Blefarospasmo

Che cos'è il blefarospasmo?

Il blefarospasmo è un movimento anomalo, un tremolio o una chiusura spasmodica delle palpebre. È causato da spasmi del muscolo orbicolare dell'occhio, il muscolo che normalmente ti fa sbattere le palpebre. La maggior parte delle persone sbatte le palpebre da 10 a 20 volte al minuto, un po' meno quando si concentra sulla lettura o su uno schermo del computer. Un aumento della frequenza e della forza del battito delle palpebre è chiamato blefarospasmo.

Il blefarospasmo è un tipo di distonia focale. 'Distonia' significa contrazioni muscolari anormali, involontarie e sostenute o spasmi. Focale significa che colpisce solo una parte del corpo - nel blefarospasmo colpisce il muscolo intorno all'occhio. Questo muscolo, il muscolo orbicolare dell'occhio, ha spasmi che durano da secondi a minuti.

Il blefarospasmo varia da un aumento della frequenza di ammiccamento con spasmi occasionali a una condizione invalidante e dolorosa che può interrompere la visione.

Qualsiasi battito di ciglia anomalo o spasmo delle palpebre può essere chiamato blefarospasmo, inclusi i battiti causati da irritazione o lesioni oculari, farmaci e sindrome di Tourette.

Il blefarospasmo principalmente menzionato qui è chiamato blefarospasmo essenziale benigno (BEB).

Il blefarospasmo essenziale, non correlato a malattie oculari o altre patologie, non è molto comune. Si stima che colpisca 5 persone su 100.000, più frequentemente le donne rispetto agli uomini. È più comune con l'avanzare dell'età e si sviluppa tipicamente nel sesto decennio.

Circa 1 paziente su 20 con BEB ha familiari che presentano disturbi del movimento facciale, ma non è stato identificato alcun gene per il blefarospasmo.

Nella maggior parte delle persone, il BEB si sviluppa spontaneamente senza una causa nota, iniziando con frequenti ammiccamenti che colpiscono prima un occhio, poi entrambi. Tuttavia, spesso sembra seguire sintomi di occhio secco, possibilmente solo in persone che ne sono suscettibili.

Se non trattato, il BEB tende a peggiorare nel corso degli anni, al punto che alla fine le persone colpite sperimentano periodi in cui non riescono ad aprire gli occhi. Se non trattato, sembra stabilizzarsi alla fine.

I sintomi del blefarospasmo, ovvero il tremolio dell'occhio, includono:

• Gli spasmi si verificano tipicamente in presenza di luce intensa o durante la lettura o la visione della televisione.

• Entrambi i lati sono solitamente colpiti, anche se i sintomi spesso iniziano su un lato.

• I sintomi notturni sono insoliti.

• Se c'è irritazione oculare associata, questo suggerisce che il blefarospasmo non è BEB ma è secondario a una condizione oculare.

• La guida, la fatica e lo stress possono anche provocare spasmi, così come il vento, l'inquinamento e gli irritanti atmosferici come il fumo.

• La concentrazione visiva su un libro o uno schermo può peggiorare le cose per alcune persone ma migliorarle per altre.

Parlare, fischiare, toccarsi il viso, camminare e rilassarsi possono migliorare il problema. La maggior parte delle persone sbatte le palpebre più frequentemente durante una conversazione, ma chi soffre di blefarospasmo tende a sbattere le palpebre meno quando parla.

La chiusura degli occhi causata dal blefarospasmo può essere molto debilitante poiché può interferire con la lettura, la guida, la visione della televisione e altre attività visive. È raramente associata a dolore dietro il bulbo oculare (dolore retro-orbitale).

Il blefarospasmo primario, o blefarospasmo essenziale benigno (BEB), è un termine usato per indicare il tremolio, il battito o il lampeggiamento delle palpebre senza una causa sottostante nota. Si ritiene che il blefarospasmo sia dovuto a un funzionamento anomalo dei gangli della base, una coppia di 'scatole di giunzione' nel cervello che aiutano a coordinare i nostri movimenti.

Cosa causa il blefarospasmo secondario?

Il blefarospasmo secondario è il termine usato quando questo deriva da altre condizioni che colpiscono gli occhi o disturbi del sistema nervoso. Le cause del blefarospasmo secondario, che generalmente presenterebbero caratteristiche aggiuntive oltre allo spasmo delle palpebre, includono:

Cause secondarie comuni del blefarospasmo

• Trauma oculare.

• Blefarite, che è un'infiammazione o infezione delle palpebre. Questa è una causa comune.

• Congiuntivite, irite, cheratite.

• Sindrome dell'occhio secco.

• Altre malattie croniche delle palpebre o malattie della superficie oculare.

Cause secondarie meno comuni di blefarospasmo

• Glaucoma acuto ad angolo chiuso.

• Uveite.

• Sclerosi multipla.

• Lesione cerebrale o tumore.

• Infezioni cerebrali (encefalite virale, malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), AIDS, tubercolosi, tetano).

• Malattia di Parkinson/atrofia multisistemica/paralisi sopranucleare progressiva.

• Reaction to medications - eg, olanzapina, levodopa.

• Discinesia tardiva (vedi sotto).

• La sindrome di Tourette, sebbene questa di solito causi un tic (un movimento involontario che a volte può essere deliberatamente soppresso) piuttosto che uno spasmo.

• Paralisi cerebrale.

Condizioni che possono imitare il blefarospasmo

• Spasmo emifacciale. This condition involves the forehead muscles as well as the eyelid, and is usually due to damage to the facial nerve, or to Paralisi di Bell.

• Ptosi - si tratta di una palpebra cadente senza spasmo.

• Miastenia grave.

• Distonia oromandibolare. Questa provoca spasmi ricorrenti del viso, della bocca, della gola e del mento, oltre a poter influenzare il battito delle palpebre.

Tecnicamente il blefarospasmo è un tremore, non un tic, anche se sembra uno. Un tic è un movimento involontario di un muscolo o di un gruppo di muscoli che, sebbene si verifichi involontariamente, può a volte, con concentrazione da parte della persona colpita, essere deliberatamente soppresso.

Un tic, come nel blefarospasmo, è un movimento che non può essere soppresso.

Il blefarospasmo essenziale benigno (BEB) è un blefarospasmo che non è noto essere causato da una condizione sottostante degli occhi o del sistema nervoso. Colpisce solo le palpebre.

Alcuni pazienti con blefarospasmo primario presentano anche altre distonie focali primarie che coinvolgono muscoli vicini o distanti, portando a movimenti anomali delle sopracciglia, della fronte, delle labbra, della mascella e della lingua. Quando la distonia colpisce questi muscoli facciali più diffusi, ma non ha una causa sottostante nota, il disturbo è noto come sindrome di Meige.

Il blefarospasmo riflesso dovuto a una causa secondaria deve essere escluso, quindi i tuoi occhi verranno esaminati e ti verranno poste domande e controllato per eventuali prove di altre condizioni sottostanti.

Se non vengono riscontrati ulteriori sintomi, il blefarospasmo isolato di solito non richiede ulteriori indagini. L'Indice di Disabilità del Blefarospasmo è una scala utilizzata dagli specialisti per valutare la gravità del blefarospasmo.

Misure di auto-aiuto

Indossare occhiali scuri può ridurre i fattori scatenanti della luce intensa e rendere la condizione meno evidente agli altri. Gli occhiali avvolgenti sono i più protettivi.

Manovre volontarie, come tirare o toccare la palpebra, pizzicare il collo, parlare, sbadigliare, canticchiare o cantare, possono essere utili.

Medicazione

Il blefarospasmo non risponde bene ai farmaci antispastici o sedativi.

Tetrabenazine is a medicine used in some severe movement disorders such as la malattia di Huntington. It has been shown to be helpful for some patients but is not licensed for this purpose, and its side-effects can be significant.

Iniezioni

Il trattamento preferito è l'iniezione di tossina botulinica (Botox®) nel muscolo orbicolare dell'occhio. Questo trattamento è altamente efficace, aiutando fino al 90% dei pazienti. Le iniezioni vengono effettuate in quattro punti lungo le palpebre inferiori e superiori. Gli effetti positivi si vedono generalmente entro circa tre giorni dal trattamento, con l'effetto massimo 2-3 settimane dopo l'iniezione. La maggior parte dei pazienti necessita di un nuovo trattamento ogni tre mesi.

Gli effetti collaterali sono rari e includono abbassamento della palpebra, occhio secco e visione doppia occasionale, se la tossina si diffonde ai muscoli oculari; tuttavia, questi sintomi si attenuano nel tempo.

Chirurgia

Quando la visione è gravemente compromessa da una chiusura severa degli occhi, e nel caso in cui altri trattamenti falliscano, un chirurgo può suggerire la rimozione di alcuni dei muscoli responsabili della chiusura degli occhi. Questo può migliorare la capacità di vedere correttamente.

Stimolazione cerebrale profonda

La stimolazione cerebrale profonda è stata utilizzata (molto raramente) per il blefarospasmo, che è una parte della sindrome di Meige.

La discinesia tardiva è un disturbo del movimento che deriva dall'assunzione di alcuni farmaci, in particolare una classe di medicinali utilizzati principalmente nella pratica psichiatrica, chiamati neurolettici. Può colpire le palpebre in modo simile al blefarospasmo, ma questo non sarebbe l'unico sintomo. Sono presenti anche i sintomi predominanti della discinesia tardiva - movimenti della lingua e della mascella.

La discinesia tardiva è un effetto tardivo dell'assunzione di farmaci neurolettici: il termine 'tardiva' significa ritardato.

Il BEB è un disturbo neurologico. A volte viene erroneamente diagnosticato come un disturbo psichiatrico.

Nel Regno Unito, devi informare la DVLA se hai il blefarospasmo. La mancata comunicazione potrebbe invalidare la tua assicurazione ed è un reato penale.

La DVLA valuterà ulteriormente la tua condizione e potrebbe fornire un questionario o contattare il tuo medico. Se il tuo blefarospasmo è valutato come lieve e i trattamenti hanno successo, è probabile che ti sarà permesso di guidare. Se la condizione è grave, anche se stai ricevendo un trattamento, è improbabile che ti sarà permesso di guidare.

Il blefarospasmo primario di solito non può essere curato, ma le iniezioni di tossina botulinica sono molto utili nella gestione della condizione nella maggior parte dei pazienti.

Il blefarospasmo di solito non migliora senza trattamento, anche se occasionalmente ciò è accaduto.

La Dott.ssa Mary Lowth è un'autrice o l'autrice originale di questo opuscolo.