Deposizione di pirofosfato di calcio

Che cos'è la pseudogotta?¹

La pseudogotta è un'infiammazione delle articolazioni, causata dalla deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio (CPP) nei tessuti articolari e periarticolari. Sebbene il nome sia ancora ampiamente utilizzato, la pseudogotta è ora chiamata malattia da deposizione di pirofosfato di calcio (CPPD). Il nome pseudogotta deriva da una descrizione iniziale di questa malattia in pazienti con un'artrite acuta simile alla gotta ma che non avevano la gotta.

• La deposizione di pirofosfato di calcio è comune negli anziani. Metà degli adulti sviluppa cambiamenti radiografici tipici della CPPD entro gli 80 anni.

• Uno studio inglese ha riportato una prevalenza di CPPD del 7-10% nelle persone di età superiore ai 60 anni. Questo studio ha anche riportato una distribuzione di genere equa⁴ .

• La maggior parte dei casi di CPPD non è familiare, ma in alcune famiglie sono state dimostrate mutazioni nel gene umano ANK (ANKH)⁵ .

Può essere causato da:

• Disidratazione

• Malattia intercorrente

• Iperparatiroidismo

• Uso a lungo termine di steroidi

• Ipotiroidismo

• Qualsiasi causa di artrite

• Emocromatosi

• la malattia di Wilson

• Acromegalia

• Dialisi

• Chirurgia o trauma

• Ipomagnesemia

La CPPD è spesso asintomatica, con solo cambiamenti radiografici di condrocalcinosi.

La deposizione di pirofosfato di calcio può causare un'artrite acuta o cronica:

Artrite da cristalli di CPP acuta (o pseudogotta):

• Insorgenza acuta di artrite monoarticolare o oligoarticolare.

• Il ginocchio è l'articolazione più comunemente coinvolta, seguita dal polso.

• I sintomi sistemici, tra cui febbre, brividi e sintomi costituzionali, si verificano spesso.

• Gli attacchi acuti della malattia da CPPD possono durare settimane o mesi.

Artrite cronica da cristalli di CPP:

• La maggior parte dei pazienti colpiti presenta una forma poliarticolare di artrite che assomiglia all'osteoartrite, ma con riacutizzazioni di segni e sintomi infiammatori e con danni articolari insolitamente gravi. Il coinvolgimento di articolazioni come l'articolazione gleno-omerale, il polso e le articolazioni metacarpofalangee, che non sono spesso colpite dall'osteoartrite tipica, dovrebbe portare a sospettare la malattia da CPPD.

• Una forma più rara di malattia CPPD poliarticolare assomiglia all'artrite reumatoide, con artrite infiammatoria persistente che colpisce grandi e piccole articolazioni. Gli attacchi spesso coinvolgono le articolazioni in modo sequenziale e il coinvolgimento è meno simmetrico rispetto a quello osservato con l'artrite reumatoide.

• Gotta acuta

• Artrite settica

• OA

• Artrite reumatoide

• Radiografie articolari: opacizzazione lineare della cartilagine articolare.

• L'ecografia può anche essere uno strumento diagnostico utile.

• La TC a doppia energia e l'imaging a sincrotrone migliorato per diffrazione sono in fase di valutazione come potenziali vie per una migliore visualizzazione dei depositi di CPP⁶ .

• Aspirazione del liquido articolare: conta elevata di globuli bianchi, prevalentemente neutrofili. I livelli di glucosio di solito sono normali. Cristalli debolmente birifrangenti intracellulari ed extracellulari (i cristalli intracellulari sono patognomonici per la pseudogotta acuta). Il liquido articolare spesso appare purulento e deve essere esclusa l'artrite settica.

• Esclusione di altre cause di artrite acuta.

• Valutazione delle possibili cause sottostanti come elencato sopra.

A differenza della gotta, non esistono trattamenti specifici per l'eliminazione dei cristalli di CPP dal corpo. A parte la terapia per qualsiasi causa sottostante, il trattamento è quindi sintomatico. L'assistenza dovrebbe essere personalizzata per i singoli pazienti e dovrebbe tenere conto di eventuali comorbidità e regimi di farmaci esistenti. I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), ad esempio, potrebbero non essere ideali per il gruppo che sviluppa più comunemente la malattia da deposizione di pirofosfato di calcio sintomatica, cioè gli anziani.

Il corpo di prove a sostegno dell'uso di vari trattamenti non è così ben consolidato nelle condizioni correlate alla CPPD come lo è per la gotta. Si riconosce, quindi, che i regimi di gestione sono spesso stati sviluppati come risultato di usi e pratiche nel corso degli anni piuttosto che supportati da ampi studi clinici.

I trattamenti più comunemente usati per l'artrite cristallina acuta sono i seguenti:

• Ghiaccio, impacchi freddi, riposo temporaneo.

• Aspirazione dell'articolazione.

• FANS.

• Iniezioni intra-articolari di steroidi.

• Steroidi sistemici.

• Colchicina - un'alternativa se i FANS o i corticosteroidi sono controindicati.

Treatment of OA with CPPD should be managed according to the general guidelines for treating OA. See the separate Osteoartrite articolo.

L'artrite da cristalli di CPP cronica è molto più difficile da gestire rispetto all'artrite da cristalli di CPP acuta¹ :

• Per i pazienti con coinvolgimento monoarticolare o oligoarticolare delle grandi articolazioni, ripetute iniezioni intra-articolari di glucocorticoidi possono controllare i sintomi.

• Non sono disponibili farmaci attualmente in grado di modificare la malattia per la CPPD.

• L'uso quotidiano di colchicina orale a basso dosaggio può essere utile per ridurre la frequenza degli attacchi acuti. In alternativa, i FANS possono produrre effetti benefici simili se non causano effetti collaterali.

• I glucocorticoidi sistemici a basso dosaggio possono essere necessari per controllare il dolore e l'infiammazione se la colchicina o i FANS sono inefficaci o associati a effetti collaterali inaccettabili.

• Gli attacchi acuti spesso si risolvono entro dieci giorni⁸ .

• Tuttavia, alcuni attacchi acuti possono durare settimane o mesi.

• Alcuni pazienti sviluppano danni articolari progressivi con limitazione funzionale.

• La prognosi dipenderà anche da qualsiasi causa sottostante.