Pemfigoide bolloso

Che cos'è il pemfigoide bolloso?

Il pemfigoide bolloso è una condizione della pelle che può causare eruzioni cutanee, prurito e vesciche.

Ci sono diverse condizioni della pelle che causano vesciche. È importante sapere esattamente quale malattia si ha, poiché hanno nomi simili ma variano notevolmente nella loro gravità, prognosi e trattamento. Ad esempio, consulta il foglio informativo separato chiamato Pemfigo Volgare (che è generalmente più grave del pemfigoide bolloso).

I sintomi del pemfigoide bolloso includono:

• Aree di pelle pruriginosa.

• Eruzione cutanea rosa che può sembrare eczema o orticaria.

• Vesciche piene di liquido, ferme e a forma di cupola.

• Piccole vesciche all'interno della bocca o sulle labbra.

Il prurito o l'eruzione cutanea possono svilupparsi settimane o mesi prima che compaiano le vesciche.

Qualsiasi area della pelle può essere colpita, ma le vesciche si verificano principalmente su braccia, gambe, ascelle e inguine. La quantità di vesciche può variare: a volte è solo un'area, come la parte inferiore della gamba. Nei casi gravi, può essere colpito tutto il corpo.

Questa foto mostra le vesciche tipiche:

Bolle alle gambe da pemfigoide bolloso

© Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Di Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, tramite Wikimedia Commons

Il pemfigoide bolloso è raro. Nel Regno Unito si stima che tra 4-5 persone su 100.000 lo sviluppino ogni anno. La maggior parte delle persone con pemfigoide bolloso ha più di 70 anni. È molto raro nei bambini. Non è contagioso, quindi non puoi contrarlo da una persona affetta.

Può manifestarsi in gravidanza, quando viene chiamato pemfigoide gestazionale e richiede una gestione attenta da parte di un dermatologo e di un ostetrico insieme.

Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune. Il sistema immunitario normalmente produce anticorpi per attaccare batteri, virus e altri germi. Nelle persone con pemfigoide bolloso, il sistema immunitario produce anticorpi contro la membrana basale tra lo strato superiore della pelle (l'epidermide) e lo strato successivo (il derma). Questo provoca l'accumulo di liquido sotto forma di vesciche tra questi due strati di pelle.

Non si sa cosa causi il pemfigoide bolloso, ma alcune condizioni e farmaci possono scatenarlo. Questi includono:

• Malattie che coinvolgono il sistema nervoso come la demenza e la sclerosi multipla.

• Farmaci come furosemide, farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), captopril, alcuni farmaci per il diabete e alcuni antibiotici.

Lo stress può causare il pemfigoide bolloso?

Non ci sono prove che lo stress causi o inneschi questa condizione.

La diagnosi potrebbe richiedere del tempo poiché inizialmente potrebbe sembrare eczema o un'allergia. Ci sono anche diverse condizioni che possono causare vesciche. Se il tuo medico sospetta che tu abbia il pemfigoide bolloso, ti indirizzerà a uno specialista della pelle. Di solito vengono eseguiti test per confermare la diagnosi. Questi sono:

• Un piccolo campione (biopsia) Un campione di pelle può essere prelevato. Questo viene esaminato al microscopio e testato per confermare che le vesciche sono dovute al pemfigoide bolloso.

• Un esame del sangue può rilevare l'anticorpo che causa il pemfigoide bolloso (l'autoanticorpo del pemfigoide bolloso).

Il trattamento mira a migliorare i tuoi sintomi ed evitare effetti collaterali.

I trattamenti utilizzati per il pemfigoide bolloso sono:

Steroidi

I corticosteroidi sono il trattamento principale per il pemfigoide bolloso.

Creme steroidee ad alta potenza, anche chiamati steroidi topici (ad esempio, clobetasolo) sarà normalmente necessario.

Compresse di steroidi come prednisolone sono comunemente usati con o senza creme steroidee, specialmente se l'eruzione cutanea è presente in più di un'area del corpo, o ci sono problemi pratici nell'applicare la crema. Gli steroidi riducono l'infiammazione e sopprimono il sistema immunitario.

Effetti collaterali

Tutti gli steroidi possono avere effetti collaterali. Gli effetti collaterali degli steroidi possono essere gravi, specialmente se si assumono dosi elevate per un lungo periodo.

Se segui un trattamento con steroidi per più di un mese, di solito ti verrà consigliato di assumere farmaci aggiuntivi per ridurre il rischio di effetti collaterali gravi. È importante non interrompere l'assunzione di steroidi senza prima discuterne con il tuo medico. Per ulteriori informazioni vedere il foglio illustrativo separato chiamato Steroidi Orali.

Altri farmaci per calmare il sistema immunitario possono essere utilizzati se non puoi usare steroidi o se questi non funzionano per controllare la tua condizione.

Prendersi cura della propria pelle è importante con questa condizione, e potrebbe essere consigliato di utilizzare determinate creme o idratanti per lavarsi, o da applicare sulla pelle per mantenerla nelle migliori condizioni possibili.

Il pemfigoide bolloso di solito scompare dopo 3-6 anni. Il trattamento può quindi essere interrotto. In alcune persone, purtroppo, la condizione persiste.

Il pemfigoide bolloso diffuso o grave è una condizione seria. Oltre agli effetti collaterali causati dai trattamenti, può essere fatale a causa del rischio che le aree di pelle danneggiate sviluppino un'infezione batterica.