Sindrome da embolia grassa

Che cos'è la sindrome da embolia grassa?

La sindrome da embolia grassa (FES) è una complicanza pericolosa per la vita nei pazienti con traumi ortopedici, specialmente fratture delle ossa lunghe.¹

La sindrome da embolia grassa si verifica quando macrogobuli di grasso embolico passano nei piccoli vasi del polmone e in altri siti, producendo danni endoteliali e insufficienza respiratoria (quadro simile alla sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS)), disfunzione cerebrale e un'eruzione petecchiale.^{2 3} It can be difficult to diagnose.

The initial symptoms are probably caused by mechanical occlusion of multiple blood vessels with fat globules that are too large to pass through the capillaries. The vascular occlusion in fat embolism is often temporary or incomplete, as fat globules do not obstruct capillary blood flow completely because of their fluidity and deformability. The late presentation is thought to be a result of hydrolysis of the fat to more irritating free fatty acids which then migrate to other organs via the systemic circulation. In the lungs, for example, there is direct toxicity to the lung tissue or capillary endothelium.⁴ It has also been suggested that paradoxical embolism occurs from shunting.⁵

La FES segue più spesso una frattura chiusa di un osso lungo, ma ci sono molte altre cause:

• Fratture - le fratture chiuse producono più emboli rispetto alle fratture aperte. Le ossa lunghe, il bacino e le costole causano più emboli rispetto a quelle che coinvolgono lo sterno o la clavicola. Le fratture multiple producono più emboli.

• Procedure ortopediche - più comunemente, chiodatura intramidollare delle ossa lunghe, sostituzioni dell'anca o del ginocchio.

• Lesione massiva dei tessuti molli.

• Ustioni gravi.

• Biopsia del midollo osseo.

• Non-traumatic settings occasionally lead to fat embolism. These include conditions associated with:
  

  • Liposuzione.

  • Fegato grasso.

  • Terapia corticosteroidea prolungata.

  • Pancreatite acuta.

  • Osteomielite.

  • Condizioni che causano infarti ossei, in particolare l'anemia falciforme.

L'incidenza di FES riportata varia da meno dell'1% al 30% in diversi studi. Varia considerevolmente a seconda della causa⁷ and the diagnostic criteria used by studies.^{4 8}

Globuli di grasso sono stati rilevati nel sangue del 67% dei pazienti con traumi ortopedici. Questo numero è aumentato al 95% quando il sangue è stato campionato in prossimità del sito di frattura. Tuttavia, la presenza di globuli di grasso nel sangue non porta automaticamente alla FES.⁶

Gli uomini hanno maggiori probabilità rispetto alle donne di sviluppare la condizione ed è rara nei bambini di età compresa tra 0 e 9 anni. La fascia d'età più comunemente colpita è tra i 10 e i 40 anni.⁴

Di solito c'è un periodo di latenza di 24-72 ore tra l'infortunio e l'inizio. L'inizio è poi improvviso, con:

• Affanno ± vague pains in the chest. Depending on severity this can progress to respiratory failure with tachypnoea, increasing breathlessness and hypoxia.

• Febbre - often in excess of 38.3°C with a disproportionately high pulse rate.

• Eruzione petecchiale - commonly over the upper anterior part of the trunk, arm and neck, buccal mucosa and conjunctivae. The rash may be transient, disappearing after 24 hours.

• Sistema nervoso centrale - variando da un lieve mal di testa a una significativa disfunzione cerebrale (irrequietezza, disorientamento, confusione, convulsioni, stupore o coma).

• Renale - oliguria, haematuria, anuria.

• Sonnolenza with oliguria is almost pathognomonic.

Uno studio ha riportato che il 98% dei pazienti presentava alterazioni dello stato mentale, mentre solo il 22% aveva segni focali e/o convulsioni.⁹

Esiste una forma fulminante che si presenta come cor pulmonale acuto, insufficienza respiratoria e/o fenomeni embolici che portano alla morte entro poche ore dall'infortunio.

Criteri diagnostici (combinati da varie fonti)

Dispnea, ipossia e CXR anormale possono verificarsi con tromboembolia e polmonite.

La diagnosi della sindrome da embolia grassa si basa su caratteristiche cliniche e non ci sono risultati di laboratorio specifici.¹

• Cytological examination of urine, blood and sputum may detect fat globules that are either free or in macrophages. This test has low sensitivity and a negative result does not exclude fat embolism.

• La radiografia del torace può mostrare ombre polmonari uniformemente distribuite, simili a macchie (aspetto a tempesta di neve), aumento delle marcature polmonari e dilatazione del lato destro del cuore.

• I gas nel sangue arterioso mostreranno ipossia, pO₂ usually less than 8 kPa (60 mm Hg) and hypocapnia. Continuous pulse oximeter monitoring may enable hypoxia from fat embolism to be detected in at-risk patients before it is clinically apparent (suggested by recurrent desaturations below 90%).¹⁰

• Platelets are reduced.¹⁰ Decreased haematocrit occurs within 24-48 hours and is attributed to intra-alveolar haemorrhage.⁷ Lipase is elevated but this is not pathognomonic, as it occurs in any bone trauma.¹⁰ Calcium is reduced.¹¹

• La risonanza magnetica cerebrale può aiutare nella diagnosi dell'embolia grassa cerebrale.

• L'ecocardiografia transesofagea (TEE) può essere utile nel rilevare il rilascio intraoperatorio di contenuti midollari nel flusso sanguigno durante la fresatura e l'inchiodatura intramidollare.⁶

• Uno studio ha riportato aree ipointense coerenti con globuli di grasso alla giunzione tra materia grigia e bianca.⁹

La gestione della FES è di supporto e consiste principalmente nell'assicurare una buona ossigenazione arteriosa.¹ High flow rate of oxygen is given to maintain the arterial oxygen tension in the normal range. Restriction of fluid intake and the use of diuretics can minimise fluid accumulation in the lungs so long as circulation is maintained.

D'altra parte, il mantenimento del volume intravascolare è importante perché lo shock può aggravare il danno polmonare causato dalla FES.¹⁰ Albumin has been recommended for volume resuscitation in addition to balanced electrolyte solution, because it not only restores blood volume but also binds fatty acids and may decrease the extent of lung injury.

La ventilazione meccanica e la pressione positiva di fine espirazione (PEEP) possono essere necessarie per mantenere l'ossigenazione arteriosa.

Farmaci^{6 8}

Early experiments using dextrose to decrease fatty acid mobilisation, ethanol to reduce lipolysis and heparin anticoagulation have been largely shown to be of unproven benefit. Recent studies have indicated a potential role for the renin-angiotensin system in the treatment of FES but more research is required to confirm this.

Chirurgico⁶

La stabilizzazione chirurgica tempestiva delle fratture delle ossa lunghe riduce il rischio della sindrome.

• Advances in supportive care have reduced the mortality rate from FES to <10%. ⁴ Even severe respiratory failure associated with fat embolism seldom leads to death. .

• Il deficit neurologico e il coma possono durare giorni o settimane. I deficit residui possono includere cambiamenti di personalità, perdita di memoria e disfunzioni cognitive.

• Le sequele polmonari di solito si risolvono completamente entro un anno, anche se possono esistere deficit residui della capacità di diffusione.⁷

• Uno studio ha riportato che i pazienti che presentavano lievi alterazioni dello stato mentale, deficit focali o convulsioni avevano un esito migliore rispetto a quelli che presentavano coma o posture anormali.⁹

L'immobilizzazione precoce delle fratture sembra essere il modo più efficace per ridurre l'incidenza di questa condizione.¹ Prophylactic corticosteroids with long bone fractures may reduce the incidence of FES¹² although a large-scale RCT is required prior to widespread recommendation of this approach.⁴ . Early (within 24 hours of trauma) compared to delayed fixation has been associated with a lower risk of FES.⁴

L'embolia grassa fu descritta per la prima volta come reperto autoptico da Zenker nel 1862. Nel 1873 von Bergmann la descrisse per la prima volta come sindrome clinica.⁷