, reazioni da farmaci e neoplasie.

La psoriasi è la causa più comune di eritrodermia negli adulti.³ Erythrodermic psoriasis usually occurs in two contexts:

• In presenza di psoriasi a placche cronica nota, progressivamente peggiorata.⁴

• Può essere scatenato da infezioni, catrame, farmaci o sospensione di corticosteroidi. Viene quindi considerato parte dello spettro della psoriasi instabile.⁵

La psoriasi eritrodermica è rara (1-2% di coloro che hanno la psoriasi). Molto raramente, può essere la prima manifestazione della psoriasi.⁶

L'eritroderma è pericoloso?

L'eritrodermia è un'emergenza dermatologica: l'eritema generalizzato segnala un'insufficienza cutanea che può essere complicata da numerosi problemi gravi (vedi 'Complicazioni', sotto). Può essere fatale e richiede un trattamento urgente in ospedale.⁷

Sintomi dell'eritrodermia (presentazione)⁶

Psoriasi severa diffusa e diffusa, che interessa più del 90% della superficie corporea.

Può svilupparsi gradualmente dalla psoriasi a placche cronica o manifestarsi improvvisamente, anche in persone con psoriasi lieve. Può essere scatenata da vari fattori come infezioni sistemiche, irritanti come catrame di carbone o ciclosporina, fototerapia o interruzione improvvisa dei corticosteroidi.

Le lesioni possono essere calde al tatto e possono essere associate a malattie sistemiche, come febbre, malessere, tachicardia, linfadenopatia e edema periferico.

Diagnosi differenziale

Distinguere da altre cause di eritrodermia:

• Eczema (contact, atopico, seborrroico ).

• Linfoma, in particolare la sindrome di Sézary.

• Eruzione cutanea da farmaci - eg, allopurinol, gold, isoniazid, phenytoin, sulfonamides, sulfonylureas.

• Pitiriasi rubra pilaris.

• Eritrodermia ichthyosiforme.

Indagini

La diagnosi è clinica, basata sulla storia e sulla presentazione. Quando la causa dell'eritrodermia è nota come psoriasi, le indagini cercano la presenza di complicanze e la loro estensione.

Quindi, oltre alle osservazioni di base, vengono eseguiti esami del sangue (ad esempio, emocromo completo, U&E, test delle funzionalità epatica, marcatori infiammatori, emocolture) per verificare eventuali danni renali acuti, anemia, ipoalbuminemia e infezioni. Inoltre, verranno fatti sforzi per identificare eventuali trigger.

Trattamento e gestione dell'eritrodermia³

I trattamenti convenzionali, come la terapia con corticosteroidi topici, ciclosporina, acitretina e metotrexato, hanno un'efficacia limitata e l'interruzione del trattamento può causare riacutizzazioni. I farmaci biologici più recenti, tra cui anti-TNF, anti-IL-17 e anti-IL-12/23, hanno mostrato promettenti risultati, ma la maggior parte delle evidenze disponibili attualmente si basa su piccoli serie di casi e rapporti. Sono pochi gli studi che hanno confrontato le opzioni di trattamento disponibili.¹

In seguito a un ricovero d'emergenza, la gestione richiederà cure infermieristiche specializzate e comprenderà:

• Riposo a letto in una stanza calda (30-32°C).

• Emollienti e medicazioni fresche e umide.

• Trattamento delle complicanze.

• Sostegno nutrizionale.

C'è una carenza di prove di alta qualità su cui basare le decisioni terapeutiche:⁸

• La terapia con catrame topico e la fototerapia dovrebbero essere evitate nelle fasi iniziali del trattamento.

• Anche i retinoidi sono stati segnalati come causa di questa condizione.⁹

• Il trattamento con corticosteroidi è complicato: la sospensione successiva può peggiorare lo stato clinico, ma a volte è l'unica terapia efficace per l'episodio acuto.

• La ciclosporina e l'infliximab sono gli agenti a azione più rapida, mentre l'acitretina e il metotrexato sono le scelte di prima linea a azione più lenta.

• La terapia combinata potrebbe essere più efficace, ma ciò non è ancora dimostrato.

• È stato riportato un trattamento efficace con golimumab, un anticorpo monoclonale umano, ma sono necessarie ulteriori ricerche.¹⁰

Complicazioni^{2 4}

• Disidratazione.

• Impaired thermoregulation and ipotermia.

• Insufficienza cardiaca.

• Sepsi.

• Perdita di proteine.

• Anemia (perdita di ferro, vitamina B12 e folati).

• Morte.

Prognosi¹

La prognosi è variabile e una buona prognosi iniziale dipende dalla diagnosi e dal trattamento precoce. Il decorso può essere prolungato, le recidive sono frequenti e vi è una mortalità associata.

Prevenzione dell'eritrodermia

Non ci sono misure preventive specifiche per l'eritrodermia se non ottimizzare la gestione di eventuali psoriasi preesistenti e evitare i precipitanti sopra identificati.