Ipertensione intracranica idiopatica

Sinonimi: pseudotumore cerebri, ipertensione intracranica benigna

Cos'è l'ipertensione intracranica idiopatica (IIH)?

Aumento della pressione intracranica in the absence of a mass lesion or of hydrocephalus. It is often idiopathic. Idiopathic intracranial hypertension (IIH) appears to be due to impaired cerebrospinal fluid (CSF) absorption from the subarachnoid space across the arachnoid villi into the dural sinuses.

L'ipertensione intracranica idiopatica può portare a un'importante compromissione visiva, quindi è necessario un riconoscimento e un trattamento tempestivi per prevenire cambiamenti visivi potenzialmente permanenti, inclusa la perdita parziale o totale della vista.

Epidemiologia

• L'ipertensione intracranica idiopatica si verifica più frequentemente nelle donne obese in età fertile.

• La sua prevalenza varia tra 0,5 e 2 per 100.000 della popolazione generale ed è prevista un'ulteriore crescita con l'aumento dell'obesità in tutto il mondo¹ .

• L'incidenza nella popolazione generale del Regno Unito è di circa 4,7 per 100.000 e recentemente è aumentata parallelamente all'obesitಠ.

Fattori di rischio

• Essere in sovrappeso (90% dei pazienti).

• C'è un rischio aumentato nelle donne con irregolarità mestruali.

• Il rapporto femmine-maschi varia tra 3:1 e 8:1.

• Negli donne può coincidere con un recente aumento di peso, ritenzione di fluidi, il primo trimestre di gravidanza e il periodo postpartum.

• È sempre più diffuso tra le popolazioni svantaggiate³ .

Eziologia

La causa sottostante della malattia rimane sconosciuta. Sono stati proposti diversi meccanismi come causa alla base dell'IIH:

• Una produzione eccessiva di liquido cerebrospinale (CSF).

• .

• Pressione elevata nei seni venosi.

• Disfunzione nel percorso glicampatico.

• Alterazioni ormonali.

Nessuno spiega adeguatamente l'intera situazione clinica. IoLe prove crescenti suggeriscono che una sovrapproduzione di CSF è improbabile come causa dell'IIH¹ .

Associazioni

Le associazioni note includono:

• Endocrine: adrenal insufficiency, sindrome di Cushing, ipoparatiroidismo, ipotiroidismo e ipertiroidismo.

• Farmaci: cimetidina, corticosteroidi, danazolo, isotretinoina, levotiroxina, litio, minociclina, acido nalidixico, nitrofurantoina, tamoxifene, tetraciclina, ciclosporina, impianto di levonorgestrel, pancreatina, ormone della crescita umano ricombinante e naturale, vitamina A nei neonati.

• Varie: policitemia vera, anemia da carenza di ferro, malattia renale cronica, lupus eritematoso sistemico, malattia di Lyme.

Sintomi dell'ipertensione intracranica idiopatica

• Il mal di testa tende a essere il primo sintomo: la pulsazione generalizzata è più intensa al risveglio e alla fine della giornata. Si allevia stando in piedi (in linea con un aumento della pressione intracranica). È anche aggravato da sforzi, tosse o cambiamenti di posizione. In molti casi, il mal di testa può essere lieve, aspecifico e presente da molte settimane o mesi.

• Difetti del campo visivo progressivi; papilloedema bilaterale moderato o grave senza segni intracranici focali significativi. L'identificazione del papilloedema è una fonte comune di errore nella diagnosi, poiché è sia sottodiagnosticato che sovradiagnosticato² .

• Spesso si verificano oscuramenti visivi transitori quotidiani (TVO) ('sbiancamento') durante la flessione o l'inclinazione, alone o un breve episodio di lampi visivi a ruota di carro, sfocatura persistente, scotoma o diplopia orizzontale.

• Nausea, vomito, sonnolenza.

• Diplopia (a causa della paralisi del nervo cranico VI), deficit cognitivi, tinnitus e disfunzione olfattiva sono meno comuni¹ .

Diagnosi differenziale

• Altre cause di mal di testa, inclusi tumori cerebrali e ipertensione maligna.

• Altre cause di papilledema.

• Altre cause di disturbi visivi.

Indagini⁴

Questi sono principalmente per escludere qualsiasi altra possibile causa di aumento della pressione intracranica.

• Gli esami del sangue consigliati includono: emocromo completo, VES, studi sul ferro, anticorpi antinucleo, studi sulla coagulazione⁵ .

• Si consiglia lo screening per la malattia di Lyme nei pazienti con una storia di esposizione alla malattia di Lyme in aree endemiche⁶ .

• Risonanza magnetica o TAC: i ventricoli, a differenza dell'idrocefalo, sono normali o ridotti di dimensione.

• Cartografia del campo visivo: ingrandimento del punto cieco e costruzione del campo periferico.

• Puntura lombare, se non controindicata dai segni clinici e dalla misurazione della pressione. Monitorare la pressione intracranica in caso di dubbi sulla diagnosi. La puntura lombare mostra una pressione superiore a 250 mm di CSF con costituenti normali² .

Trattamento e gestione dell'ipertensione intracranica idiopatica^{1 4}

I principi principali del trattamento sono:

a) Trattamento della malattia di base.

b) Protezione della vista; e

c) Ridurre al minimo la morbilità causata dall'emicrania.

Trattamento della malattia sottostante

• La riduzione del peso è il cardine di questo principio.. Pazienti con un BMI >30 kg/m² should be sensitively counselled about weight management.

• La quantità di perdita di peso richiesta non è nota, ma up to 15% weight was required to put IIH into remission in one cohort⁷ .

• L'acetazolamide sembra essere l'agente più efficace per ridurre la pressione intracranica, anche se la revisione Cochrane del 2015 mostra solo un beneficio modesto per il suo utilizzo^{8 9} .

• Il topiramato sta diventando popolare come opzione terapeutica perché tratta l'emicrania, sopprime l'appetito e inibisce l'enzima carbonica anidrase.

Protezione della vista

• Utilizzo di acetazolamide oppure topiramate reduces pressione on dello optic nerve.

Morbilità da mal di testa

• Mal di testa sono usually migrainosi.

• Emicrania preventers (that do fare affidamento increase appetite) sono appropriate.

• Uso eccessivo di analgesici acuti farmaci should be assessed, as this is a common observation in IIH patients.

Chirurgia

Si può prendere in considerazione un intervento chirurgico se altre misure si rivelano inefficaci o se si verifica un rapido o progressivo deterioramento della funzione visiva. Le opzioni chirurgiche includono¹⁰ :

• Fenestratura della guaina del nervo ottico (decompressione).

• Derivazione del liquido cerebrospinale (shunt lombo-peritoneale, ventriculo-peritoneale, ventriculojugulare e ventriculoatriale).

• Stenting del seno venoso intracranico

Il trattamento offerto dipende spesso dalle competenze locali disponibili e dovrebbe sempre essere effettuato in concomitanza con la perdita di peso.

Prognosi¹¹

• L'ipertensione intracranica idiopatica non è nota essere associata a effetti specifici sulla mortalità.

• In a retrospective analysis the prognosis was good in 64.7% of the patients and Il 35,3% dei pazienti ha peggiorato clinicamente.

• La ricorrenza dei sintomi è stata osservata nel 33% dei pazienti e quattro pazienti hanno subito una perdita permanente della vista grave.

• Le caratteristiche demografiche, i reclami iniziali, la pressione intracranica media e i risultati patologici della risonanza magnetica non erano associati alla prognosi.

• Il ritardo nel trattamento e la costrizione generalizzata del campo visivo erano associati a una cattiva prognosi.