Sindrome da embolia grassa

Che cos'è la sindrome da embolia grassa?

La sindrome da embolia grassa (FES) è una complicanza pericolosa per la vita nei pazienti con traumi ortopedici, specialmente fratture delle ossa lunghe.¹

La sindrome da embolia grassa si verifica quando macrogobuli di grasso embolico passano nei piccoli vasi del polmone e in altri siti, producendo danni endoteliali e insufficienza respiratoria (quadro simile alla sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS)), disfunzione cerebrale e un'eruzione petecchiale.^{2 3} Può essere difficile da diagnosticare.

The initial symptoms are probably caused by mechanical occlusion of multiple blood vessels with fat globules that are too large to pass through the capillaries. The vascular occlusion in fat embolism is often temporary or incomplete, as fat globules do not obstruct capillary blood flow completely because of their fluidity and deformability. The late presentation is thought to be a result of hydrolysis of the fat to more irritating free fatty acids which then migrate to other organs via the systemic circulation. In the lungs, for example, there is direct toxicity to the lung tissue or capillary endothelium.⁴ È stato anche suggerito che l'embolia paradossa si verifichi a causa di uno shunt.⁵

La FES segue più spesso una frattura chiusa di un osso lungo, ma ci sono molte altre cause:

• Fratture - le fratture chiuse producono più emboli rispetto alle fratture aperte. Le ossa lunghe, il bacino e le costole causano più emboli rispetto a quelle che coinvolgono lo sterno o la clavicola. Le fratture multiple producono più emboli.

• Procedure ortopediche - più comunemente, chiodatura intramidollare delle ossa lunghe, sostituzioni dell'anca o del ginocchio.

• Lesione massiva dei tessuti molli.

• Ustioni gravi.

• Biopsia del midollo osseo.

• Le condizioni non traumatiche portano occasionalmente a embolia grassa. Queste includono condizioni associate con:
  

  • Liposuzione.

  • Fegato grasso.

  • Terapia corticosteroidea prolungata.

  • Pancreatite acuta.

  • Osteomielite.

  • Condizioni che causano infarti ossei, in particolare l'anemia falciforme.

L'incidenza di FES riportata varia da meno dell'1% al 30% in diversi studi. Varia considerevolmente a seconda della causa⁷ e i criteri diagnostici utilizzati dagli studi.^{4 8}

Globuli di grasso sono stati rilevati nel sangue del 67% dei pazienti con traumi ortopedici. Questo numero è aumentato al 95% quando il sangue è stato campionato in prossimità del sito di frattura. Tuttavia, la presenza di globuli di grasso nel sangue non porta automaticamente alla FES.⁶

Gli uomini hanno maggiori probabilità rispetto alle donne di sviluppare la condizione ed è rara nei bambini di età compresa tra 0 e 9 anni. La fascia d'età più comunemente colpita è tra i 10 e i 40 anni.⁴

Di solito c'è un periodo di latenza di 24-72 ore tra l'infortunio e l'inizio. L'inizio è poi improvviso, con:

• Affanno ± dolori vaghi al petto. A seconda della gravità, questo può progredire fino all'insufficienza respiratoria con tachipnea, aumento della dispnea e ipossia.

• Febbre - spesso superiore a 38,3°C con una frequenza cardiaca sproporzionatamente alta.

• Eruzione petecchiale - comunemente sulla parte anteriore superiore del tronco, braccio e collo, mucosa buccale e congiuntive. L'eruzione cutanea può essere transitoria, scomparendo dopo 24 ore.

• Central nervous system - variando da un lieve mal di testa a una significativa disfunzione cerebrale (irrequietezza, disorientamento, confusione, convulsioni, stupore o coma).

• Renale - oliguria, ematuria, anuria.

• Sonnolenza con oliguria è quasi patognomonico.

Uno studio ha riportato che il 98% dei pazienti presentava alterazioni dello stato mentale, mentre solo il 22% aveva segni focali e/o convulsioni.⁹

Esiste una forma fulminante che si presenta come cor pulmonale acuto, insufficienza respiratoria e/o fenomeni embolici che portano alla morte entro poche ore dall'infortunio.

Criteri diagnostici (combinati da varie fonti)

Dispnea, ipossia e CXR anormale possono verificarsi con tromboembolia e polmonite.

La diagnosi della sindrome da embolia grassa si basa su caratteristiche cliniche e non ci sono risultati di laboratorio specifici.¹

• Cytological examination of urine, blood and sputum may detect fat globules that are either free or in macrophages. This test has low sensitivity and a negative result does not exclude fat embolism.

• La radiografia del torace può mostrare ombre polmonari uniformemente distribuite, simili a macchie (aspetto a tempesta di neve), aumento delle marcature polmonari e dilatazione del lato destro del cuore.

• I gas nel sangue arterioso mostreranno ipossia, pO₂ solitamente inferiore a 8 kPa (60 mm Hg) e ipocapnia. Il monitoraggio continuo con pulsossimetro può consentire di rilevare l'ipossia da embolia grassa nei pazienti a rischio prima che sia clinicamente evidente (suggerito da desaturazioni ricorrenti al di sotto del 90%).¹⁰

• Platelets are reduced.¹⁰ La diminuzione dell'ematocrito si verifica entro 24-48 ore ed è attribuita a emorragia intra-alveolare.⁷ La lipasi è elevata ma questo non è patognomonico, poiché si verifica in qualsiasi trauma osseo.¹⁰ Il calcio è ridotto.¹¹

• La risonanza magnetica cerebrale può aiutare nella diagnosi dell'embolia grassa cerebrale.

• L'ecocardiografia transesofagea (TEE) può essere utile nel rilevare il rilascio intraoperatorio di contenuti midollari nel flusso sanguigno durante la fresatura e l'inchiodatura intramidollare.⁶

• Uno studio ha riportato aree ipointense coerenti con globuli di grasso alla giunzione tra materia grigia e bianca.⁹

La gestione della FES è di supporto e consiste principalmente nell'assicurare una buona ossigenazione arteriosa.¹ Viene somministrato un alto flusso di ossigeno per mantenere la tensione arteriosa dell'ossigeno nel range normale. La restrizione dell'assunzione di liquidi e l'uso di diuretici possono minimizzare l'accumulo di liquidi nei polmoni purché la circolazione sia mantenuta.

D'altra parte, il mantenimento del volume intravascolare è importante perché lo shock può aggravare il danno polmonare causato dalla FES.¹⁰ L'albumina è stata raccomandata per la rianimazione del volume oltre alla soluzione elettrolitica bilanciata, perché non solo ripristina il volume sanguigno ma lega anche gli acidi grassi e può ridurre l'entità del danno polmonare.

La ventilazione meccanica e la pressione positiva di fine espirazione (PEEP) possono essere necessarie per mantenere l'ossigenazione arteriosa.

Farmaci^{6 8}

Early experiments using dextrose to decrease fatty acid mobilisation, ethanol to reduce lipolysis and heparin anticoagulation have been largely shown to be of unproven benefit. Recent studies have indicated a potential role for the renin-angiotensin system in the treatment of FES but more research is required to confirm this.

Chirurgico⁶

La stabilizzazione chirurgica tempestiva delle fratture delle ossa lunghe riduce il rischio della sindrome.

• I progressi nelle cure di supporto hanno ridotto il tasso di mortalità da FES a <10%. ⁴ Anche l'insufficienza respiratoria grave associata all'embolia grassa raramente porta alla morte. .

• Il deficit neurologico e il coma possono durare giorni o settimane. I deficit residui possono includere cambiamenti di personalità, perdita di memoria e disfunzioni cognitive.

• Le sequele polmonari di solito si risolvono completamente entro un anno, anche se possono esistere deficit residui della capacità di diffusione.⁷

• Uno studio ha riportato che i pazienti che presentavano lievi alterazioni dello stato mentale, deficit focali o convulsioni avevano un esito migliore rispetto a quelli che presentavano coma o posture anormali.⁹

L'immobilizzazione precoce delle fratture sembra essere il modo più efficace per ridurre l'incidenza di questa condizione.¹ I corticosteroidi profilattici con fratture delle ossa lunghe possono ridurre l'incidenza della FES¹² sebbene sia necessario un RCT su larga scala prima di raccomandare ampiamente questo approccio.⁴ . La fissazione precoce (entro 24 ore dal trauma) rispetto a quella ritardata è stata associata a un rischio inferiore di FES.⁴

L'embolia grassa fu descritta per la prima volta come reperto autoptico da Zenker nel 1862. Nel 1873 von Bergmann la descrisse per la prima volta come sindrome clinica.⁷