Sinonimi: malattia polmonare cronica (CLD) della prematurità, BPD

Cos'è la displasia bronchopolmonare?

La BPD è una malattia polmonare cronica che si verifica più comunemente nei neonati prematuri che hanno avuto bisogno di ventilazione meccanica e terapia con ossigeno per la RDS infantile. Tuttavia, può anche verificarsi in neonati immaturi che hanno mostrato pochi segni di malattia polmonare iniziale.¹ Although the disorder is most often associated with premature birth, it can also occur in infants born at term who need aggressive ventilator therapy for severe, acute lung disease.²

La BPD viene diagnosticata in tutti i neonati prematuri che hanno avuto bisogno di ossigeno a 28 giorni. Tuttavia, la BPD è considerata:

• Leggero se, al momento della valutazione finale (a 36 settimane di età gestazionale), il bambino può tollerare l'aria ambiente.

• Moderato se richiede meno del 30% di ossigeno.

• Grave se è necessario più del 30% di ossigeno. La necessità di CPAP nasale o ventilazione meccanica supporta ulteriormente la definizione di BPD grave.

I principali fattori di rischio per la BPD sono la prematurità e il basso peso alla nascita.

• Quasi l'80% dei neonati nati tra le 22 e le 24 settimane di gestazione sono diagnosticati con BPD, mentre solo il 20% dei neonati nati a 28 settimane di gestazione sviluppa BPD.

• Tra i neonati con BPD, il 95% ha un peso alla nascita molto basso.

Altri fattori di rischio perinatale includono restrizione della crescita intrauterina (IUGR), sesso maschile e, in modo non costante, chorioamnionite, razza o etnia e fumo. Anche i fattori di rischio genetici possono contribuire allo sviluppo della BPD.

I neonati colpiti sono generalmente immaturi e hanno un peso alla nascita molto basso.

• Lo scenario clinico più comune riguarda un neonato di 23-26 settimane di gestazione che, nel corso di 4-10 settimane, passa dal bisogno di ventilazione al CPAP fino a richiedere ossigeno supplementare.

• La maggior parte dei neonati presenta una sindrome da distress respiratorio iniziale e necessita di supporto respiratorio sotto forma di ventilazione o CPAP.

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• Questa dipendenza dal supporto respiratorio tende a persistere e, anche se molti si staccheranno dal ventilatore o dal CPAP, la dipendenza dall'ossigeno continua.

• Molti di questi neonati continueranno ad avere tachipnea, tachicardia e segni di distress respiratorio, come la recessione intercostale e l'apertura delle narici.

• I neonati con BPD grave hanno difficoltà ad alimentarsi e aumentano di peso lentamente a causa di ciò e delle maggiori esigenze energetiche.

• Può verificarsi anche iperreattività bronchiale e sibili.

• Alcuni neonati possono sviluppare ipertensione polmonare.

In un neonato con diagnosi di BPD, un peggioramento dello stato respiratorio può indicare la presenza di una condizione aggiuntiva come:

• Atelettasia polmonare.

• Polmonite.

• Sindromi da perdita d'aria (includono enfisema interstiziale polmonare, pneumomediastino, pneumotorace, pneumopericardio, pneumoperitoneo e enfisema sottocutaneo).

• Patent ductus arteriosus.

• Stenosi sottoglottica o tracheomalacia.

• CXR:
  

  • Le immagini del torace sono importanti per la diagnosi e la valutazione delle complicanze

  • Man mano che la BPD si sviluppa, la radiografia del torace cambia con l'insorgenza di foschia diffusa e un pattern interstiziale grossolano che riflette atelettasia, infiammazione e/o edema polmonare. Le aree di ritenzione di gas possono alternarsi con aree di atelettasia.

  • In presenza di un aumento della difficoltà respiratoria o delle necessità di ossigeno, la radiografia del torace aiuta a differenziare la BRD da altre condizioni come la polmonite o la sindrome da perdita d'aria.

  • L'utilità diagnostica e prognostica delle radiografie toraciche nel BPD è altamente variabile.⁵

• La tomografia computerizzata (TC) ha fornito approfondimenti sulla fisiopatologia della BPD.⁶ CT and MRI scans can provide very detailed imaging of the lungs.

• I gas del sangue arterioso possono mostrare acidosi, ipercapnia e ipossia relativa (per la concentrazione di ossigeno inspirato).

• Il monitoraggio continuo dell'ossigeno tramite pulsossimetria è molto utile per stabilire le esigenze di ossigeno e garantire un'ossigenazione adeguata.

La terapia attuale per la BPD si limita a cure di supporto, tra cui terapia con ossigeno ad alta concentrazione e farmacoterapia.⁸

• Il CPAP nasale viene sempre più utilizzato alla nascita invece della ventilazione, anche per i neonati molto prematuri.

• Se il bambino necessita di intubazione e ventilazione, è importante minimizzare il danno polmonare associato alla ventilazione. Si raccomanda un monitoraggio rigoroso e il mantenimento dei volumi tidalici, insieme all'uso di modalità di ventilazione sincronizzate.

• Le strategie nutrizionali sono generalmente mirate a un apporto calorico più elevato con limitazione dei liquidi.

• Diuretici, broncodilatatori e corticosteroidi (inalati e sistemici) sono frequentemente usati nei neonati con BPD consolidata.

Esito polmonare
I bambini con una storia di BPD continuano ad avere una funzione polmonare compromessa e un aumento della morbilità respiratoria, con una diminuzione della funzione polmonare durante l'infanzia, un impatto considerevole sulla funzione polmonare più avanti nell'infanzia e un rischio aumentato di sviluppare l'asma.

Infants with BPD are at an increased risk of developing serious pulmonary infection, particularly due to virus respiratorio sinciziale (VRS).

• Il Green Book raccomanda l'uso della profilassi con palivizumab nei neonati prematuri con BPD durante la stagione dell'RSV.¹⁰

• Vaccinazione contro l'influenza should be given for children with BPD unless contraindicated.¹¹

Esito neuroevolutivo
I neonati prematuri in generale sono predisposti a esiti neuroevolutivi sfavorevoli. Oltre ad altri fattori predeterminati, la BPD influisce negativamente sugli esiti neurologici dei neonati prematuri, inclusa una circonferenza cranica più piccola, paralisi cerebrale e minori capacità cognitive e linguistiche. Il supporto ventilatorio a pressione positiva prolungato, l'emorragia intraventricolare di grado III–IV e lo sbarco a più di 43 settimane di gestazione sono stati identificati come predittori di uno sviluppo neurocognitivo compromesso.

Esito cardiaco
I neonati con BPD sono a maggior rischio di sviluppare ipertensione polmonare e disfunzione cardiaca. I pazienti con BPD e ipertensione polmonare hanno una morbilità e mortalità significativamente più elevate rispetto ai pazienti con BPD senza ipertensione polmonare. La BPD con ipertensione polmonare ha una mortalità fino al 50%. Gli studi suggeriscono che quasi il 50% dei neonati con BPD moderata/severa a 36 settimane di età corretta presenta una funzione del ventricolo destro inferiore all'ecocardiografia rispetto ai neonati senza o con BPD lieve. Anche le alterazioni della performance miocardica del ventricolo sinistro si correlano con la gravità della BPD.

Somministrazione di steroidi profilattici alle madri a rischio di parto prematuro per ridurre il rischio di RDS nel neonato.¹²

Una revisione Cochrane ha confermato che la terapia precoce con surfattante con estubazione su CPAP nasale, rispetto alla somministrazione selettiva di surfattante in seguito con ventilazione continuata, è associata a un minor bisogno di ventilazione e a una minore incidenza di BPD.¹³

Il trattamento precoce con corticosteroidi sistemici postnatali (iniziato durante i primi sei giorni dopo la nascita) previene la BPD e l'esito combinato di mortalità o BPD. Tuttavia, aumenta il rischio di perforazione gastrointestinale, paralisi cerebrale e l'esito combinato di mortalità o paralisi cerebrale.¹⁴

Una revisione Cochrane suggerisce che il trattamento corticosteroideo sistemico postnatale tardivo (iniziato a sette giorni o più dopo la nascita) riduce i rischi di mortalità e BPD, senza evidenza di aumento della paralisi cerebrale. Tuttavia, conclude che le evidenze attuali sono limitate, quindi l'uso di corticosteroidi tardivi dovrebbe essere riservato ai neonati che non possono essere svezzati dal ventilatore.¹⁵