Sinonimo: istiocitoma fibroso

Che cosa sono i dermatofibromi?

I dermatofibromi sono tumori cutanei benigni e comuni, ma spesso suscitano preoccupazione al momento della scoperta.

Tradizionalmente, i dermatofibromi sono stati attribuiti a una reazione a traumi come le punture di insetto. Tuttavia, l'eziologia precisa non è chiara. Alcuni li considerano neoplasie benigne piuttosto che di origine reattiva.

I dermatofibromi più comuni contengono una miscela di fibroblasti, macrofagi e vasi sanguigni. La maggior parte coinvolge il derma e può estendersi al sottocutaneo. Sono state descritte diverse varianti meno comuni in cui l'istologia differisce, come l'istiocitoma fibroso aneurismatico, l'istiocitoma fibroso emorragico, l'istiocitoma fibroso cellulare e l'istiocitoma fibroso epiteloide.¹ Different types are associated with different behaviours and outcomes.

• Sono comuni, ma determinarne l'incidenza globale è difficile poiché la maggior parte dei pazienti è asintomatica e non cerca assistenza medica.

• Sono più frequenti nelle donne che negli uomini.

• Possono verificarsi a qualsiasi età, più comunemente in età adulta giovane.

• Si verificano in tutte le etnie.

• Sono più comuni e più numerosi in coloro che sono immunosoppressi.

• I dermatofibromi sono solitamente noduli singoli che si sviluppano su un arto, più comunemente sulle gambe inferiori. Sono noduli mobili, da fermi a duri, di diametro compreso tra 0,5 e 1,0 cm.

• La superficie della pelle è generalmente liscia, occasionalmente squamosa. La pelle sovrastante può essere ancorata, causando una fossetta quando viene pizzicata. Il colore della pelle varia dal tono della pelle al rosa/rosso al crema/bianco al marrone.

• Dermatofibromas can occur at alcun skin site and individuals may have several lesions (up to 15).

• Si tendono a verificarsi molteplici varianti quando l'immunità è compromessa (ad esempio, malattie autoimmuni, lupus eritematoso sistemico, HIV, leucemia).

• Il nodulo è di solito asintomatico, ma può essere pruriginoso o dolente.

• Dopo una crescita iniziale, tendono a rimanere statici in dimensione.

Dermatofibroma - vista ravvicinata

© Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

• La diagnosi è generalmente semplice se si palpano le lesioni, poiché poche altre lesioni cutanee sono così dure.

• Il test dello pizzicotto è utile (ma non definitivo): comprimendo la lesione ai lati si ottiene un avvallamento della pelle sovrastante.

• Con un dermatoscopio, i dermatofibromi mostrano tipicamente una rete pigmentata e una macchia bianca centrale, ma ci sono notevoli variazioni.⁵ One study noted a difference in dermatoscopy appearance depending on location of the lesion.⁶

• La biopsia escissionale è utile quando rimane incertezza diagnostica dopo l'esame.

Include:

• Atypical mole.

• Carcinoma a cellule basali.

• Cicatrice cheloide o ipertrofica.

• Cheratoacantoma.

• Melanoma maligno.

• Carcinoma metastatico della pelle.

• Naevus di Spitz.

• Naevus blu.

• Carcinoma a cellule squamose.

I dermatofibromi profondamente penetranti possono essere difficili da distinguere, anche a livello istologico, da rari tumori fibrohistiocitici maligni - ad esempio, dermatofibrosarcoma a protuberanza.⁷

• Rassicura - generalmente non è necessario alcun trattamento.

• Rimuovere dove non piace esteticamente, sintomatico o in presenza di incertezza diagnostica. Si noti che esiste un tasso significativo di recidiva locale.

• La rimozione mediante escissione ellittica o biopsia con punch di solito garantisce i risultati più soddisfacenti: l'escissione con rasatura o la crioterapia presentano rischi più elevati di escissione incompleta e recidiva.

Uno studio olandese ha mostrato che circa il 2% delle escissioni di sottocute eseguite dal medico di base risultano essere malignità inattese o rare, e studi nel Regno Unito hanno evidenziato una mancanza di affidabilità nella diagnosi di malignità cutanea da parte del medico di base.^{8 9} Therefore, even where excision is for cosmetic or symptomatic reasons, it is nonetheless worth sending specimens to histology.

Quando riferire

Il rinvio è normalmente indicato solo in caso di incertezza diagnostica, per differenziarlo da altre lesioni pigmentate potenzialmente dannose.

• I dermatofibromi sono quasi invariabilmente benigni - ci sono casi estremamente rari di dermatofibromi cellulari metastatizzanti, anche se la distinzione istologica da altri tumori può risultare difficile.¹⁰ Follow up lesions that are histologically atypical or undergo recurrence.

• La maggior parte sono statici e persistono indefinitamente, anche se, in rari casi, regressano spontaneamente.

• Il tipo cellulare tende a diventare più grande e, come sopra, è stato occasionalmente segnalato che metastatizza.

• Potrebbero irritarsi ripetutamente - ad esempio, a causa della rasatura.