Che cos'è un'eruzione purpurica?

The term 'purpura' describes a purplish discolouration of the skin that is produced by small bleeding vessels near the surface. Purpura may also occur in the mucous membranes, especially of the mouth and in the internal organs. Purpura is not a disease per se but is indicative of an underlying cause of bleeding.

Quando le macchie di porpora sono molto piccole (<1 cm di diametro), vengono chiamate petecchie o emorragie petecchiali. Le porpore più grandi e profonde sono chiamate ecchimosi o lividi.

La porpora può verificarsi con conte piastriniche normali (porpore non trombocitopeniche) o con conte piastriniche ridotte (porpore trombocitopeniche). Le piastrine aiutano a mantenere l'integrità del rivestimento capillare e sono importanti nel processo di coagulazione.

Come regola generale, la porpora indica un problema del sistema piastrinico mentre una carenza di fattori della coagulazione causerà ematomi o emartrosi come nell'emofilia. Tuttavia, la carenza di fattori della coagulazione deve essere considerata.

L'aspetto della porpora è piuttosto caratteristico e non sbianca alla pressione.

Eruzione purpurica

© Utente: Hektor, CC BY-SA 3.0, tramite Wikimedia Commons

Esame

Può sembrare insolito mettere l'esame prima della storia clinica, ma, in realtà, è probabile che il paziente inizi la consultazione presentando l'eruzione purpurica e quindi l'ispezione dell'eruzione e la notazione di aspetti come le condizioni generali del paziente avverranno all'inizio.

• Nota la natura delle lesioni - dimensione, confluenza, vesciche associate (e cosa contengono: essudato, sangue, pus).

• Note where the lesions are situated. For example, localised lesions may be caused by trauma whereas purpura due to venous hypertension will be in the lower legs with a distribution as shown below.

• Non dimenticare di chiedere/cercare lesioni nelle mucose.

• La tenerezza può suggerire un processo infiammatorio.

Storia

• Nota l'età del paziente. La porpora di Henoch-Schönlein tende a manifestarsi nei bambini.⁴ Senile purpura is confined to the elderly.⁵ Leukaemia and myeloproliferative disorders can occur at any age.

• Determina da quanto tempo è presente l'eruzione cutanea e se sta cambiando in modo evidente. La setticemia meningococcica sarà di origine molto recente e cambierà quasi visibilmente.

• Stabilire se il paziente è altrimenti in buona salute. Se un bambino ha sviluppato un'eruzione cutanea purpurica, possibilmente meningococcica, ma non sembra stare male, non lasciarsi ingannare da un falso senso di sicurezza. Il deterioramento può essere molto rapido.

• Nota se sono stati notati lividi facili in generale.

• La storia recente dei viaggi dovrebbe essere esaminata.

Altri componenti di una storia clinica di routine dovrebbero essere esaminati (la storia medica passata, la storia medica e allergica - inclusi eventuali farmaci da banco - e la storia sociale sono tutti rilevanti).

Recensione

Dopo aver ispezionato la pelle e raccolto l'anamnesi, potrebbe essere utile tornare a un esame fisico per rivalutare l'eruzione purpurica ed eseguire un ulteriore esame sistemico, cercando ad esempio epatomegalia/splenomegalia o segni neurologici. Lasciati guidare dai risultati.

La porpora è un segno piuttosto che una diagnosi e bisogna cercarne la causa. È utile classificare le cause in disturbi vascolari (non-trombocitopenici) e trombocitopenici.

Porpora non-trombocitopenica

Le cause includono:

• Cause congenite come:

  • Teleangectasia emorragica ereditaria (Sindrome di Osler-Weber-Rendu).

  • Connective tissue diseases such as Sindrome di Ehlers-Danlos and pseudoxanthoma elasticum.

  • Cytomegalovirus congenito (CMV) e rosolia congenita.

• Acquired causes such as severe infections (eg, setticemia, infezioni meningococciche, morbillo).

• Allergic causes such as Henoch-Schönlein purpura, connective tissue disorders (eg, lupus eritematoso sistemico (LES), artrite reumatoide).

• Cause indotte da farmaci such as steroids and sulfonamides.⁶

• Cause meccaniche come petecchie da tosse o strangolamento.

• Altre cause, come la porpora senile, il trauma, lo scorbuto, la porpora dipendente con ipertensione venosa e la porpora factizia.

Porpora trombocitopenica

Le cause includono:

• Produzione piastrinica compromessa come:

  • Generalised bone marrow failure (eg, leukaemia, anemia aplastica, mieloma, infiltrazione del midollo da parte di tumori solidi).

  • Riduzione selettiva dei megacariociti (ad esempio, farmaci come il co-trimossazolo, sostanze chimiche, infezioni virali).

• Distruzione eccessiva delle piastrine come:

  • Immune problems (eg, trombocitopenia immune, trombocitopenia immunitaria secondaria - LES, infezioni virali, farmaci - porpora post-trasfusionale)⁷ .

  • Coagulation problems (eg, disseminated intravascular coagulation (DIC), immune thrombocytopenia, sindrome emolitico-uremica).

• Sequestration of the platelets as occurs in splenomegalia.

• Perdita diluzionale come potrebbe essere osservata dopo una trasfusione massiva di sangue conservato.

Questi elenchi sono tutt'altro che esaustivi (vedi 'Malattie associate a un'eruzione purpurica', sotto) ma tengono conto delle cause più comuni.

Le lesioni purpuriche possono comparire in pazienti normali, solitamente donne. Gli ematomi, singoli o multipli, compaiono spontaneamente, principalmente su braccia o gambe, e si risolvono senza alcun trattamento specifico. La porpora senile si osserva solitamente su aree esposte a traumi lievi e ripetuti, come il dorso delle mani. Le lesioni mantengono il loro colore scuro spesso per diverse settimane e non ci sono anomalie nei tempi di sanguinamento.

Questo sarà guidato dalla diagnosi differenziale, gran parte della quale sarà già stata esclusa.

• FBC, ESR, piastrine. Il conteggio delle piastrine è fondamentale. La leucemia o malattie correlate possono produrre anemia e leucocitopenia. L'ESR può indicare un processo infiammatorio. È molto aspecifico.

• LFT per controllare la malattia epatica.

• Un esame di coagulazione verificherà la presenza di carenze nei fattori di coagulazione.

• Se il paziente è in terapia con warfarin, controllare l'INR.

• L'elettroforesi del plasma può mostrare ipergammaglobulinemia, paraproteinemia e crioglobulinemia.

• Screening degli autoanticorpi per i disturbi del tessuto connettivo.

La condizione clinica può indicare ulteriori indagini, tra cui coltura del sangue e puntura lombare.

Questi sono stati delineati in 'Diagnosi differenziale', sopra. Ecco alcuni punti che potresti voler tenere a mente.

Infezioni batteriche

Quelli che causano eruzioni cutanee purpuriche includono la setticemia meningococcica, la setticemia streptococcica e la difterite. Diverse infezioni virali acute causano anche eruzioni cutanee purpuriche. Queste includono:

• Vaiolo.

• Chickenpox.

• Morbillo.

• Parvovirus B19.

• Febbri emorragiche causate dal virus Ebola, dal virus della Rift Valley e dalla febbre di Lassa.

Porpora vasculitica allergica⁸

This is caused by inflammation and infiltration of the blood vessel wall as an anaphylactic reaction to a number of physical and chemical stimuli, including infections. Porpora di Henoch-Schönlein (HSP) is one of the most common.

It is often preceded by an upper respiratory tract infection due to beta-haemolytic streptococcal infection. It can occur in epidemics in young children with a fever followed by a purpuric rash which may be slightly raised.

Typically, it affects the fronts of the legs and the buttocks. There may be associated acute arthritis, gastrointestinal pain and nephritis with proteinuria. The purpuric rash may continue to form over several weeks.

Serious acute complications include central nervous system (CNS) bleeding, acute intussusception or acute kidney injury. Usually it is a self-limiting condition but it may respond to steroids. A Cochrane review found no evidence of benefit of short courses of prednisolone in preventing serious kidney disease in HSP. ⁹

Coagulazione intravascolare disseminata (CID)

Con CID there is massive ecchymosis with sharp, irregular borders of deep purple colour and an erythematous halo. It can evolve to haemorrhagic bullae and blue-black gangrene. These appear as multiple lesions, often symmetrically involving distal extremities, areas of pressure and lips, ears, nose and trunk.

Steroidi

L'uso di steroidi ad alte dosi o a lungo termine può causare porpora diffusa ed ecchimosi, normalmente sulle superfici estensorie delle mani, delle braccia e delle cosce. È causato dall'atrofia delle fibre di collagene che supportano i vasi sanguigni nella pelle. Un aspetto simile si riscontra anche nella porpora di tipo senile.

Trasfusioni di sangue

Severe thrombocytopenia 5-12 days after ricevere un emoderivato containing platelets is a rare complication, usually confined to multiparous women.¹⁰¹¹ It is due to the production of an antibody to a specific platelet antigen that the woman normally lacks. The patient normally recovers within 1-3 weeks but the condition can be lethal and may need treatment with plasmapheresis or intravenous (IV) immunoglobulins.

Dermatosi purpuriche pigmentate

Dermatosi purpuriche pigmentate are a group of diseases characterised by erythrocyte extravasation - particularly in the lower limbs, associated with haemosiderin deposition. Think of these in chronic cases.

Amiloide¹²

Sia l'amiloide primaria che quella secondaria possono causare una porpora nota come 'porpora da pizzicamento' a causa dell'aspetto tipico sulle guance.

Porpora factizia^{13 14}

Questa è una forma di dermatite artefatta e può essere considerata quando ci sono episodi di sanguinamento/inspiegabile o dove le lesioni sono insolite per forma, dimensione o presentazione. Possono essere viste come parte di un quadro di autolesionismo ma possono anche essere un segno di abuso.

• Poiché la porpora è un riscontro fisico piuttosto che una malattia, la gestione consiste nel fare una diagnosi e agire di conseguenza. La gestione delle varie malattie si trova nei rispettivi articoli.

• La porpora può indicare un conteggio piastrinico inferiore a 30 x 10⁹/L e un serio potenziale emorragico. Un conteggio di 20 x 10⁹/L o meno richiede un trattamento urgente.

• Se un bambino ha lividi, controlla dappertutto, incluso l'area anogenitale. Tieni a mente le lesioni non accidentali e le tue responsabilità di protezione.

• An intramuscular (IM) injection may be contra-indicated if a serious bleeding disorder is suspected.

• The glass test (diascope) is well known to patients and is very useful.