Trombosi della vena ascellare

Sinonimi: malattia di Paget-von Schröetter, trombosi venosa profonda ascellare succlavia, trombosi venosa profonda dell'arto superiore, trombosi venosa profonda dell'arto superiore, trombosi da sforzo

Che cos'è la trombosi della vena ascellare?

Gonfiore acuto e dolore all'arto superiore dovuti all'occlusione delle vene ascellari e/o succlavie da trombo. Questo può verificarsi come fenomeno primario o come risultato di fattori secondari come il posizionamento di un catetere venoso permanente, trombofilia o sindrome dello stretto toracico.

Vedi anche il separato Trombosi venosa profonda articolo.

• C'è una bassa incidenza di circa 1-2 persone ogni 100.000 all'anno.²

• Solo l'1-4% di tutte le trombosi venose profonde (TVP) si verificano nell'arto superiore.³

• Ora è più comune a causa dell'uso crescente della cannulazione venosa centrale in una varietà di procedure mediche.⁴ Si verifica in circa il 25% dei pazienti che subiscono una cannulazione venosa centrale prolungata, anche se spesso non viene riconosciuto.

• Circa l'80% dei casi primari si verifica nel braccio dominante. Può verificarsi in giovani, altrimenti sani, che partecipano a esercizi ripetitivi degli arti superiori.⁵ È più comunemente osservato nei pazienti più giovani (nei loro 20 e 30 anni) con un rapporto maschio-femmina di 2:1. Spesso questi pazienti non presentano altre comorbidità mediche significative.

Fattori di rischio

La sindrome di Paget Schröetter è stata definita come una trombosi venosa profonda primaria dell'arto superiore che si verifica senza fattori di rischio significativi, principalmente in un paziente giovane e sano.⁶

• La presenza di un catetere venoso centrale.⁷

• Compressione venosa nella sindrome dello stretto toracico.

• Malignità.

• Trombofilia congenita, difetti della coagulazione acquisiti.

• Diabetes mellitus.

• Abitudine al fumo.

• Attività sportiva intensa.

Sintomi²

I sintomi possono essere intermittenti o svilupparsi nel corso di un periodo fino a una settimana.

• I pazienti tendono a presentare disagio e gonfiore, associati a decolorazione della mano.

• Il 3-36% dei casi può portare a embolia polmonare con caratteristiche di dolore toracico pleuritico, dispnea ed emottisi.

Segni

• L'esame fisico può mostrare febbre di basso grado a causa della formazione di trombi. Febbri più alte si osservano con la tromboflebite settica o nei pazienti con malignità associata.

• Edema del braccio e della mano - misurare il diametro del bicipite/avambraccio a una distanza fissa da un punto di riferimento anatomico.

• Cianosi da lieve a moderata della mano.

• Vene collaterali superficiali dilatate possono essere visibili sul petto e sul braccio superiore - potrebbero essere l'unico indicatore nella cannulazione venosa centrale.

• Pienezza nella fossa sopraclavicolare e persino un cordone palpabile di vena trombizzata.

• La vena giugulare potrebbe essere distesa.

• Flebite superficiale.

• Cellulite.

• Contusione superficiale grave.

• Strappo muscolare.

• Emorragia intramuscolare.

• Linfedema.

• Frattura occulta.

• Ostruzione della vena cava superiore.

• Linfangite.

• Allergia localizzata.

• Gangrena gassosa.

• L'ecografia (compressione con Doppler o Doppler a colori) è raccomandata come indagine di scelta.

• Il test del D-dimero è meno utile rispetto alla trombosi degli arti inferiori, in particolare nei pazienti ospedalizzati con cateteri venosi centrali o con neoplasie.

• Nei pazienti con sospetto di TVP dell'arto superiore in cui l'ecografia iniziale è negativa per trombosi nonostante un'alta sospetto clinico di TVP, è raccomandata una scansione TC o una flebografia a risonanza magnetica.

• Non è certo se lo screening trombofilico di routine nei pazienti con questa condizione sia utile. Probabilmente è utile quando si verifica idiopaticamente, con una storia familiare di trombosi o una storia di aborti ricorrenti o di precedente TVP.

• Le indagini di imaging per rilevare la sindrome dello stretto toracico dovrebbero dipendere dal grado di sospetto clinico di questa causa.

• Nei casi idiopatici si dovrebbero considerare indagini per cercare una malignità occulta o una trombofilia.

• Si raccomanda il trattamento acuto con anticoagulazione parenterale (eparina a basso peso molecolare, fondaparinux, eparina non frazionata endovenosa/sottocutanea). Sono preferite l'eparina a basso peso molecolare o il fondaparinux. Possono essere utilizzati anche rivaroxaban e apixaban.⁹

• La terapia anticoagulante è raccomandata rispetto alla trombolisi. L'anticoagulazione dovrebbe durare da tre a sei mesi.³

• La sola anticoagulazione può essere appropriata per i pazienti che si presentano più di 2 settimane dopo l'inizio dei sintomi o per i pazienti con sintomi molto lievi [26]. Per tutti gli altri pazienti con UEDVT primaria, dovrebbe essere somministrato un trattamento trombolitico basato su catetere, tenendo in considerazione il rischio di sanguinamento nei pazienti ad alto rischio.³

• Per quei pazienti con TVP dell'arto superiore associata a un catetere venoso centrale, si raccomanda di non rimuovere il catetere se è funzionale e c'è un bisogno continuo del catetere.

• Se il catetere non viene rimosso, l'anticoagulazione dovrebbe essere continuata finché il catetere venoso centrale rimane, ma ci dovrebbe essere un minimo di tre mesi di trattamento.

• Si raccomanda una prova di bende o manicotti compressivi per ridurre i sintomi della sindrome post-trombotica del braccio (insufficienza venosa cronica che può causare dolore, edema, pigmentazione, cambiamenti cutanei e ulcere venose).

L'uso della profilassi anticoagulante nei pazienti acutamente malati e in quelli che si sottopongono a cateterizzazione venosa centrale può prevenire la TVP degli arti superiori. Molti pazienti sono anche a rischio di trombosi degli arti inferiori, il che giustifica la profilassi anticoagulante di per sé.¹

Associato a morbilità e mortalità significative a causa dei potenziali rischi di embolia polmonare, sindrome post-trombotica e perdita di accesso vascolare.

• Circa il 10-20% sviluppa un'embolia polmonare.¹⁰

• I tassi di mortalità riportati sono variati dal 15 al 50%, dipendendo in gran parte dalla causa sottostante.¹¹

• La trombosi ricorrente colpisce tra il 2% e il 5% dei pazienti.¹

• La sindrome post-trombotica colpisce il 13% (vedi 'Complicazioni', sotto).¹¹

• Embolia polmonare è stato rilevato su base radiologica in fino al 20% dei pazienti con TVP dell'arto superiore (l'incidenza è più alta nei casi non trattati/con catetere).

• La phlegmasia caerulea dolens (PCD) può verificarsi (raramente); c'è un compromesso arterioso e venoso con rischio di gangrena.

• Sindrome compartimentale.

• Trombosi ricorrente.

• Sindrome post-trombotica - dolore e gonfiore cronico agli arti superiori.

• Ictus a seguito di embolizzazione paradossa in casi con forame ovale pervio.

• Insufficienza ventricolare destra.

• Ostruzione del dotto toracico.

• Versamento pleurico chiloso o versamento pericardico.