Quanto sono comuni i tumori spinali?

I tumori primari non linfoproliferativi della colonna vertebrale sono rari e costituiscono meno del 5% delle neoplasie ossee. La malattia metastatica della colonna vertebrale è molto più comune.¹

Circa il 40-80% dei pazienti che muoiono di cancro presenta metastasi ossee al momento del decesso, con la colonna vertebrale che è la sede scheletrica metastatica più comune. I problemi possono essere causati da compressione diretta sul midollo spinale, ostruzione vascolare e infiltrazione invasiva.

Nei bambini, i tumori benigni comuni includono osteomi osteoidi e osteoblastomi.

See also the separate Tumori Ossei, Mieloma e Linfoma non Hodgkin articles.

Tumori ossei della colonna vertebrale

See also the article on Tumori Ossei

Questi includono:

• Osteoma osteoide - benign and locally self-limiting:
  

  • Tipicamente si presenta nei bambini di età compresa tra 10 e 20 anni - per lo più maschi.

  • Coinvolgono lo scheletro assiale circa il 10% delle volte.

  • Oltre la metà degli osteomi osteoidi si trova nella regione lombare; il sito più comune successivo è la regione cervicale, poi la regione toracica e infine il sito meno comune - la regione sacrale.

  • Gli osteomi osteoidi sono solitamente sintomatici.

  • Possono causare scoliosi dolorosa, atrofia muscolare, dolore radicolare e disturbi dell'andatura secondari al dolore e all'immobilizzazione.

• Osteoblastoma - benign but expand locally and are aggressive:
  

  • Si verificano in pazienti giovani nel secondo o terzo decennio di vita.

  • Sono due volte più comuni nei maschi che nelle femmine.

  • I pazienti tipicamente lamentano un dolore sordo localizzato e parestesie.

  • Potrebbe esserci paraparesi e, se il tumore è abbastanza grande, paralisi.

• Tumori a cellule giganti - most are benign:
  

  • La malignità si verifica solo in una piccola minoranza di casi ed è solitamente correlata a precedenti irradiazioni nell'area del tumore.

  • Questi sono più comuni nelle donne e si verificano tra la terza e la quinta decade di vita.

  • Possono aumentare notevolmente di dimensioni durante la gravidanza, a causa delle influenze ormonali.

  • I sintomi includono dolore con schema radicolare e compressione neurologica con debolezza e deficit sensoriali.

• Osteosarcoma - a malignant spindle cell lesion which produces osteoid, the organic portion of the bone matrix, secreted by osteoblasts:
  

  • Osteosarcomi of the spine are rare.

  • Si presentano tipicamente nei pazienti nel quarto decennio di vita e hanno una predominanza maschile.

  • Gli osteosarcomi sono più comuni nei segmenti lombo-sacrali.

  • I pazienti spesso si presentano con dolore e una massa palpabile.

  • I sintomi neurologici si riscontrano nella maggior parte dei pazienti.

  • La fosfatasi alcalina sierica può essere elevata.

Tumori della colonna vertebrale che producono cartilagine

• Osteocondroma - they also are commonly referred to as exostosis:
  

  • È una lesione benigna con un cappuccio cartilagineo.

  • Gli osteocondromi costituiscono il 4% di tutti i tumori solitari della colonna vertebrale.

  • Si verificano in pazienti di età compresa tra 20 e 30 anni.

  • Sono più comuni nei maschi.

  • Gli osteocondromi sono più comuni nella colonna cervicale.

• Condrosarcoma - malignant cartilage-producing tumours:
  

  • Condrosarcoma is the second most common non-lymphoproliferative tumour of the spine.

  • I condrosarcomi costituiscono circa il 10% di tutti i tumori spinali.

  • Gli uomini sono colpiti più spesso delle donne.

  • L'età media alla presentazione è di circa 45 anni.

  • La colonna vertebrale toracica è il sito più comune.

  • I sintomi più comuni sono dolore, una massa palpabile e disturbi neurologici.

Tumori del midollo spinale²

• Può verificarsi nel parenchima del midollo (lesioni intramidollari), nel sacco durale ma esternamente al midollo (lesioni extramidollari), o al di fuori del sacco durale (lesioni extradural).

• I tumori intramidollari del midollo spinale nei pazienti adulti rappresentano solo il 5-10% di tutti i tumori spinali, ma sono il tumore spinale più comune nei bambini. Gli astrocitomi, gli ependimomi e gli emangioblastomi costituiscono la maggior parte delle lesioni intramidollari negli adulti.

• Le lesioni intradurali extramidollari del midollo spinale includono meningiomi, neurofibromi e schwannomi.

Tumori linfoproliferativi

• Mieloma multiplo e plasmocitoma - mieloma multiplo is the most common primary malignancy of bone and the spine:
  

  • Il mieloma multiplo è una malattia sistemica che colpisce le persone di mezza età ed è caratterizzata da aree di distruzione ossea locale.

  • La linea cellulare di base è la cellula plasmatica maligna, che produce quantità anomale di immunoglobuline.

  • I pazienti lamentano dolore che può peggiorare di notte.

• Linfoma - this is associated with a large infiltrate of lymphoid cells.

Tumore di origine notocordale

• Chordoma - rare (incidence 0.08 in 100,000 individuals) low-grade notochordal tumour of the skull base, mobile spine and sacrum which behaves malignantly and has a poor prognosis despite indolent growth patterns.³
  

  • Spesso presenti in fase avanzata della malattia, tendono a incapsulare le strutture neurovascolari adiacenti, a seminare le cavità di resezione, a recidivare localmente e a rispondere poco alla radioterapia tradizionale e alla chemioterapia convenzionale, il che rende i cordomi difficili da trattare.

  • L'estensione della resezione chirurgica e l'adeguatezza dei margini chirurgici sono i fattori prognostici più importanti.

  • Sebbene il cordoma sia stato tradizionalmente considerato resistente alla radioterapia e chemioterapia convenzionali, i progressi nel targeting della radiazione e nei regimi di trattamento hanno permesso di somministrare alte dosi di radiazioni al tumore stesso, riducendo al minimo la tossicità da radiazioni alle strutture circostanti.

Tumore a cellule rotonde

• Sarcoma di Ewing - Ewing's sarcoma is the most common non-lymphoproliferative primary malignant tumour of the spine in children:
  

  • I pazienti con sarcoma di Ewing di solito si presentano tra i 10 e i 20 anni.

  • Il sito di insorgenza più comune nella colonna vertebrale è la regione sacrococcigea.

Circa il 30% dei pazienti con cancro sviluppa metastasi spinali sintomatiche durante il corso della loro malattia. Fino al 90% dei pazienti oncologici presenta lesioni metastatiche all'interno della colonna vertebrale al momento della morte.⁴ The most common tumours that metastasise to the spine are as follows:

• Cancro alla prostata.

• Cancro al seno.

• Cancro ai polmoni.

• Cancro renale.

• Cancro gastrico.

Sintomi

• I sintomi sistemici o costituzionali tendono ad essere più comuni nelle malattie maligne o metastatiche rispetto alle lesioni benigne.

• I sintomi di solito si sviluppano lentamente.

• Back pain is the most frequent symptom for patients with either benign or malignant neoplasms of the spine:
  

  • Con lesioni extradural il dolore è tipicamente aggravato dalla tosse o dallo sforzo.

  • Può essere radicolare, localizzato alla schiena o percepito generalmente in un'estremità.

• Neurological deficits secondary to compression of the spinal cord or nerve roots also can be part of the presentation:
  

  • Il grado di compromissione neurologica può variare da una lieve debolezza o un riflesso anomalo a una paraplegia completa, a seconda del grado di invasione.

  • La perdita della continenza intestinale o vescicale può verificarsi a causa di una compressione neurologica o può essere secondaria a un effetto di massa locale da un tumore nella regione sacrococcigea della colonna vertebrale, come avviene nei cordomi.

  • Possono anche verificarsi deficit motori, parestesie, intorpidimento delle gambe e perdita del controllo degli sfinteri.

Segni

See also separate Esame della colonna vertebrale articolo.

• Tenerzza locale della colonna vertebrale.

• Deficit motori.

• Cambiamenti sensoriali.

I fattori che suggeriscono metastasi spinali includono:⁵

• Cancro:

  • Diagnosi passata o attuale di cancro.

  • Sospetta diagnosi di cancro.

• Caratteristiche del dolore che suggeriscono metastasi spinali:

  • Dolore lombare grave e incessante.

  • Dolore lombare progressivo.

  • Dolore alla schiena aggravato dallo sforzo (ad esempio, tosse, starnuti o movimenti intestinali).

  • Dolore notturno alla schiena che disturba il sonno.

  • Tenerzza localizzata.

  • Claudicatio (dolore muscolare o crampi alle gambe durante la camminata o l'esercizio fisico).

• Dovrebbero essere eseguiti l'emocromo completo e la conta differenziale dei globuli bianchi.

• Si dovrebbe richiedere anche la funzione renale e gli elettroliti.

• VES, o PCR per aiutare a distinguere tra processi neoplastici e infettivi.

• Elevazioni del calcio sierico o della fosfatasi alcalina possono anche fornire evidenze di processi ossei neoplastici. Studi specifici come l'elettroforesi sierica o l'elettroforesi urinaria possono essere eseguiti per valutare la probabilità di mieloma multiplo o plasmocitoma.

• Dovrebbe essere richiesta una radiografia semplice, una TAC o una risonanza magnetica.

• La mielografia può essere anche utile.

La conferma della diagnosi e la determinazione del tipo specifico di tumore avviene tramite biopsia della lesione spinale dopo che tutti gli studi radiografici sono stati completati.⁶ Biopsy can be performed with open or by percutaneous image-guided technique. Percutaneous needle biopsies may not supply adequate tissue for the diagnosis of a primary tumour of the spine.

Decompressione ed escissione dove possibile. Le procedure spinali minimamente invasive e le tecniche chirurgiche a minimo accesso hanno facilitato un recupero più rapido dei pazienti e il ritorno al trattamento sistemico. Questi interventi aiutano ad alleviare il dolore e migliorare la qualità della vita, anche nei pazienti con un'aspettativa di vita relativamente breve. La radioterapia può essere considerata nei candidati non chirurgici o come terapia adiuvante per migliorare il controllo locale del tumore. La radiochirurgia stereotassica ha facilitato questo anche nei tumori radioresistenti e può persino sostituire la chirurgia nei tumori radiosensibili.⁷

La radioterapia intraoperatoria (IORT), in cui chirurgia e radioterapia vengono eseguite nella stessa sessione, ha dimostrato benefici nel sollievo dal dolore e nel miglioramento neurologico, oltre a vantaggi nel controllo locale del tumore e nelle tossicità indotte dalle radiazioni. Tuttavia, il breve follow-up e l'assenza di studi randomizzati indicano la necessità di ulteriori ricerche per confermare i risultati della IORT nei tumori spinali.⁸

Per le persone con metastasi spinali senza compressione del midollo spinale metastatica che hanno dolore spinale non meccanico:⁵

• Offrire radioterapia a frazione singola di 8 Gy, anche se sono paralizzati, oppure

• Considerare la radioterapia ablativa corporea stereotassica per persone con una buona prognosi generale o oligometastasi (fino a 3 metastasi discrete in qualsiasi parte del corpo) con coinvolgimento spinale.

• La radioterapia per le neoplasie ematologiche con metastasi spinali può ridurre il successo della raccolta di cellule staminali. Se si sta considerando la raccolta di cellule staminali, l'uso della radioterapia dovrebbe essere discusso con il team multidisciplinare di ematologia pertinente.

La resezione chirurgica combinata con la radioterapia è il trattamento di scelta per la maggior parte dei pazienti con tumori del midollo spinale, poiché non è stato osservato un miglioramento significativo della sopravvivenza con la sola chemioterapia.²

See also the separate articles on Tumori Ossei e Mieloma further information.

Le complicazioni associate ai tumori spinali possono essere suddivise nelle seguenti:

• Complications associated with the tumour, its recurrences or its metastases:
  

  • Neurological complications include radicular pain or focal weakness from impingement on a nerve root and complete or incomplete paraplegia from direct pressure on the spinal cord. See also separate Lesione e Compressione del Midollo Spinale articolo.

• Complications associated with the surgical, radiation or chemotherapeutic treatment of the tumours:
  

  • Le complicazioni che derivano dalla modalità di trattamento impiegata possono essere correlate alle strutture sacrificate durante la resezione chirurgica per ottenere margini chiari, alle strutture nel percorso della radioterapia o agli effetti sistemici della chemioterapia.