Sindrome di Charles Bonnet

Che cos'è la sindrome di Charles Bonnet?¹

La sindrome di Charles Bonnet (CBS) comporta allucinazioni visive dovute a malattie oculari, solitamente associate a un netto calo della vista. Caratteristiche interessanti della condizione sono la complessità delle allucinazioni e il fatto che ci sia una certa coerenza tra le persone nei tipi di immagini viste, in particolare immagini di volti, bambini e animali selvatici.

Charles Bonnet (1720-1792) era un naturalista e filosofo svizzero il cui anziano nonno, Charles Lulin, sperimentava allucinazioni visive. La vista di Lulin era peggiorata da alcuni anni, ma la sua salute era altrimenti buona e non aveva problemi di salute mentale.

Charles Bonnet riconobbe che le allucinazioni visive secondarie a malattie oculari sono distinte da quelle causate da malattie mentali. La condizione fu chiamata con il suo nome negli anni '30.

Il fenomeno si osserva nei pazienti con compromissione visiva moderata o grave. Può verificarsi spontaneamente con il declino della vista o può essere scatenato, in individui predisposti, da malattie concomitanti come infezioni in altre parti del corpo.

Chi è colpito dalla sindrome di Charles Bonnet?

La CBS colpisce prevalentemente le persone con perdita della vista dovuta all'età avanzata, al diabete o ad altri danni alle vie ottiche, in particolare se i problemi sono bilaterali.

In particolare, perdita della visione centrale dovuta a degenerazione maculare combinato con la perdita della visione periferica dovuta a glaucoma può predisporre alla CBS, sebbene la maggior parte delle persone con tali deficit non sviluppi la sindrome. Può anche svilupparsi dopo danni tossici ai nervi ottici causati da alcol metilico.²

Perché si sviluppa la sindrome di Charles Bonnet?

Non è chiaro perché si sviluppi la CBS o perché alcuni individui sembrino predisposti ad essa. È particolarmente osservata nei pazienti con degenerazione maculare avanzata. È stato suggerito che una stimolazione ridotta o assente del sistema visivo porti a un'aumentata eccitabilità della corteccia visiva (ipotesi di deafferentazione). Questo fenomeno di rilascio è paragonato ai sintomi dell'arto fantasma dopo un'amputazione.³

Interessantemente, ci sono segnalazioni di induzione della CBS in condizioni sperimentali (bendando individui sani per un periodo di tempo)³ e anche dopo il bendaggio terapeutico dell'occhio in un uomo altrimenti sano e precedentemente asintomatico.⁴

Alcuni ricercatori si sono chiesti se la CBS possa, in alcuni pazienti, essere una fase iniziale della demenza a corpi di Lewy. Questa condizione è certamente nella lista delle diagnosi differenziali.⁵

• La CBS può colpire chiunque abbia sperimentato un brusco calo della vista, comprese le persone che soffrono di condizioni come la degenerazione maculare, la cataratta e la retinopatia diabetica.

• La CBS è molto più comune nei pazienti anziani perché le condizioni che causano una marcata perdita della vista sono più comuni nelle persone anziane. Tuttavia, può verificarsi a qualsiasi età ed è stata descritta nei bambini.⁶

• La prevalenza è difficile da valutare a causa di una considerevole sotto-segnalazione, forse perché i pazienti temono frequentemente che sia un segno di malattia mentale o demenza.⁷ Tuttavia, si ritiene che si verifichi in circa 1 su 120 persone anziane con bassa acuità visiva.⁸

Allucinazione visiva è definita come la percezione di un oggetto esterno quando tale oggetto non è presente.⁷ La natura dell'allucinazione dipende dalla parte del cervello che viene attivata. Le allucinazioni possono essere in bianco e nero o a colori. Possono coinvolgere griglie/murature/motivi a reticolo, ma sono tipicamente molto più complesse:

• Sono state descritte figure (spesso bambini), volti, animali selvatici e veicoli in movimento. Questi possono essere individui riconoscibili, inclusi persone decedute da tempo ma conosciute dal paziente.

• Le immagini di motivi complessi e colorati e le immagini di persone sono le più comuni, seguite da animali, piante o alberi e oggetti inanimati. Le allucinazioni spesso si adattano anche all'ambiente della persona.

• I pazienti possono riferire di vedere testi o lettere ma, di solito, non riescono mai a leggerli veramente quando ci provano.¹

• Le allucinazioni sono sempre al di fuori del corpo.

• Le allucinazioni sono puramente visive - gli altri sensi non sono coinvolti.

• Le allucinazioni non hanno alcun significato personale per il paziente.

• Le allucinazioni possono durare secondi, minuti o ore.

• CBS tende a verificarsi in uno 'stato di quieto riposo'.¹ Questo può avvenire dopo un pasto o mentre si ascolta la radio (ma non quando ci si appisola).

• I sintomi tendono anche a manifestarsi in condizioni di scarsa illuminazione.⁷

• I pazienti possono riferire alti livelli di disagio, con alcuni che riportano rabbia, ansia e persino paura associati alle allucinazioni.⁹

Non esistono criteri diagnostici universalmente accettati. Consideralo in un paziente anziano che presenta:⁷

• Allucinazioni visive vivide, elaborate e spesso stereotipate (ad esempio, gruppi di persone o bambini, volti, animali selvatici e scene panoramiche di campagna).

• Immagini che sono frequentemente 'lillipuziane' (più piccole del solito).

• Vista parziale (ad esempio, a causa di degenerazione maculare, cataratta o glaucoma).

• Consapevolezza parziale o totale del fatto che ciò che stanno vedendo non è reale (potrebbero dover continuare a rassicurarsi).³

• La capacità di modificare l'immagine o farla scomparire chiudendo gli occhi.

• Uno stato cognitivo normale.

• Una comprensione che le immagini non sono reali.

• Assenza di:
  

  • Malattia organica - ad esempio, infezione del tratto urinario.

  • Psicosi.

  • Livello di coscienza compromesso.

  • Demenza (in particolare demenza a corpi di Lewy).¹⁰

  • Intossicazione.

  • Anomalie metaboliche.

  • Malattia neurologica focale.

La CBS è stata segnalata in persone con visione normale.^{3 10}

• Alcuni hanno quindi sostenuto che può verificarsi quando ci sono lesioni che non sono associate al sistema visivo. Questo è raro.

• Alcuni hanno suggerito che le allucinazioni uditive possano far parte di questa sindrome, ma ciò è contestato e la maggior parte concorderebbe che le allucinazioni sono solo visive.³

Semplici allucinazioni (lampi di luce, motivi a zig-zag, cerchi):

• Malattia oculare (ad es., distacco della retina).

• Malattia neuro-oftalmica (ad esempio, neurite ottica).

• Malattia neurologica (ad esempio, emicrania, crisi o tumori del lobo occipitale).

Allucinazioni complesse (ben formate e relativamente stereotipate, spesso coinvolgenti animali e figure in colori vivaci e ambientazioni drammatiche):

• Delirio.

• Demenza, in particolare demenza a corpi di Lewy.

• Malattia di Parkinson.

• Crisi parziali complesse.

• Schizofrenia e altre malattie mentali psicotiche.

• Uso improprio di farmaci.

• Allucinazioni peduncolari, ipnagogiche e ipnopompiche.

• Sindrome di Alice nel Paese delle Meraviglie, una condizione neurologica disorientante che altera la percezione delle dimensioni. È una condizione temporanea, più comune nei bambini, spesso associata a emicranie, malattie organiche del cervello, droghe psicoattive e il virus di Epstein Barr.

Sovrapposizione dei sintomi con la demenza a corpi di Lewy
Esiste una forte associazione tra le allucinazioni e la demenza con corpi di Lewy. Questo è associato a significative implicazioni prognostiche e terapeutiche per il paziente. Sia i pazienti con CBS che quelli con demenza con corpi di Lewy possono presentare allucinazioni visive formate.

Gli oftalmologi e gli specialisti della retina devono essere particolarmente familiari con le caratteristiche della demenza con corpi di Lewy. Una diagnosi precoce di questa condizione può aiutare a prevenire effetti collaterali legati ai farmaci. Se c'è qualche sospetto di demenza precoce in tali pazienti, potrebbero beneficiare di una valutazione neuropsichiatrica.

• Se si sospetta la CBS ma il paziente non è stato diagnosticato con un problema agli occhi, valutare la vista utilizzando un tabellone di Snellen. Se la vista è normale, considerare alternative nella diagnosi differenziale.

• Se la visione è anormale, rivolgersi a un optometrista o all'unità oculistica locale per un esame oculare completo, inclusa la verifica del fondo oculare dilatato.

• È importante considerare altre condizioni nella diagnosi differenziale anche se è presente una malattia oculare, poiché questa è comunemente riscontrata con l'avanzare dell'età.

Potresti essere abbastanza sicuro della diagnosi sulla base della storia iniziale. Se la CBS è una diagnosi probabile:

• Indaga in modo appropriato.

• Evita una diagnosi precoce ma potenzialmente errata di una condizione psichiatrica a meno che non siano presenti altre caratteristiche a supporto di questa.

• Rassicura il paziente spiegando qual è il problema. Molti temeranno di 'impazzire'.⁷ Capire che non lo sono li aiuterà ad accettare i loro sintomi.

Non esiste un trattamento con beneficio comprovato. Per la maggior parte dei pazienti, comprendere che non hanno una malattia mentale sembra essere il miglior trattamento, poiché migliora la loro capacità di affrontare le allucinazioni, anche se queste possono ancora interferire con la vita quotidiana. Interrompere la visione per un breve periodo chiudendo gli occhi o sbattendo le palpebre è talvolta utile.

Ci sono alcuni suggerimenti pratici che possono essere implementati immediatamente:

• In alcuni pazienti, il movimento degli occhi può aiutare a dissipare l'allucinazione.¹

• Poiché le allucinazioni tendono a verificarsi in situazioni simili (attività tranquilla), potrebbe essere utile alzarsi e fare un'attività che distragga.

• Aumentare gli impulsi retinici può controbilanciare l'effetto (ad esempio, aumentando la luce ambientale).

• Ridurre l'isolamento sociale e quindi aumentare sia la stimolazione sensoriale che cognitiva può essere utile.⁷

Il trattamento farmacologico dovrebbe essere considerato solo nei pazienti che sperimentano allucinazioni angoscianti e che non riescono a tollerarle nonostante rassicurazioni e approcci non farmacologici.

Ci sono state segnalazioni di casi di successo trattati con una varietà di farmaci, tra cui risperidone, valproato, carbamazepina, clonazepam, inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina, gabapentin e olanzapina.³ Tuttavia, la loro efficacia nel trattare la CBS rimane controversa e gli effetti collaterali possono causare una serie di problemi - inclusi allucinazioni.

• Ansia.

• Depressione.

• Isolamento sociale.

• Infortunio - è noto che i pazienti combattono animali selvatici immaginari nella penombra.

Il decorso è variabile. Le persone sperimentano allucinazioni che possono durare da pochi giorni a molti anni e queste allucinazioni possono durare solo pochi secondi o continuare per la maggior parte della giornata. Per molti, i sintomi si attenuano, ma alcuni sperimentano un miglioramento solo se la vista migliora.¹¹ Inoltre, alcuni sperimentano un miglioramento solo se la vista è completamente persa.⁷

La Dott.ssa Mary Lowth è un'autrice o l'autrice originale di questo opuscolo.