Che cos'è il pemfigoide bolloso?

Il pemfigoide bolloso è una condizione della pelle che può causare eruzioni cutanee, prurito e vesciche.

There are several skin conditions which cause blisters. It is important to know exactly which disease you have as they have similar sounding names but vary greatly in their seriousness, outlook (prognosis) and treatment. Ad esempio, consulta il foglio informativo separato chiamato Pemfigo Volgare (che è generalmente più grave del pemfigoide bolloso).

I sintomi del pemfigoide bolloso includono:

• Aree di pelle pruriginosa.

• Pink rash which can look like eczema or orticaria.

• Vesciche piene di liquido, ferme e a forma di cupola.

• Piccole vesciche all'interno della bocca o sulle labbra.

Il prurito o l'eruzione cutanea possono svilupparsi settimane o mesi prima che compaiano le vesciche.

Qualsiasi area della pelle può essere colpita, ma le vesciche si verificano principalmente su braccia, gambe, ascelle e inguine. La quantità di vesciche può variare: a volte è solo un'area, come la parte inferiore della gamba. Nei casi gravi, può essere colpito tutto il corpo.

Questa foto mostra le vesciche tipiche:

Bolle alle gambe da pemfigoide bolloso

© Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Il pemfigoide bolloso è raro. Nel Regno Unito si stima che tra 4-5 persone su 100.000 lo sviluppino ogni anno. La maggior parte delle persone con pemfigoide bolloso ha più di 70 anni. È molto raro nei bambini. Non è contagioso, quindi non puoi contrarlo da una persona affetta.

Può manifestarsi in gravidanza, quando viene chiamato pemfigoide gestazionale e richiede una gestione attenta da parte di un dermatologo e di un ostetrico insieme.

Bullous pemphigoid is an autoimmune disease. Il sistema immunitario normally makes antibodies to attack bacteria, viruses, and other germs. In people with bullous pemphigoid, the immune system makes antibodies against the basement membrane between the top layer of skin (the epidermis) and the next layer (the dermis). This causes fluid to build up as blisters between these two layers of skin.

Non si sa cosa causi il pemfigoide bolloso, ma alcune condizioni e farmaci possono scatenarlo. Questi includono:

• Malattie che coinvolgono il sistema nervoso come la demenza e la sclerosi multipla.

• Medications such as furosemide, farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), captopril, some diabetes medicines and some antibiotici.

Lo stress può causare il pemfigoide bolloso?

Non ci sono prove che lo stress causi o inneschi questa condizione.

La diagnosi potrebbe richiedere del tempo poiché inizialmente potrebbe sembrare eczema o un'allergia. Ci sono anche diverse condizioni che possono causare vesciche. Se il tuo medico sospetta che tu abbia il pemfigoide bolloso, ti indirizzerà a uno specialista della pelle. Di solito vengono eseguiti test per confermare la diagnosi. Questi sono:

• Un piccolo campione (biopsia) of skin may be taken. This is looked at under the microscope and tested to confirm that the blisters are due to bullous pemphigoid.

• Un esame del sangue can detect the antibody that causes bullous pemphigoid (the bullous pemphigoid auto-antibody).

Il trattamento mira a migliorare i tuoi sintomi ed evitare effetti collaterali.

I trattamenti utilizzati per il pemfigoide bolloso sono:

Steroidi

I corticosteroidi sono il trattamento principale per il pemfigoide bolloso.

High-strength steroid creams, also called topical steroids (for example, clobetasolo) sarà normalmente necessario.

Steroid tablets such as prednisolone are commonly used with or without steroid creams, especially if the rash is on more than one body area, or there are practical problems applying the cream. Steroids reduce inflammation and suppress the immune system.

Effetti collaterali

Tutti gli steroidi possono avere effetti collaterali. Gli effetti collaterali degli steroidi possono essere gravi, specialmente se si assumono dosi elevate per un lungo periodo.

Se segui un trattamento con steroidi per più di un mese, di solito ti verrà consigliato di assumere farmaci aggiuntivi per ridurre il rischio di effetti collaterali gravi. È importante non interrompere l'assunzione di steroidi senza prima discuterne con il tuo medico. Per ulteriori informazioni see the separate leaflet called Oral Steroids.

Altri farmaci per calmare il sistema immunitario possono essere utilizzati se non puoi usare steroidi o se questi non funzionano per controllare la tua condizione.

Prendersi cura della propria pelle è importante con questa condizione, e potrebbe essere consigliato di utilizzare determinate creme o idratanti per lavarsi, o da applicare sulla pelle per mantenerla nelle migliori condizioni possibili.

Il pemfigoide bolloso di solito scompare dopo 3-6 anni. Il trattamento può quindi essere interrotto. In alcune persone, purtroppo, la condizione persiste.

Il pemfigoide bolloso diffuso o grave è una condizione seria. Oltre agli effetti collaterali causati dai trattamenti, può essere fatale a causa del rischio che le aree di pelle danneggiate sviluppino un'infezione batterica.