sindrome di Horner

Sinonimo: sindrome di Bernard-Horner (comunemente usato in Francia); paresi oculosimpatica

Che cos'è la sindrome di Horner?

La sindrome di Horner è una condizione rara che deriva dall'interruzione dei nervi simpatici che forniscono l'occhio. C'è la triade di:

• Partial parziale (upper eyelid drooping).

• Miosi (pupillary constriction) leading to anisocoria (difference in size of the pupils).

• Hemifacial anidrosi (absence of sweating).

• Le fibre simpatiche di primo ordine originano nell'ipotalamo e discendono attraverso il tronco encefalico fino al livello C8-T2 del midollo spinale, dove fanno sinapsi con le fibre nervose simpatiche pregangliari.

• Le fibre di secondo ordine lasciano il midollo a livello T1 e ascendono nella catena simpatica sopra l'apice del polmone per sinapsi nel ganglio cervicale superiore a livello della biforcazione dell'arteria carotide comune (C3-C4).

• Le fibre di terzo ordine (postgangliari) passano accanto all'arteria carotide interna, inviando rami ai vasi sanguigni e alle ghiandole sudoripare del viso, e passano attraverso il seno cavernoso per entrare nell'occhio tramite la fessura orbitale superiore. Passano attraverso i nervi ciliari lunghi per innervare il dilatatore dell'iride e il muscolo di Müller.

La sindrome di Horner è una condizione rara, con una frequenza di 1 su 6.000. Non ha predilezione per età, sesso o razza.

Può essere asintomatico.

Sintomi³

• Incapacità di aprire completamente l'occhio sul lato colpito.

• Perdita di sudorazione sul lato colpito.

• Rossore facciale (se lesione preganglionica).

• Dolore orbitale/cefalea (se lesione postgangliare).

• Potrebbero esserci altri sintomi a seconda della causa sottostante (vedi 'Eziologia', sotto) - ad esempio, dolore alla testa, al collo o al viso sul lato colpito se associato a dissezione dell'arteria carotide.

Segni⁴

Pupilla ristretta sul lato colpito, più evidente in una stanza buia:

• Punta una torcia nell'occhio per far contrarre la pupilla.

• Rimuovi la torcia e osserva la pupilla dilatarsi.

• Fai lo stesso dall'altro lato e confronta la risposta.

• La pupilla colpita si dilata più lentamente rispetto all'altra poiché manca di tono simpatico, ma il test potrebbe dover essere ripetuto più volte per rilevarlo.⁵⁵

sindrome di Horner

© Waster, CC BY 2.5, via Wikimedia Commons

By Waster, CC BY 2.5, tramite Wikimedia Commons

Pelle secca ipsilaterale sul viso dovuta alla perdita di sudorazione:

• Prendi entrambi gli indici e posizionali insieme al centro della fronte. Poi falli scorrere lateralmente sulla fronte fino a poco oltre le sopracciglia.

• Sul lato colpito potrebbe esserci più attrito poiché la pelle è più secca a causa dell'assenza di sudorazione su quel lato.

• Una lesione nell'area dell'arteria carotide comune provoca una perdita di sudorazione che coinvolge l'intero lato del viso.

• Le lesioni distali alla biforcazione carotidea producono una mancanza di sudorazione sull'aspetto mediale della fronte e sul lato del naso.

• Ptosi parziale ipsilaterale (abbassamento della palpebra superiore) con possibile retrazione paradossale della palpebra controlaterale.

• Potrebbe esserci un apparente lieve enoftalmo dovuto al cedimento della palpebra.

• C'è un aumento dell'ampiezza dell'accomodazione.

• L'eterocromia dell'iride può verificarsi con la sindrome di Horner congenita.⁶ The iris on the affected side remains blue whilst the other changes to brown. Pigmentation of the iris is under sympathetic control and is usually complete by the age of 2 years.

• Esaminare la presenza di linfoadenopatia (vedi tabella sotto).

• Altri segni dipendono dalla causa sottostante (vedi tabella sotto).

• La sindrome di Horner associata a dolore richiede sempre un'indagine. Se c'è dolore al braccio, spalla o mano, pensa alla sindrome di Pancoast. Se il dolore è al viso o al collo, pensa alla dissezione carotidea. Il dolore e la perdita visiva transitoria possono essere dovuti a dissezione carotidea.³

• Nei bambini, a meno che non ci sia un'eziologia nota come il trauma alla nascita, la sindrome di Horner acquisita richiede un'indagine approfondita; spesso c'è una causa sottostante grave, tra cui neuroblastoma, trauma, rabdomiosarcoma e malformazione vascolare del tronco encefalico.¹³

• Viene descritta una rara forma congenita della sindrome di Horner.⁶ It may present as an autosomal dominant condition or as a spontaneous mutation.

• Le lesioni pregangliari sono meno comuni ma hanno maggiori probabilità di essere maligne.

• The differential diagnosis of ptosis is discussed in the separate Ptosi e Ritardo della Palpebra articolo.

• Anomalie pupillari.

• Considerare anche l'uso unilaterale di farmaci miotici.

Le indagini saranno guidate dall'eziologia sospetta. Ad esempio:¹⁴

• La radiografia del torace può mostrare un carcinoma apicale del polmone.

• La TC/RM può essere utile per identificare un accidente cerebrovascolare.

• L'angiografia TC/l'ecografia carotidea può dimostrare la dissezione dell'arteria carotide.

Test farmacologici

I test farmacologici possono aiutare a confermare la diagnosi e a identificare se la lesione è pregangliare o postgangliare:¹⁴

• Le gocce oculari di cocaina normalmente causano la dilatazione della pupilla, ma non c'è risposta nella sindrome di Horner. La cocaina inibisce la ricaptazione della noradrenalina (norepinefrina), ma ciò richiede un sistema simpatico intatto. Le gocce di cocaina possono confermare la diagnosi ma non localizzano la lesione. Il loro uso era universale in passato, ma è stato sostituito dai nuovi agenti elencati di seguito.

• L'apraclonidina è un'alternativa alla cocaina. Ha poco effetto su una pupilla normale ma provoca la dilatazione di una pupilla colpita dalla sindrome di Horner.

• Le gocce di idrossiamfetamina all'1% possono essere instillate in entrambi gli occhi, ma è necessario attendere almeno 48 ore dopo aver eseguito il test della cocaina. Le gocce stimolano il rilascio di noradrenalina (norepinefrina) dai nervi postgangliari e causano la dilatazione della pupilla (simile a quella nell'occhio non affetto) se questi nervi sono intatti. Pertanto, una lesione nervosa di primo o secondo ordine risulterà in dilatazione, ma non si verifica dilatazione con lesioni di terzo ordine (postgangliari).

La sindrome di Horner è un segno fisico. La gestione prevede la diagnosi della condizione sottostante e il trattamento appropriato.

Johann Friedrich Horner (1831-1886) è stato un oftalmologo svizzero. Fu nominato Professore di Oftalmologia a Zurigo nel 1873. Descrisse la sindrome che porta il suo nome nel 1869, sebbene fosse stata riportata da altri in precedenti studi su animali e umani.¹⁵

In Francia è chiamata sindrome di Bernard-Horner, aggiungendo il nome di Claude Bernard. Altri successi di Horner includevano l'osservazione che il daltonismo rosso-verde viene trasmesso ai maschi attraverso la linea femminile.