Pemfigo volgare

Che cos'è il pemfigo volgare?

Il pemfigo volgare è una rara condizione della pelle che causa vesciche. È una malattia grave che necessita di trattamento. Se non trattata, è spesso fatale. L'immagine seguente mostra un caso molto grave di pemfigo sul torso di qualcuno:

Pemfigo volgare - torso

© Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Di Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, tramite Wikimedia Commons

Nota: diverse condizioni della pelle possono causare vesciche ed è importante sapere esattamente quale malattia si ha. Esistono altri tipi di pemfigo chiamati: pemfigo foliaceo, pemfigo eritematoso, pemfigo paraneoplastico e pemfigo benigno familiare.

Ci sono anche condizioni con nomi simili che causano vesciche - ad esempio, il pemfigoide. Vedi il foglio informativo separato chiamato Pemfigoide Bolloso. Queste diverse condizioni variano notevolmente nella loro gravità, prognosi e trattamento. Il pemfigo volgare è la forma più comune di pemfigo ed è una delle condizioni cutanee bollose più gravi.

Questo opuscolo riguarda solo il pemfigo volgare.

Il pemfigo volgare è raro - tra una e cinque persone su un milione sviluppano il pemfigo volgare ogni anno nel Regno Unito. La maggior parte dei casi si sviluppa in persone di età superiore ai 50 anni. È molto raro nei bambini. Uomini e donne sono ugualmente colpiti. È più comune in alcuni gruppi di persone - quelli del Mediterraneo, del subcontinente indiano o di origine ebraica. Il pemfigo volgare non è infettivo e non si può contrarre da una persona colpita.

Il pemfigo volgare è una malattia autoimmune. Il sistema immunitario normalmente produce anticorpi per attaccare batteri, virus e altri germi. Nelle persone con malattie autoimmuni, il sistema immunitario produce anche anticorpi contro una parte del corpo. Nelle persone con pemfigo volgare, gli anticorpi sono diretti contro una proteina che lega insieme le cellule della pelle. Di conseguenza, il legame tra molte cellule della pelle si rompe e questo causa la separazione delle cellule l'una dall'altra. Il fluido si accumula tra le cellule separate e forma vesciche.

Non si sa perché si verifichino il pemfigo volgare e altre malattie autoimmuni. Si pensa che qualcosa inneschi il sistema immunitario ad attaccare i tessuti del corpo. I possibili fattori scatenanti includono virus, infezioni o altri fattori ambientali. Potrebbe esserci un fattore ereditario che rende alcune persone più inclini a sviluppare malattie autoimmuni.

• Vesciche cutanee. Molte vesciche possono svilupparsi su qualsiasi parte della pelle. Le aree più comunemente colpite sono il viso, il cuoio capelluto, le ascelle, l'inguine e i punti di pressione (natiche, ecc). Le vesciche possono essere di diversi centimetri di diametro e normalmente non causano prurito. Le vesciche sono molli (flaccide) e fragili, quindi si rompono facilmente. Questo lascia aree di pelle cruda e rossa che possono essere molto dolorose. Le aree di pelle cruda guariscono senza lasciare cicatrici, ma la pelle colpita può diventare più scura (più pigmentata).

• Vesciche in bocca sono comuni. Le vesciche scoppiano poco dopo la formazione, lasciando aree dolorose e crude simili a gravi ulcere della bocca (erosioni orali). Alcune persone con pemfigo volgare presentano solo vesciche in bocca, senza alcuna vescica sulla pelle. Altre persone possono avere vesciche in bocca come primo sintomo di pemfigo volgare.

• Altre aree interne della pelle (membrane mucose) come la gola, il retto (ano), i genitali, la vagina e la parte anteriore dell'occhio sono a volte colpiti in modo simile alla bocca. Se le vesciche si formano nella laringe, potresti avere raucedine. A volte le vesciche possono formarsi nella gola, rendendo la deglutizione dolorosa.

Spesso sono le vesciche in bocca a svilupparsi per prime. Queste presto scoppiano e formano erosioni dolorose in bocca, simili a ulcere. Le vesciche sulla pelle possono comparire alcune settimane o mesi dopo.

Se il pemfigo volgare non viene trattato, le vesciche tendono a persistere e il numero di vesciche tende ad aumentare. Può diventare angosciante se ci sono molte vesciche, poiché possono scoppiare lasciando aree di pelle cruda e dolorosa. Queste aree crude sono a rischio di infezione che può essere grave.

Quando il pemfigo volgare è attivo nella bocca o nella gola, può diventare difficile mangiare o bere. Se ciò accade, potresti aver bisogno di consigli nutrizionali o integratori dal tuo medico di base.

Se il pemfigo volgare è grave, potresti aver bisogno di un trattamento in ospedale fino a quando non migliora.

La diagnosi potrebbe non essere chiara all'inizio. Ci sono altre cause di ulcere della bocca e vesciche cutanee. Pertanto, se il tuo medico sospetta che tu abbia il pemfigo volgare, ti indirizzerà a uno specialista della pelle. Di solito vengono eseguiti test per confermare la diagnosi. Questi includono:

• Un piccolo campione (biopsia) Un campione di pelle può essere prelevato. Questo viene esaminato al microscopio e testato per confermare che le vesciche sono dovute al pemfigo volgare.

• Un esame del sangue per gli anticorpi. Questo utilizza metodi chiamati immunofluorescenza o ELISA per misurare il livello dell'anticorpo che causa il pemfigo volgare nel tuo flusso sanguigno. Oltre ad aiutare a confermare la diagnosi, il livello di autoanticorpi nel tuo sangue fornisce una buona indicazione di quanto sia attiva la malattia. Può anche essere misurato di tanto in tanto per monitorare l'efficacia del trattamento. Quando il livello degli anticorpi diminuisce, la malattia è meno attiva.

Il trattamento mira a fermare, o ridurre notevolmente, il numero di vesciche che si formano. L'obiettivo è fermare la fase di riacutizzazione (attiva) e produrre una fase di quiete (una remissione). Esistono vari tipi di farmaci utilizzati nel pemfigo volgare. Purtroppo, non ci sono ancora prove sufficienti per dire con certezza quale trattamento funzioni meglio. Uno specialista consiglierà il pensiero più aggiornato sul miglior trattamento. Le opzioni di trattamento includono le seguenti:

Steroidi

Il trattamento abituale consiste nell'assumere compresse di steroidi come prednisolone. I corticosteroidi riducono il rossore e il dolore e sopprimono il sistema immunitario. All'inizio è solitamente necessaria una dose elevata, che può essere somministrata tramite iniezione. Il trattamento con corticosteroidi può agire abbastanza rapidamente. I sintomi possono iniziare a migliorare entro pochi giorni. Le nuove vesciche possono fermarsi in 2-3 settimane e le vecchie vesciche possono guarire in 6-8 settimane.

La dose di steroidi viene ridotta una volta che le nuove vesciche smettono di formarsi. Di solito è necessaria una dose giornaliera più bassa per impedire il ritorno delle vesciche. L'obiettivo è trovare la dose più bassa necessaria per controllare i sintomi. La dose necessaria varia da persona a persona. Alcune persone sono in grado di interrompere l'assunzione di compresse di steroidi di tanto in tanto quando l'attività delle vesciche è bassa. Le compresse possono essere riprese se i sintomi si riacutizzano.

Ci sono effetti collaterali degli steroidi?

Tutti i steroidi, sia in compresse che in creme, possono avere effetti collaterali. Gli effetti collaterali dei steroidi possono a volte essere gravi, specialmente se si assumono steroidi ad alto dosaggio per un lungo periodo. Ad esempio, si è più soggetti a certe infezioni se si assumono regolarmente steroidi ad alto dosaggio. Un altro effetto collaterale è l'assottigliamento delle ossa (osteoporosi). Se segui un trattamento con steroidi per più di un mese, probabilmente ti verrà consigliato di assumere compresse di vitamina D e calcio per aiutare a prevenire l'osteoporosi. Dovresti essere consapevole che il trattamento a lungo termine con steroidi non dovrebbe essere interrotto improvvisamente. Vedi il foglietto illustrativo separato chiamato Steroidi Orali che spiega i loro possibili effetti collaterali in modo più dettagliato.

Medicinali immunosoppressori

Può essere consigliato un farmaco immunosoppressore. Questi farmaci agiscono sopprimendo il sistema immunitario. Possono essere utilizzati in aggiunta alle compresse di steroidi. I due insieme tendono a funzionare meglio che da soli. Inoltre, la dose di steroidi necessaria può essere inferiore se si assume un immunosoppressore. Ciò significa che eventuali effetti collaterali degli steroidi possono essere meno gravi. A volte un immunosoppressore viene utilizzato da solo al posto degli steroidi. L'obiettivo è trovare la dose più bassa di trattamento (o combinazione di trattamenti) che controlla le vesciche.

Esempi di farmaci immunosoppressori che possono essere utilizzati per il pemfigo volgare sono ciclofosfamide, azatioprina, ciclosporina, metotrexato o micofenolato mofetile. Gli immunosoppressori di solito impiegano più tempo per agire rispetto agli steroidi (circa 4-6 settimane).

Trattamenti per la pelle e la bocca (trattamenti topici)

• Una crema steroidea viene talvolta utilizzata sulle vesciche cutanee in aggiunta ad altri trattamenti. Questo può mantenere la dose di compresse di steroidi più bassa di quanto altrimenti sarebbe necessario. Collutori o spray steroidei possono essere utilizzati per aiutare a trattare le vesciche e le erosioni della bocca.

• Collutori contenenti antisettico o anestetico locale possono anche aiutare.

• I trattamenti per la cura delle ferite, come le medicazioni, aiutano le aree esposte a guarire.

• Impacchi o bagni con acqua salata sterile (soluzione salina) o con alcuni antisettici, possono essere consigliati se ci sono ampie aree di pelle viva. Questo per ridurre il rischio di infezione e per evitare che la pelle viva diventi troppo secca.

• Se il tuo pemfigo volgare sta attraversando una riacutizzazione, potresti essere consigliato di proteggere la pelle e la bocca dalla ruvidità il più possibile. Ad esempio, evita gli sport di contatto, mangia cibi morbidi e insipidi e usa creme o unguenti per proteggere la pelle dall'attrito.

• I farmaci antifungini (di solito gocce o pastiglie) aiutano se il mughetto infetta la bocca o la gola.

Altri trattamenti

Vari altri farmaci e trattamenti sono stati utilizzati con un certo successo. La plasmaferesi, l'immunoglobulina endovenosa e il rituximab (un anticorpo monoclonale) possono essere provati se il tuo pemfigo volgare non risponde a dosi elevate di steroidi. A volte possono anche essere provati in combinazione con compresse di steroidi. La ricerca continua per trovare trattamenti migliori o la migliore combinazione di trattamenti per curare il pemfigo volgare.

Se non trattato

Prima che il trattamento con steroidi diventasse disponibile, fino a 8 persone su 10 con pemfigo volgare morivano entro un anno circa dall'inizio della malattia. La causa della morte era spesso un'infezione grave combinata con la mancanza di fluidi nel corpo (disidratazione). La disidratazione può facilmente verificarsi se si hanno ampie aree di pelle cruda. Avere il pemfigo volgare non trattato è un po' come avere ustioni diffuse sulla pelle, con il conseguente rischio di infezione e disidratazione.

Con il trattamento

Con il trattamento, le vesciche di solito guariscono e smettono di formarsi, e il rischio di morte è notevolmente ridotto. Molti pazienti con pemfigo volgare sono in grado di avere lunghi periodi di malattia inattiva (remissione). Tuttavia, il trattamento non sempre funziona bene e gli effetti collaterali del trattamento possono talvolta essere gravi. Circa 1 persona su 10 con pemfigo volgare muore a causa della sua condizione o come conseguenza di gravi effetti collaterali del trattamento. Le persone anziane hanno maggiori probabilità di avere effetti collaterali o di morire a causa del pemfigo volgare.