Ipotiroidismo

Che cos'è l' ipopituitarismo?

L'ipopituitarismo è l'incapacità della ghiandola pituitaria di fornire una quantità sufficiente di ormoni, sia a causa di un'incapacità della ghiandola di produrre ormoni, sia a causa di un'insufficiente fornitura di ormoni di rilascio ipotalamici.

I sintomi dipendono dal grado di deplezione ormonale e dalla rapidità di insorgenza. L'ipopituitarismo è solitamente una combinazione di diverse carenze ormonali, ma raramente coinvolge tutti gli ormoni ipofisari. L'ipopituitarismo è di solito cronico e permanente, a meno che un intervento chirurgico o un trattamento medico di successo del disturbo sottostante non possa ripristinare la funzione ipofisaria.

Tratto dai risultati di uno studio:¹

• L'incidenza dell'ipopituitarismo è stimata essere di 4,2 per 100.000 all'anno.

• La prevalenza dell'ipopituitarismo è stimata tra 29-45 per 100.000.

La causa più comune di ipopituitarismo è rappresentata dai tumori dell'ipofisi anteriore. Le cause dell'ipopituitarismo includono:

• Tumori ipofisari: ad esempio, adenomi.

• Tumori non ipofisari: craniofaringiomi, meningiomi, gliomi, cordomi, ependimomi, metastasi.

• Processi infiltrativi: sarcoidosi, istiocitosi X, emocromatosi.

• Infezioni: ascesso cerebrale, meningite, encefalite, tubercolosi, sifilide.

• Ischemia e infarto: emorragia subaracnoidea, ictus ischemico, Sindrome di Sheehan (emorragia postpartum con infarto della ghiandola pituitaria anteriore), apoplessia pituitaria (causato da un infarto acuto di un adenoma ipofisario).

• Sindrome della sella vuota: diagnosi radiologica di assenza della normale ghiandola pituitaria all'interno della sella turcica. Di solito benigna e asintomatica, ma può sviluppare mal di testa e ipopituitarismo.

• Iatrogeno: irradiazione, neurochirurgia, sospensione della precedente terapia cronica con glucocorticoidi.

• Lesione alla testa (potrebbe essersi verificato fino a diversi anni prima).

• Congenito: sindrome di Kallmann (ipogonadismo ipogonadotropo congenito con difetti della linea mediana come anosmia).²

• Autoimmune: ipofisite ipopituitarismo.

• Ipoplasia o aplasia pituitaria.

• Cause genetiche - ad esempio, mutazioni dei geni PIT1, PROP1, displasia setto-ottica.

• Cause idiopatiche.

• La presentazione varia da asintomatica a insufficienza ipofisaria acuta con collasso acuto e coma. Questo dipende dall'eziologia, dalla rapidità di insorgenza e dagli ormoni predominanti coinvolti.

• Inizialmente, un paziente con qualsiasi carenza ormonale può essere asintomatico. La manifestazione è spesso innescata da un evento stressante come un'infezione o un trauma.

• Può presentarsi con disfunzione endocrina:

  • Deficienza dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH):
    

    • Insufficienza surrenalica e malattia di Addison.

    • Cronico: affaticamento, pallore, anoressia, perdita di peso.

    • Acuto: debolezza, vertigini, nausea, vomito, collasso circolatorio, febbre, shock.

    • Bambini: pubertà ritardata, mancata crescita.

    • Ipoglicemia, ipotensione, anemia, linfocitosi, eosinofilia, iponatriemia.

  • Deficienza dell'ormone stimolante la tiroide (TSH):
    

    • Vedi anche il separato Ipotiroidismo articolo.

    • Stanchezza, intolleranza al freddo, stitichezza, perdita di capelli, pelle secca, raucedine, rallentamento cognitivo.

    • Aumento di peso, bradicardia, ipotensione.

    • Confusione, coma.

    • Bambini: sviluppo ritardato, restrizione della crescita e compromissione intellettuale.

  • Deficienza di gonadotropine (LH, FSH):
    

    • Donne: oligomenorrea, perdita di libido, dispareunia, infertilità, osteoporosi.

    • Uomini: perdita di libido, disfunzione sessuale, alterazione dell'umore, perdita di peli facciali, scrotali e corporei; diminuzione della massa muscolare, osteoporosi, anemia.

    • Bambini: pubertà ritardata.

  • Deficit dell'ormone della crescita:
    

    • Bassa statura.

    • Diminuzione della massa muscolare e della forza, obesità viscerale, affaticamento, riduzione della qualità della vita, compromissione dell'attenzione e della memoria.

    • Dislipidemia, aterosclerosi precoce.

    • Bambini: restrizione della crescita.

  • Deficit dell'ormone antidiuretico:
    

    • Poliuria, polidipsia (diabete insipido).

    • Osmolalità urinaria diminuita, ipernatriemia.

  • Può anche presentare caratteristiche attribuibili alla causa sottostante:
    

    • Lesione occupante spazio: mal di testa o deficit del campo visivo.

    • Grandi lesioni che coinvolgono l'ipotalamo: polidipsia e secrezione inappropriata dell'ormone antidiuretico.

• Di solito si verifica in un paziente noto per avere ipopituitarismo e spesso si sviluppa gradualmente, ma può verificarsi improvvisamente a causa di apoplessia pituitaria (infarto o emorragia nella ghiandola pituitaria).

• Può essere innescato da infezione, trauma, intervento chirurgico, ipotermia o emorragia pituitaria.

• Le caratteristiche cliniche includono carenze ormonali, meningismo, difetti del campo visivo, oftalmoplegia, riduzione della coscienza, ipotensione, ipotermia e ipoglicemia.

• Il trattamento è richiesto urgentemente sotto forma di idrocortisone per via endovenosa. La sostituzione tiroidea (T3) dovrebbe essere iniziata solo dopo che è stata somministrata la terapia con idrocortisone. L'apoplessia pituitaria può richiedere un intervento chirurgico urgente.

• Sindromi autoimmuni polighiandolari.

• Adenoma ipofisario.³

• Glicemia, funzione renale ed elettroliti, osmolalità sierica e urinaria (le alterazioni della funzione renale, del glucosio e degli elettroliti sono comuni).

• Analisi ormonali:
  

  • TFTs, prolattina, estradiolo, testosterone, cortisolo, IGF-1.

  • Misurazione delle gonadotropine, TSH, ormone della crescita, glucosio e cortisolo dopo stimolazione tripla con ormone di rilascio delle gonadotropine (GnRH), ormone di rilascio della tireotropina (TRH) e ipoglicemia indotta da insulina.

  • Test di funzionalità ipofisaria.

• La risonanza magnetica cranica dovrebbe essere eseguita per escludere tumori e altre lesioni della regione sellare e parasellare dopo che l'ipopituitarismo è stato confermato.⁴

L'ipopituitarismo è talvolta associato a diabete mellito, dislipidemia, ccardiovascolari e e osteoporosi.

• Dopo l'intervento chirurgico alla ghiandola pituitaria, dovrebbe essere somministrata una sostituzione di glucocorticoidi per evitare un ipoadrenalismo non rilevato fino a quando i deficit di ACTH e altri ormoni pituitari non siano esclusi circa quattro settimane dopo l'intervento.

• Dopo un trauma cranico o emorragia subaracnoidea, c'è un alto rischio di ipopituitarismo ma i sintomi sono solitamente mascherati dalle conseguenze di un trauma cranico. La valutazione endocrina dovrebbe essere eseguita di routine, specialmente dopo un trauma cranico moderato o grave.

• Insufficienza pituitaria acuta potrebbe richiedere rianimazione, inclusi fluidi per via endovenosa.⁵

• Se l'ipopituitarismo è stato causato da un tumore, la funzione pituitaria può essere ripristinata dopo la rimozione chirurgica o medica con successo della lesione.

• Le cure mediche consistono nella sostituzione ormonale, se appropriato, e nel trattamento della causa sottostante.⁶

• I glucocorticoidi (ad esempio, idrocortisone) sono necessari se l'asse ACTH-surrenale è compromesso, specialmente nelle presentazioni acute. Dosi aumentate di glucocorticoidi sono necessarie a seguito di qualsiasi forma di stress emotivo o fisico (ad esempio, durante un'infezione) per prevenire una scompenso acuto.

• Ipotiroidismo secondario: sostituzione dell'ormone tiroideo.

• Deficienza di gonadotropine: sostituzione del testosterone; estrogeni, con o senza progesterone, per le donne (pillola contraccettiva combinata per le donne in premenopausa). Può essere prescritto anche il deidroepiandrosterone. È un ormone precursore, quindi ha poco effetto biologico da solo, ma ha effetti potenti quando viene convertito in altri ormoni come il testosterone e l'estradiolo.

• Sostituzione dell'ormone della crescita.⁷

• Gestione del diabete insipido.

• Durante la transizione dalla cura endocrina pediatrica a quella per adulti e durante la gravidanza, sono necessarie modifiche nel trattamento sostitutivo.

• Chirurgico:

  • Nell'apoplessia pituitaria, una decompressione chirurgica tempestiva può salvare la vita.⁸

  • Rimozione di macroadenomi che non rispondono alla terapia medica.

• La morbilità è variabile a seconda del grado di carenza ormonale e della causa sottostante.

• La suscettibilità alle infezioni è aumentata.

• Sebbene un tasso di mortalità aumentato nei pazienti ipopituitari sia ben documentato, la causa effettiva dell'aumento della mortalità non è chiara.

• Se gli ormoni rilevanti vengono adeguatamente sostituiti, la prognosi nell'ipopituitarismo è buona. La prognosi dipende quindi solitamente dalla causa sottostante.

• Una buona assistenza ostetrica ha ridotto l'incidenza dell'ipopituitarismo postpartum.

• La radioterapia che minimizza l'esposizione alla ghiandola pituitaria riduce l'incidenza e il tempo di insorgenza dell'ipopituitarismo.

• Le tecniche neurochirurgiche migliorate riducono la probabilità di ipopituitarismo successivo.