Impianti cocleari

Un impianto cocleare è un dispositivo che aiuta a migliorare le capacità uditive di molte persone profondamente o totalmente sorde stimolando elettricamente il nervo uditivo (il nervo dell'udito). Nel Regno Unito, ci sono circa 900.000 persone con perdita uditiva grave o profonda e più di 45.000 bambini sordi.¹Vedi l'articolo separato Sordità nei Bambini articolo.

Attualmente circa 11.000 persone nel Regno Unito hanno impianti cocleari. Circa 350 bambini nascono con una sordità tale da essere considerati per un impianto; ulteriori 100 bambini all'anno diventano sordi precocemente e potrebbero aver bisogno di un impianto. Circa 750 adulti ricevono impianti ogni anno.²I bambini sono generalmente idonei per impianti bilaterali, mentre gli adulti sono di solito idonei solo per un impianto unilaterale, a meno che non abbiano altre disabilità che li rendono dipendenti dall'udito per la consapevolezza spaziale.³Ci sono circa 20 centri per impianti cocleari nel Regno Unito. Puoi essere indirizzato a uno di essi dal tuo servizio di otorinolaringoiatria (ORL).¹

Un impianto non può ripristinare l'udito alla normalità, ma offre la sensazione dei suoni. I risultati variano per ogni individuo - dalla consapevolezza dei suoni ambientali alla capacità di sentire il parlato. Gli impianti funzionano particolarmente bene per adulti e bambini che hanno perso l'udito dopo aver acquisito il linguaggio parlato e per i bambini piccoli nati sordi. Per chi ha perso l'udito, inizialmente i suoni di un impianto cocleare non sono gli stessi dei suoni ricordati, ma con l'addestramento diventano più naturali e significativi.

Con un impianto cocleare, i suoni ambientali possono diventare distinguibili e la comprensione del linguaggio può migliorare. Il suono che si sente può integrare la lettura labiale. I risultati variano tra gli individui, ma molti pazienti con un impianto cocleare migliorano la loro comprensione del linguaggio in modo utile. Possono anche migliorare nella capacità di regolare il volume e il tono della propria voce. La maggior parte degli utenti di impianti trova che la loro fiducia è migliorata.⁴

Descrizione³

Un impianto cocleare è un dispositivo elettronico che stimola le cellule del ganglio spirale uditivo per produrre una sensazione di suono. L'impianto stimola direttamente il nervo uditivo (il nervo che trasporta il suono dalla coclea al cervello) utilizzando segnali elettrici.

Un impianto cocleare ha due componenti - esterno e interno:

• Componente esterno - un microfono e un processore vocale indossati esternamente dietro l'orecchio, e una bobina trasmittente indossata sul lato della testa.

• Componente interno - un pacchetto ricevitore/stimolatore impiantato chirurgicamente nell'osso mastoideo. Riceve e traduce i dati in segnali elettrici che vengono inviati agli elettrodi posizionati nella coclea. Questi elettrodi stimolano le cellule del ganglio spirale che innervano le fibre del nervo uditivo. Questo fornisce una sensazione di udito.

I medici di base devono essere consapevoli di questa tecnologia in modo da poter indirizzare i pazienti che potrebbero trarne beneficio. Se un paziente che ha avuto un impianto si unisce alla lista della pratica, è importante accertarsi che ci sia supporto da parte di un team di impianti cocleari.

Pazienti e rinvii

Il rinvio è al consulente ORL locale che effettua una valutazione iniziale e decide se indirizzare a uno dei centri nazionali per impianti cocleari.

L'Istituto Nazionale per l'Eccellenza della Salute e dell'Assistenza (NICE) raccomanda le seguenti categorie di pazienti come idonee per la considerazione:³

• Impianti unilaterali - pazienti con sordità da grave a profonda che non traggono beneficio adeguato dagli apparecchi acustici dopo un valido periodo di prova di tre mesi (a condizione che non vi siano controindicazioni e che l'opzione dell'apparecchio acustico sia appropriata).

• Impianti bilaterali simultanei - bambini (da neonati a 18 anni) con sordità bilaterale da grave a profonda, o adulti che hanno un'ulteriore disabilità (ad es. grave disabilità visiva) che aumenta la loro dipendenza dagli stimoli uditivi come meccanismo sensoriale primario per la consapevolezza spaziale.

• Impianti bilaterali sequenziali - questi generalmente non sono raccomandati, sebbene ai pazienti che hanno ricevuto un impianto unilaterale prima delle ultime linee guida NICE possa occasionalmente essere offerto un secondo impianto dopo una valutazione specialistica.

Ai fini dei criteri di inclusione, la sordità grave o profonda è definita dal NICE come la capacità di udire solo suoni più forti di 90 dB di perdita uditiva (approssimativamente: urla) a frequenze di 2 e 4 kHz senza ausili acustici. Test specialistici definiscono il grado di beneficio fornito dagli ausili acustici. Oltre ai criteri di inclusione, non devono esserci controindicazioni mediche come aplasia cocleare o infezione attiva dell'orecchio medio.

Il team

Un esito positivo richiede la collaborazione di pazienti, famiglie, scuole, audiologi, logopedisti e chirurghi. Le aspettative pre-operatorie influenzano la soddisfazione post-operatoria e l'uso dell'impianto. Pertanto, tutti i pazienti e le famiglie necessitano di consulenza da parte di un team di impianto prima di intraprendere un impegno così importante, e una buona linea di comunicazione è essenziale.

Valutazione

I candidati potenziali saranno indirizzati a uno dei centri per impianti cocleari dove riceveranno una valutazione multidisciplinare per determinare la loro idoneità all'impianto cocleare.³

La valutazione include:⁵

• Test preliminari dell'udito e del riconoscimento del linguaggio - questi aiutano a prevedere i risultati. I test standard di audiometria tonale e vocale pura sono utilizzati per lo screening. Attualmente sono in uso diversi test di riconoscimento del linguaggio (ad esempio, il Test di Udito nel Rumore (HINT) che verifica il riconoscimento del linguaggio nel contesto delle frasi).

• TC o RM per valutare l'apparato cocleovestibolare e i canali uditivi interni - ad esempio, per escludere la displasia cocleare. Nei bambini o nei giovani adulti con perdita uditiva progressiva, è necessaria la RM per escludere la neurofibromatosi di tipo 2. La RM è migliore nel rivelare gli spazi fluidi della coclea ed è sempre più l'imaging primario di scelta.

• I test di risposta uditiva del tronco encefalico possono essere utilizzati anche nei bambini.

• Il test di stimolazione del promontorio è talvolta utilizzato:
  

  • Questo test verifica il nervo uditivo stimolando il promontorio (nell'orecchio medio) con piccoli impulsi. Viene eseguito sotto anestesia locale e prevede l'inserimento di un elettrodo attraverso il timpano. Lo scienziato audiologico fornisce piccole quantità di corrente elettrica a diverse frequenze all'elettrodo. Il paziente indica quando sente un suono.

L'operazione⁵

L'operazione viene eseguita in un centro specializzato. Richiede anestesia generale e dura 2-5 ore. La durata del ricovero è di circa 2-3 giorni con ulteriori due settimane di riposo a casa. Il processore viene acceso solo alcune settimane dopo l'operazione. Successivamente verrà 'regolato' dal team per adattarsi al paziente. Potrebbe volerci un po' di tempo per abituarsi ai nuovi suoni.

Complicazioni postoperatorie

In uno studio di un centro per impianti cocleari nel Regno Unito nel 2004:⁶

• Complicazioni minori (che si sono risolte) si sono verificate nel 25% dei pazienti.

• Le complicazioni maggiori si sono verificate nel 6% dei casi e includevano l'estrusione dell'impianto, l'infezione del sito dell'impianto, la migrazione degli elettrodi, la stimolazione non uditiva persistente e problemi legati al lembo.

Altre potenziali complicazioni sono:⁷⁸

• Capogiri temporanei, vertigini o acufeni.

• Meningite (un aumento del rischio di meningite pneumococcica - vedi sotto).

• Danno al nervo facciale.

• Perdita di liquido cerebrospinale o infezione.

• Complicazioni della chirurgia in generale - ad esempio, infezione della pelle.

Riabilitazione uditiva⁵

Dopo l'impianto cocleare, c'è un processo continuo di riabilitazione (o 'abilitazione' per coloro che non hanno mai udito prima). Questo comporta, in primo luogo, la programmazione del dispositivo (affinché l'utente possa sentire i suoni attraverso di esso) e, in secondo luogo, il processo di riabilitazione (imparare a 'dare un senso' ai suoni uditi).

Il processore dell'impianto cocleare viene acceso solo alcune settimane dopo l'operazione. Successivamente verrà 'regolato' dal team per adattarsi al paziente, che potrebbe impiegare un po' di tempo (settimane o mesi) per abituarsi ai nuovi suoni.

La riabilitazione di solito coinvolge un team di logopedisti specialisti e insegnanti specializzati per i non udenti, che lavorano presso il centro di impianto e/o nella scuola o a casa del paziente.

Il programma di riabilitazione può includere un insieme strutturato di esercizi progettati per aiutare l'utente dell'impianto cocleare a comprendere e riconoscere il segnale sonoro. Potrebbe iniziare con il semplice rilevamento dei suoni, per poi passare a distinguere suoni diversi e quindi a riconoscere le parole pronunciate.

Generalmente, una volta che il paziente si è abituato all'impianto, può continuare la vita normalmente - ma certi sport, attrezzature o test dovrebbero essere evitati (vedi sotto). L'unità esterna può essere sostituita man mano che la tecnologia avanza. Se la parte interna si guasta, può essere anch'essa sostituita.

Ulteriori informazioni per i pazienti con impianti cocleari e i loro medici

• Fornire l'immunizzazione pneumococcica per i pazienti con impianti cocleari (per proteggere contro la meningite pneumococcica) - in aggiunta alle vaccinazioni standard dell'infanzia.⁹

• Trattare prontamente l'infezione all'orecchio impiantato con antibiotici. I medici di base che trattano tali pazienti dovrebbero informare tempestivamente il centro per impianti cocleari. Sono state suggerite alte dosi di antibiotici come amoxicillina o co-amoxiclav, o antibiotici per via endovenosa in alcuni casi.¹⁰

• Non utilizzare trattamenti che coinvolgono corrente elettrica o campi magnetici forti sulla testa o sul collo. Questi includono la terapia elettroconvulsiva (ECT), la diatermia terapeutica (a volte nota come 'calore profondo'), i dispositivi elettrici per alleviare la febbre da fieno, la neurostimolazione e qualsiasi dispositivo che coinvolga corrente elettrica sulla testa e sul collo - ad esempio, le macchine TENS.

• Le scansioni MRI dovrebbero di solito essere evitate - tranne su consiglio del team di impianto.

• È necessaria cautela con alcuni dispositivi - ad esempio, scanner di sicurezza, piani cottura a induzione.

• Non è consigliabile partecipare ad alcuni sport ad alto contatto come la boxe o il football americano, ma sono disponibili accessori che permettono di praticare il nuoto e altri sport acquatici, e i caschi possono essere adattati per l'uso nel ciclismo, nell'equitazione, ecc.

Il centro per impianti cocleari emetterà linee guida sulla sicurezza specifiche per il dispositivo impiantato per i singoli pazienti.

Punti generali

• Il beneficio è altamente variabile. Complessivamente, gli studi mostrano costantemente benefici statisticamente significativi in varie aree specifiche (come l'udito e la produzione del linguaggio) così come in aree più generali (come la qualità della vita).³

• L'età di insorgenza della sordità e la durata della sordità prima dell'impianto sono importanti.

• Oltre il 90% degli impianti sopravvive oltre 11 anni. La causa più comune di fallimento è stata il danneggiamento dell'unità a causa di un impatto traumatico nei bambini.¹¹¹²

• Il beneficio aumenta nel tempo e il meccanismo d'azione sembra essere multifattoriale. Gli impianti migliorano anche l'acufene, che spesso coesiste con la perdita dell'udito.¹³

• Ci sono prove che gli impianti bilaterali producono un risultato migliore rispetto agli impianti unilaterali, soprattutto quando si ascolta in condizioni avverse.¹⁴

Bambini

• Gli impianti cocleari sono associati al miglioramento dell'udito, della percezione del linguaggio e della produzione del linguaggio.³ È stato notato che la qualità della vita percepita dal bambino e dai genitori è migliorata.

• Molti bambini con un impianto cocleare possono sviluppare il linguaggio parlato. Un impianto precoce può portare a risultati linguistici migliori.¹⁵ La ricerca suggerisce che i bambini a cui viene impiantato un impianto cocleare nel primo anno di età possono sviluppare abilità linguistiche a un ritmo paragonabile a quello dei bambini con udito normale.¹⁶

• A volte i bambini hanno disabilità multiple che potrebbero non essere evidenti fino a dopo l'impianto. Anche se i risultati non sono perfetti, tali bambini sembrano trarne beneficio.¹⁷

• Gli impianti cocleari bilaterali aiutano a migliorare la percezione del parlato in ambienti come eccessivo silenzio o rumore.¹⁸¹⁹

• È necessario un approccio multidisciplinare, sia per la valutazione del bambino prima dell'impianto che per massimizzare il beneficio.³²⁰

Adulti che sono diventati sordi dopo l'acquisizione del linguaggio

• Questo termine si riferisce a pazienti che in precedenza erano in grado di sentire e hanno acquisito il linguaggio.

• La qualità della vita negli adulti con impianti cocleari migliora, con meno isolamento e depressione.²¹

• Anche i pazienti anziani possono beneficiare degli impianti cocleari, secondo uno studio su coloro che sono diventati sordi dopo aver acquisito il linguaggio.²²

• Alcuni studi suggeriscono che con il continuo miglioramento della tecnologia degli impianti e del supporto, anche i pazienti che sono 'al limite' in termini di soddisfacimento dei criteri per un impianto cocleare, possono trarre beneficio in termini di riconoscimento utile del linguaggio e qualità della vita.²³²⁴

• Benefici economici: uno studio canadese ha rilevato che l'impianto cocleare era collegato a un aumento del reddito e dei tassi di occupazione tra i destinatari e ha concluso che ci sono benefici economici oltre che per la qualità della vita derivanti dagli impianti cocleari.²⁵

Giovani e adulti sordi prelinguali¹⁵

• Questo termine si riferisce a coloro che erano sordi prima di acquisire il linguaggio (ad esempio, quelli nati senza udito).

• Quelli in questo gruppo di pazienti raramente sviluppano un linguaggio parlato completo; tuttavia, molti ottengono alcuni benefici dall'impianto. Pertanto, l'età da sola non dovrebbe essere una controindicazione assoluta all'impianto.

• Qualsiasi beneficio sarà solitamente evidente entro il primo anno dopo l'impianto.

• La funzione degli elettrodi probabilmente continuerà a migliorare, il che potrebbe ampliare l'uso degli impianti cocleari.²⁶

• È ora possibile posizionare un dispositivo nella coclea malformata. Quando un nervo uditivo è assente o quando l'impianto non ha avuto successo nonostante un dispositivo funzionante, gli impianti al tronco encefalico possono ripristinare una forma di udito ai sordi.²⁷

• Gli impianti cocleari possono essere combinati con dispositivi acustici come la stimolazione elettrico-acustica - questo può migliorare il riconoscimento del parlato.²⁸