Nefropatia da IgA
Malattia di Berger
Revisione paritaria di Dr Adrian Bonsall, MBBSUltimo aggiornamento di Dr Colin Tidy, MRCGPUltimo aggiornamento 15 Lug 2017
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La nefropatia da IgA è una condizione in cui una proteina provoca danni ai reni. La proteina si chiama immunoglobulina A o IgA. Nefropatia significa una malattia che danneggia il rene.
In questo articolo:
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Il compito principale dei reni è eliminare i materiali di scarto dal corpo e mantenere un equilibrio normale di fluidi e sostanze chimiche nel corpo. I reni hanno anche altre funzioni, come aiutare a controllare la pressione sanguigna.
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Qual è la causa della nefropatia da IgA?
Diagramma in sezione trasversale del tratto urinario

La nefropatia da IgA è una delle condizioni appartenenti a un gruppo chiamato glomerulonefrite. Nella parte esterna dei reni, piccoli vasi sanguigni si raggruppano per formare strutture chiamate glomeruli. Questi filtrano il sangue per produrre urina.
La nefropatia da IgA è causata da anticorpi chiamati IgA che si intrappolano nel rene e causano danni al rene. IgA è l'abbreviazione di 'immunoglobulina A'. IgA è un tipo di anticorpo che il nostro corpo produce per combattere le infezioni. Gli anticorpi sono piccole proteine che circolano nel flusso sanguigno. Fanno parte del sistema di difesa (immunitario) del corpo e sono talvolta chiamati immunoglobuline. Sono prodotti dai linfociti B - un tipo di globulo bianco.
L'IgA arriva ai reni attraverso il flusso sanguigno e poi causa cicatrici e infiammazioni nei reni. Le cicatrici e le infiammazioni sono molto piccole e possono essere viste solo con un microscopio. I glomeruli sono danneggiati dai depositi di IgA. La nefropatia da IgA di solito non è ereditaria, quindi non è necessario preoccuparsi di trasmetterla ai propri figli.
La causa della nefropatia da IgA non è completamente compresa. L'IgA è prodotta dalle ghiandole intorno alla gola e all'intestino per combattere le infezioni. L'IgA è normalmente costituita da due molecole di anticorpi unite insieme.
Nella nefropatia da IgA, queste molecole sembrano unirsi in catene più lunghe. Mentre viaggiano nel sangue e passano attraverso il rene, rimangono bloccate nei filtri (glomeruli) del rene.
L'IgA intrappolata provoca quindi una reazione infiammatoria. Non si sa perché si sviluppino queste catene di IgA.
Quanto è comune?
Torna ai contenutiLa nefropatia da IgA è molto rara. Tuttavia, la nefropatia da IgA è la causa più comune di glomerulonefrite. La nefropatia da IgA inizia più spesso tra i 16 e i 35 anni di età.
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Quali sono i sintomi della nefropatia da IgA?
Torna ai contenutiI sintomi causati dalla nefropatia da IgA sono molto variabili da persona a persona. Molte persone con nefropatia da IgA non presentano alcun sintomo. La nefropatia da IgA è solitamente indolore, ma a volte un attacco acuto può causare dolore ai reni e una sensazione di malessere (nausea) per un paio di giorni.
Tuttavia, il danno ai filtri (glomeruli) dei reni può causare la comparsa di sangue nelle urine. Di solito c'è solo una quantità molto piccola di sangue nelle urine. Pertanto, eventuali tracce di sangue nelle urine sono spesso invisibili e vengono rilevate solo durante i controlli medici di routine. In altri casi, può esserci molto più sangue che si può vedere e che si presenta in attacchi di tanto in tanto.
Ci può essere anche una perdita di proteine dai reni. Questa può essere lieve e rilevabile solo con test delle urine. Occasionalmente, alti livelli di perdita di proteine causano caviglie gonfie, con livelli molto bassi di proteine e alti livelli di colesterolo nel sangue. Questo è chiamato sindrome nefrotica.
A volte una malattia simil-influenzale provoca un aumento di IgA che raggiunge il rene. Questo può causare un aumento della quantità di sangue nelle urine, che poi si risolve dopo alcuni giorni.
Quali sono le complicazioni della nefropatia da IgA?
Torna ai contenutiIgA può causare un aumento della pressione sanguigna (ipertensione). Questo danneggia i reni e può anche mettere sotto sforzo il cuore. È quindi molto importante trattare l'ipertensione se si sviluppa. Malattia renale cronica può verificarsi a volte. Molto occasionalmente e molto meno spesso, la nefropatia da IgA può causare lesione renale acuta prima che si sviluppino altri sintomi.
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Come viene diagnosticato?
Torna ai contenutiI primi esami includono test delle urine per verificare un'infezione urinaria e misurare la proteina nelle tue urine. Potrebbe essere necessario raccogliere tutte le tue urine per 24 ore per vedere quanta proteina sta perdendo dai tuoi reni. Gli esami del sangue includeranno test per vedere quanto bene stanno funzionando i tuoi reni.
Le cicatrici e l'infiammazione nel rene possono essere viste solo con un microscopio. Pertanto, la nefropatia da IgA viene normalmente diagnosticata solo dopo un campione (test di biopsia del rene) viene eseguita.
Qual è il trattamento per la nefropatia da IgA?
Torna ai contenutiNon esiste un trattamento specifico per curare la nefropatia da IgA. Tuttavia, ci sono molti trattamenti che possono aiutare a proteggere i reni e quindi migliorare le prospettive:
È molto importante effettuare controlli regolari della pressione sanguigna e mantenere la pressione sanguigna normale.
È anche importante effettuare controlli regolari delle urine per verificare la presenza di proteine o sangue nelle urine.
Il trattamento deve essere iniziato presto se i livelli di pressione sanguigna diventano alti. Trattare i livelli elevati di pressione sanguigna aiuta a ridurre eventuali danni ai reni.
Il trattamento con steroidi è controverso, ma gli steroidi possono ridurre la quantità di proteine che fuoriescono dai reni nelle urine. Gli steroidi possono anche ridurre il rischio di malattia renale cronica e insufficienza renale (malattia renale allo stadio terminale).
I farmaci utilizzati per il controllo della pressione sanguigna con nefropatia da IgA sono inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) o bloccanti del recettore dell'angiotensina (ARB) - per esempio, losartan. Anche se non hai la pressione alta, sia gli inibitori dell'ACE che gli ARB possono ridurre il rischio di sviluppare malattia renale cronica. A volte gli ACE-inibitori e gli ARB vengono usati insieme.
Steroidi può anche aiutare a ridurre la quantità di proteine nelle urine e ridurre il rischio di malattia renale cronica.
Medicinali chiamati statine potrebbe essere necessario per trattare il colesterolo alto. Il tuo colesterolo potrebbe aumentare a causa della nefropatia da IgA.
Altri trattamenti che possono aiutare includono altri farmaci per ridurre il tuo sistema di difesa (immunitario) (ad esempio, azatioprina). Medicinali che prevengono la coagulazione del sangue nei tuoi vasi sanguigni (anticoagulanti) sono stati utilizzati anche. La rimozione delle tonsille (tonsillectomia) può essere utilizzata per ridurre la quantità di IgA nel flusso sanguigno e quindi ridurre ulteriori danni ai reni.
Se sviluppi malattia renale cronica, questo può diventare grave (malattia renale allo stadio terminale). Avrai probabilmente bisogno di un trattamento con dialisi e un trapianto di rene. La maggior parte delle persone con nefropatia da IgA non sviluppa una malattia renale cronica. C'è il rischio che il rene trapiantato venga colpito dalla nefropatia da IgA.
Qual è la prospettiva?
Torna ai contenutiLe prospettive (prognosi) variano molto da persona a persona.
La nefropatia da IgA può migliorare da sola senza ulteriori problemi.
La nefropatia da IgA può rimanere invariata per molti anni. Avrai quindi bisogno solo di controlli regolari con esami delle urine e del sangue.
Circa 1 persona su 3 con nefropatia da IgA sviluppa malattia renale cronica.
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di Dr Toni Hazell, MRCGP
Ulteriori letture e riferimenti
- Reid S, Cawthon PM, Craig JC, et al; Trattamento non immunosoppressivo per la nefropatia da IgA. Cochrane Database Syst Rev. 16 marzo 2011;(3):CD003962. doi: 10.1002/14651858.CD003962.pub2.
- Kamei K, Nakanishi K, Ito S, et al; Risultati a lungo termine di uno studio controllato randomizzato nella nefropatia da IgA infantile. Clin J Am Soc Nephrol. 2011 Giu;6(6):1301-7. doi: 10.2215/CJN.08630910. Pubblicato online 2011 Apr 14.
- Cheng J, Zhang X, Tian J, et al; Terapia combinata con un inibitore dell'ACE e un bloccante del recettore dell'angiotensina per la nefropatia da IgA: una meta-analisi. Int J Clin Pract. 2012 Ott;66(10):917-23. doi: 10.1111/j.1742-1241.2012.02970.x.
- Lv J, Xu D, Perkovic V, et al; Terapia con corticosteroidi nella nefropatia da IgA. J Am Soc Nephrol. 2012 Giu;23(6):1108-16. doi: 10.1681/ASN.2011111112. Pubblicato online 2012 Apr 26.
- Vecchio M, Bonerba B, Palmer SC, et al; Agenti immunosoppressori per il trattamento della nefropatia da IgA. Cochrane Database Syst Rev. 3 agosto 2015;(8):CD003965. doi: 10.1002/14651858.CD003965.pub2.
- Lai KN, Leung JC, Tang SC; Recenti progressi nella comprensione e gestione della nefropatia da IgA. F1000Res. 11 Feb 2016;5. pii: F1000 Faculty Rev-161. doi: 10.12688/f1000research.7352.1. eCollection 2016.
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Storia dell'articolo
Le informazioni su questa pagina sono scritte e revisionate da clinici qualificati.
15 Lug 2017 | Ultima versione

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