Stati vegetativi

Descrizione

Vedi anche l'articolo separato Coma.

In passato, il termine stato vegetativo persistente (PVS) veniva usato per descrivere tutti i pazienti con disturbi prolungati della coscienza. Il PVS è diventato caratterizzato da dilemmi etici e medici, spesso, se non sempre, richiedendo assistenza legale. Ci sono ora diversi casi in cui pazienti diagnosticati come in PVS hanno successivamente ripreso coscienza. Ciò ha suscitato indignazione, soprattutto se sono state prese decisioni di interrompere idratazione e nutrizione. Questo ha portato a tensioni tra assistenti e professionisti sanitari in queste situazioni.

Tuttavia, è diventato sempre più chiaro che i pazienti con livelli alterati di coscienza possono mostrare diversi livelli di consapevolezza. Per questo motivo, un termine generico chiamato 'disturbi prolungati della coscienza' (PDOC) è stato definito dal Royal College of Physicians (RCP) e comprende i pazienti che hanno avuto una coscienza compromessa per oltre quattro settimane.

Il RCP nella loro ultima guida definisce due disturbi distinti sotto la voce di PDOC:

• Stato vegetativo - il paziente è sveglio ma non mostra consapevolezza dell'ambiente circostante.

• Stato di coscienza minima - il paziente è sveglio e ha una consapevolezza minima dell'ambiente circostante.

Questi sono tratti dalle linee guida RCP sul PDOC, pubblicate originariamente nel 2003 e aggiornate nel 2013.¹

Coma
Il coma è uno stato profondo di perdita di coscienza. L'individuo è vivo ma incapace di muoversi o rispondere all'ambiente. Il paziente non risponde agli stimoli e non mostra un ciclo sonno-veglia normale. Sia lo stato vegetativo che lo stato di minima coscienza possono seguire un coma.

Stato vegetativo
Perdita della capacità di pensare e di consapevolezza dell'ambiente circostante, ma le funzioni non cognitive e i normali schemi di sonno rimangono. Sebbene perdano le funzioni cerebrali superiori, altre funzioni chiave come la respirazione e la circolazione rimangono relativamente intatte. Possono verificarsi movimenti spontanei e gli occhi possono aprirsi in risposta a stimoli esterni. Possono occasionalmente aggrottare la fronte, piangere o ridere. Non parlano e non sono in grado di rispondere ai comandi. Non c'è riflesso di deglutizione e nessun controllo su intestino e vescica. Questo differisce dalla morte del tronco encefalico, in cui si verifica la perdita di tutte le funzioni cerebrali, compresa la capacità di respirare spontaneamente.

Stato di coscienza minima
Il paziente ha uno stato di coscienza alterato, di solito grave, ma ci sono aspetti di consapevolezza presenti, seppur in modo discontinuo.

Requisiti per la diagnosi

Le seguenti precondizioni si applicano:

• La causa della condizione dovrebbe essere stabilita per quanto possibile. Ciò può includere lesioni cerebrali acute, condizioni degenerative, disturbi metabolici, infezioni o malformazioni congenite.

• Tutte le cause reversibili potenziali sono state escluse - ad esempio, effetti persistenti di farmaci sedativi, inclusi anticonvulsivanti, anestetici o agenti bloccanti neuromuscolari.²Altre cause reversibili potrebbero includere disturbi metabolici e lesioni strutturali trattabili.

• Valutazione accurata e completa da parte di uno specialista qualificato, in un ambiente adeguato e utilizzando i criteri appropriati.

• Nessuna consapevolezza di sé o dell'ambiente.

• Nessun comportamento mirato.

• Nessuna comprensione o espressione significativa.

• Le persone con disabilità gravi e permanenti, con gravi disabilità intellettive, spesso con gravi disabilità fisiche, hanno una capacità limitata di rispondere all'ambiente circostante. Gli assistenti insistono che comunicano e sono consapevoli. Non dovrebbero essere classificati come vegetativi.

• La sindrome da incoscienza di solito deriva da un ictus del tronco encefalico che elimina il controllo volontario dei movimenti senza influenzare né la veglia né la consapevolezza. Questi pazienti sono sostanzialmente paralizzati ma coscienti e possono comunicare usando i movimenti degli occhi o delle palpebre.

• Il coma è uno stato di incoscienza in cui gli occhi sono chiusi e sono assenti i cicli sonno-veglia. Il coma è di solito transitorio, dura ore o giorni, e uno stato vegetativo è un possibile esito.

• La morte confermata tramite test di morte del tronco encefalico implica la perdita irreversibile di tutte le funzioni del tronco encefalico, in modo che la respirazione non sia spontanea e la circolazione sia instabile. È seguita da arresto cardiaco, di solito entro ore o giorni, nonostante le cure intensive.

• Le cause dell'errore includono confusione sul significato delle varie definizioni, osservazioni inadeguate in circostanze subottimali, mancata consultazione di chi vede di più il paziente (specialmente i familiari) e la difficoltà intrinseca di rilevare segni di consapevolezza nei pazienti con gravi deficit percettivi e motori.³⁴

• I pazienti devono essere trasferiti e gestiti da unità specializzate in PDOC.

• Il paziente dovrebbe essere esaminato da almeno due medici esperti nella valutazione dei disturbi della coscienza. Dovrebbero prendere in considerazione le opinioni del personale medico, di altri operatori clinici tra cui neuropsicologi clinici, terapisti occupazionali e fisioterapisti, assistenti e parenti riguardo alle reazioni e risposte del paziente. Dovrebbero effettuare le loro valutazioni cliniche separatamente e annotare i dettagli nelle note. Dovrebbero considerare le indagini eseguite per confermare la causa della condizione. Poiché la posizione fisica del paziente può influenzare la reattività, potrebbe essere utile valutare il paziente in più di una posizione. Potrebbe essere utile che il personale infermieristico e i parenti siano presenti durante l'esame.

• Se ci sono dubbi sulla diagnosi, questa non dovrebbe essere fatta e il paziente dovrebbe essere rivalutato in un secondo momento. Non c'è fretta.

• Strumenti disponibili per aiutare nella valutazione - ad esempio, la Wessex Head Injury Matrix.

• Un'osservazione strutturata può aiutare a rivelare segni di consapevolezza nei casi dubbi. La considerazione principale nella diagnosi è se il paziente potrebbe essere consapevole in qualche misura. È sempre importante consultare il personale infermieristico, i parenti e i caregiver.

La PVS può essere diagnosticata una volta che lo stato vegetativo è presente da più di 6 mesi nel caso di lesioni cerebrali anossiche o metaboliche e da più di 1 anno se c'è stata una lesione cerebrale traumatica. La diagnosi di uno stato di coscienza minima permanente è più difficile, ma diventa più probabile dopo cinque anni di uno stato di coscienza minima continuo. L'uso del termine 'permanente' si intende nel senso che il recupero è improbabile. Questi stati richiedono un monitoraggio continuo.

L'Associazione Medica Britannica (BMA), oltre alle linee guida sopra riportate, menziona che le decisioni di interrompere o rifiutare il trattamento non dovrebbero essere prese finché il paziente non è insensibile da oltre 12 mesi.⁵

• Le condizioni di PDOC devono essere diagnosticate con attenzione e senza fretta. Durante questo periodo di diagnosi, i pazienti devono ricevere cure mediche complete - ad esempio, nutrizione artificiale e interventi chirurgici se necessari.

• L'assistenza infermieristica è importante per evitare complicazioni.

• I pazienti con PDOC dovrebbero essere valutati regolarmente per dolore e depressione.

• Un'adeguata alimentazione spesso richiede un tubo per gastrostomia endoscopica percutanea (PEG). È necessario prendersi cura della pelle, eseguire esercizi passivi alle articolazioni per ridurre le contratture, utilizzare la suzione quando necessario per evitare l'aspirazione, gestire attentamente la vescica e l'intestino incontinentie e prestare attenzione all'igiene orale e dentale.

• In coloro che riacquistano coscienza, un programma di neuroriabilitazione intensiva precoce può essere benefico.⁶

• Attualmente, ci sono prove insufficienti per l'uso di farmaci (ad esempio, farmaci dopaminergici) e le decisioni dovrebbero essere prese nel migliore interesse del paziente.

• La stimolazione cerebrale profonda è stata utilizzata per tentare di risvegliare i pazienti da uno stato vegetativo o minimamente cosciente, ma il suo valore è incerto.⁷

• In tutte le revisioni del trattamento, la base degli 'interessi migliori del paziente' dovrebbe guidare le decisioni. Tuttavia, è buona norma coinvolgere i membri chiave della famiglia, i caregiver, il personale che interagisce quotidianamente con il paziente e il medico di base del paziente.

• Documentazione formale della mancanza di capacità nelle note mediche.

• È necessario un difensore indipendente per la capacità mentale se non ci sono membri della famiglia o assistenti o se sono ritenuti non idonei (le ragioni di quest'ultimo dovrebbero essere chiaramente documentate).

• Deve essere effettuata una revisione formale e successivamente le implicazioni devono essere discusse con i parenti, che devono avere tempo per considerare le implicazioni, inclusa la possibilità di interrompere l'alimentazione e l'idratazione artificiali. In Inghilterra e Galles, la decisione deve essere sottoposta a un tribunale. In Scozia, non è obbligatorio, ma può essere prudente.

• Una decisione di interrompere altri farmaci salvavita, come l'insulina per il diabete, potrebbe anche dover essere sottoposta ai tribunali perché la posizione legale è incerta, ma la decisione di non intervenire con la rianimazione cardiopolmonare, gli antibiotici, la dialisi o l'insulina può essere presa clinicamente, nel migliore interesse del paziente, dopo un'ampia discussione con le persone coinvolte.

• Dove c'è un dichiarazione anticipata questo deve essere rispettato. In caso contrario, si dovrebbero fare sforzi per stabilire quali potrebbero essere state le opinioni e le preferenze del paziente, per aiutare a prendere una decisione nel suo migliore interesse.

• È impossibile essere mai certi che un paziente sia completamente inconsapevole, anche se le evidenze suggeriscono il contrario. È comunque ragionevole somministrare sedazione quando si interrompono l'idratazione e la nutrizione, per eliminare la possibilità di sofferenza, anche se remota. Si devono rispettare gli standard normali di cure palliative.

• Le indicazioni si riferiscono agli adulti, ma sono probabilmente applicabili anche ai bambini più grandi. La situazione riguardante i bambini più piccoli è più difficile sia dal punto di vista clinico che emotivo.

La prognosi è influenzata dall'età, dalla causa sottostante e dalla sua durata attuale. Poco più della metà di coloro che si trovano in uno stato vegetativo un mese dopo il trauma riacquisteranno la consapevolezza. Con altre cause, dopo un mese in stato vegetativo, meno del 20% si riprenderà. Le possibilità di riacquistare la consapevolezza diminuiscono col passare del tempo. Oltre un anno dal trauma, e oltre sei mesi nei casi non traumatici, le possibilità di riprendere coscienza sono estremamente basse. Nel numero molto ridotto di casi ben documentati, il recupero è stato di solito in uno stato di disabilità estremamente grave.

I pazienti con PDOC possono trovarsi in una casa di cura o in ospedale. Chi li ama avrà bisogni emotivi enormi che potrebbero rivolgere al medico di base. È importante comprendere la natura della condizione per poter spiegare ed empatizzare.

• Ulteriori tecniche di imaging potrebbero aiutare a determinare come viene prodotta e regolata la coscienza.⁸

• È anche importante determinare se i pazienti in PDOC provano dolore, e l'imaging funzionale può essere di aiuto anche in questo settore.⁹

• Si sta considerando il ruolo delle autopsie nel confermare la diagnosi - a scopo epidemiologico. Questo potrebbe anche offrire alcuni spunti su come diagnosticare la condizione in uno stadio più precoce.⁵

• Alcuni studi hanno riportato miglioramenti temporanei della coscienza nei pazienti con PVS, con levodopa o zolpidem, ma come detto sopra, ci sono prove insufficienti e il loro uso dovrebbe essere basato nel migliore interesse del paziente.¹⁰¹¹

• Scala di valutazione migliorate per esaminare il livello di consapevolezza e determinare programmi di riabilitazione appropriati..

• Il PVS è stato oggetto di molta attenzione da parte dei media e del pubblico. Ciò è iniziato con il caso di Tony Bland nel 1992-1993, una vittima della tragedia di Hillsborough. La decisione di interrompere l'idratazione e l'alimentazione artificiali è stata presa dalla Camera dei Lord. Successivamente, la BMA ha raccomandato di non prendere decisioni di sospensione o rifiuto della terapia nei primi 12 mesi.

• Il caso di Terri Schiavo negli Stati Uniti ha ricevuto molta attenzione medica, etica, legale e politica. Il dilemma riguardava principalmente la rimozione della nutrizione e dell'idratazione artificiali. C'era una divergenza di opinioni tra i suoi genitori e suo marito. Il caso è durato sette anni in sede legale. Ha evidenziato l'importanza non solo di curare il paziente, ma anche di considerare le esigenze di assistenti e familiari.

Man mano che la tecnologia medica avanza a un ritmo rapido, la capacità di mantenere in vita pazienti con danni cerebrali irreversibili migliorerà. Senza dubbio avremo altri casi simili su cui riflettere e discutere. Tuttavia, se le questioni mediche, patologiche, etiche e legali verranno mai risolte completamente rimane ancora un mistero.