Eruzioni purpuriche

Che cos'è un'eruzione purpurica?

Il termine 'porpora' descrive una decolorazione violacea della pelle prodotta da piccoli vasi sanguigni che sanguinano vicino alla superficie. La porpora può verificarsi anche nelle mucose, specialmente della bocca e negli organi interni. La porpora non è una malattia per se ma è indicativo di una causa sottostante di sanguinamento.

Quando le macchie di porpora sono molto piccole (<1 cm di diametro), vengono chiamate petecchie o emorragie petecchiali. Le porpore più grandi e profonde sono chiamate ecchimosi o lividi.

La porpora può verificarsi con conte piastriniche normali (porpore non trombocitopeniche) o con conte piastriniche ridotte (porpore trombocitopeniche). Le piastrine aiutano a mantenere l'integrità del rivestimento capillare e sono importanti nel processo di coagulazione.

Come regola generale, la porpora indica un problema del sistema piastrinico mentre una carenza di fattori della coagulazione causerà ematomi o emartrosi come nell'emofilia. Tuttavia, la carenza di fattori della coagulazione deve essere considerata.

L'aspetto della porpora è piuttosto caratteristico e non sbianca alla pressione.

Eruzione purpurica

© Utente: Hektor, CC BY-SA 3.0, tramite Wikimedia Commons

Di Hektor, CC BY-SA 3.0, tramite Wikimedia Commons

Esame

Può sembrare insolito mettere l'esame prima della storia clinica, ma, in realtà, è probabile che il paziente inizi la consultazione presentando l'eruzione purpurica e quindi l'ispezione dell'eruzione e la notazione di aspetti come le condizioni generali del paziente avverranno all'inizio.

• Nota la natura delle lesioni - dimensione, confluenza, vesciche associate (e cosa contengono: essudato, sangue, pus).

• Nota dove sono situate le lesioni. Ad esempio, le lesioni localizzate possono essere causate da traumi, mentre la porpora dovuta a ipertensione venosa si troverà nelle gambe inferiori con una distribuzione come mostrato di seguito.

• Non dimenticare di chiedere/cercare lesioni nelle mucose.

• La tenerezza può suggerire un processo infiammatorio.

Storia

• Nota l'età del paziente. La porpora di Henoch-Schönlein tende a manifestarsi nei bambini.⁴ La porpora senile è limitata agli anziani.⁵ La leucemia e i disturbi mieloproliferativi possono verificarsi a qualsiasi età.

• Determina da quanto tempo è presente l'eruzione cutanea e se sta cambiando in modo evidente. La setticemia meningococcica sarà di origine molto recente e cambierà quasi visibilmente.

• Stabilire se il paziente è altrimenti in buona salute. Se un bambino ha sviluppato un'eruzione cutanea purpurica, possibilmente meningococcica, ma non sembra stare male, non lasciarsi ingannare da un falso senso di sicurezza. Il deterioramento può essere molto rapido.

• Nota se sono stati notati lividi facili in generale.

• La storia recente dei viaggi dovrebbe essere esaminata.

Altri componenti di una storia clinica di routine dovrebbero essere esaminati (la storia medica passata, la storia medica e allergica - inclusi eventuali farmaci da banco - e la storia sociale sono tutti rilevanti).

Revisione

Dopo aver ispezionato la pelle e raccolto l'anamnesi, potrebbe essere utile tornare a un esame fisico per rivalutare l'eruzione purpurica ed eseguire un ulteriore esame sistemico, cercando ad esempio epatomegalia/splenomegalia o segni neurologici. Lasciati guidare dai risultati.

La porpora è un segno piuttosto che una diagnosi e bisogna cercarne la causa. È utile classificare le cause in disturbi vascolari (non-trombocitopenici) e trombocitopenici.

Porpora non-trombocitopenica

Le cause includono:

• Cause congenite come:

  • Teleangectasia emorragica ereditaria (Sindrome di Osler-Weber-Rendu).

  • Malattie del tessuto connettivo come Sindrome di Ehlers-Danlos e pseudoxantoma elastico.

  • Cytomegalovirus congenito (CMV) e rosolia congenita.

• Cause acquisite come infezioni gravi (ad es., setticemia, infezioni meningococciche, morbillo).

• Cause allergiche come la porpora di Henoch-Schönlein, disturbi del tessuto connettivo (ad esempio, lupus eritematoso sistemico (LES), artrite reumatoide).

• Cause indotte da farmaci come steroidi e sulfonamidi.⁶

• Cause meccaniche come petecchie da tosse o strangolamento.

• Altre cause, come la porpora senile, il trauma, lo scorbuto, la porpora dipendente con ipertensione venosa e la porpora factizia.

Porpora trombocitopenica

Le cause includono:

• Produzione piastrinica compromessa come:

  • Insufficienza midollare generalizzata (ad esempio, leucemia, anemia aplastica, mieloma, infiltrazione del midollo da parte di tumori solidi).

  • Riduzione selettiva dei megacariociti (ad esempio, farmaci come il co-trimossazolo, sostanze chimiche, infezioni virali).

• Distruzione eccessiva delle piastrine come:

  • Problemi immunitari (ad esempio, trombocitopenia immune, trombocitopenia immunitaria secondaria - LES, infezioni virali, farmaci - porpora post-trasfusionale)⁷ .

  • Problemi di coagulazione (ad esempio, coagulazione intravascolare disseminata (CID), trombocitopenia immune, sindrome emolitico-uremica).

• Sequestro delle piastrine come avviene in splenomegalia.

• Perdita diluzionale come potrebbe essere osservata dopo una trasfusione massiva di sangue conservato.

Questi elenchi sono tutt'altro che esaustivi (vedi 'Malattie associate a un'eruzione purpurica', sotto) ma tengono conto delle cause più comuni.

Le lesioni purpuriche possono comparire in pazienti normali, solitamente donne. Gli ematomi, singoli o multipli, compaiono spontaneamente, principalmente su braccia o gambe, e si risolvono senza alcun trattamento specifico. La porpora senile si osserva solitamente su aree esposte a traumi lievi e ripetuti, come il dorso delle mani. Le lesioni mantengono il loro colore scuro spesso per diverse settimane e non ci sono anomalie nei tempi di sanguinamento.

Questo sarà guidato dalla diagnosi differenziale, gran parte della quale sarà già stata esclusa.

• FBC, ESR, piastrine. Il conteggio delle piastrine è fondamentale. La leucemia o malattie correlate possono produrre anemia e leucocitopenia. L'ESR può indicare un processo infiammatorio. È molto aspecifico.

• LFT per controllare la malattia epatica.

• Un esame di coagulazione verificherà la presenza di carenze nei fattori di coagulazione.

• Se il paziente è in terapia con warfarin, controllare l'INR.

• L'elettroforesi del plasma può mostrare ipergammaglobulinemia, paraproteinemia e crioglobulinemia.

• Screening degli autoanticorpi per i disturbi del tessuto connettivo.

La condizione clinica può indicare ulteriori indagini, tra cui coltura del sangue e puntura lombare.

Questi sono stati delineati in 'Diagnosi differenziale', sopra. Ecco alcuni punti che potresti voler tenere a mente.

Infezioni batteriche

Quelli che causano eruzioni cutanee purpuriche includono la setticemia meningococcica, la setticemia streptococcica e la difterite. Diverse infezioni virali acute causano anche eruzioni cutanee purpuriche. Queste includono:

• Vaiolo.

• Varicella.

• Morbillo.

• Parvovirus B19.

• Febbri emorragiche causate dal virus Ebola, dal virus della Rift Valley e dalla febbre di Lassa.

Porpora vasculitica allergica⁸

Questo è causato da infiammazione e infiltrazione della parete del vaso sanguigno come reazione anafilattica a una serie di stimoli fisici e chimici, comprese le infezioni. Porpora di Henoch-Schönlein (HSP) è uno dei più comuni.

È spesso preceduta da un'infezione delle vie respiratorie superiori dovuta a un'infezione da streptococco beta-emolitico. Può verificarsi in epidemie nei bambini piccoli con febbre seguita da un'eruzione cutanea purpurica che può essere leggermente sollevata.

Tipicamente, colpisce la parte anteriore delle gambe e i glutei. Può essere associata ad artrite acuta, dolore gastrointestinale e nefrite con proteinuria. L'eruzione purpurica può continuare a formarsi per diverse settimane.

Le complicazioni acute gravi includono emorragia del sistema nervoso centrale (SNC), intussuscezione acuta o danno renale acuto. Di solito è una condizione autolimitante, ma può rispondere agli steroidi. Una revisione Cochrane non ha trovato prove di beneficio dei brevi cicli di prednisolone nella prevenzione di gravi malattie renali nella porpora di Henoch-Schönlein (HSP). ⁹

Coagulazione intravascolare disseminata (CID)

Con CID c'è un'ecchimosi massiva con bordi netti e irregolari di colore viola scuro e un alone eritematoso. Può evolvere in bolle emorragiche e cancrena nero-bluastra. Queste appaiono come lesioni multiple, spesso coinvolgendo simmetricamente le estremità distali, le aree di pressione e le labbra, le orecchie, il naso e il tronco.

Steroidi

L'uso di steroidi ad alte dosi o a lungo termine può causare porpora diffusa ed ecchimosi, normalmente sulle superfici estensorie delle mani, delle braccia e delle cosce. È causato dall'atrofia delle fibre di collagene che supportano i vasi sanguigni nella pelle. Un aspetto simile si riscontra anche nella porpora di tipo senile.

Trasfusioni di sangue

Trombocitopenia grave 5-12 giorni dopo ricevere un emoderivato contenente piastrine è una rara complicazione, solitamente confinata alle donne multipare.¹⁰¹¹ È dovuto alla produzione di un anticorpo contro un antigene piastrinico specifico che la donna normalmente non possiede. Il paziente di solito si riprende entro 1-3 settimane, ma la condizione può essere letale e potrebbe richiedere un trattamento con plasmaferesi o immunoglobuline per via endovenosa (IV).

Dermatosi purpuriche pigmentate

Dermatosi purpuriche pigmentate sono un gruppo di malattie caratterizzate da extravasazione di eritrociti - particolarmente negli arti inferiori, associata a deposizione di emosiderina. Considera questi casi cronici.

Amiloide¹²

Sia l'amiloide primaria che quella secondaria possono causare una porpora nota come 'porpora da pizzicamento' a causa dell'aspetto tipico sulle guance.

Porpora factizia^{13 14}

Questa è una forma di dermatite artefatta e può essere considerata quando ci sono episodi di sanguinamento/inspiegabile o dove le lesioni sono insolite per forma, dimensione o presentazione. Possono essere viste come parte di un quadro di autolesionismo ma possono anche essere un segno di abuso.

• Poiché la porpora è un riscontro fisico piuttosto che una malattia, la gestione consiste nel fare una diagnosi e agire di conseguenza. La gestione delle varie malattie si trova nei rispettivi articoli.

• La porpora può indicare un conteggio piastrinico inferiore a 30 x 10⁹/L e un serio potenziale emorragico. Un conteggio di 20 x 10⁹/L o meno richiede un trattamento urgente.

• Se un bambino ha lividi, controlla dappertutto, incluso l'area anogenitale. Tieni a mente le lesioni non accidentali e le tue responsabilità di protezione.

• Un'iniezione intramuscolare (IM) può essere controindicata se si sospetta un grave disturbo emorragico.

• Il test del vetro (diascopio) è ben noto ai pazienti ed è molto utile.