Fibrosi retroperitoneale

Che cos'è la fibrosi retroperitoneale?

La fibrosi retroperitoneale (RPF) è una condizione relativamente rara caratterizzata da un processo infiammatorio cronico e fibrotico nel retroperitoneo che può portare alla compressione delle strutture all'interno del retroperitoneo.¹

Questo processo fibrotico può spesso portare all'incapsulamento dell'aorta, della vena cava, degli ureteri e del muscolo psoas. Può estendersi dal peduncolo renale fino al di sotto del margine pelvico.

• Si ritiene che l'RPF sia una risposta autoimmune a un lipide insolubile che è trapelato attraverso una parete arteriosa assottigliata da placche ateromatose.

• Il centro della placca si trova solitamente a livello della biforcazione aortica. Il tessuto fibroso può biforcarsi e seguire le arterie iliache comuni.

La RPF è una malattia rara. Colpisce più comunemente i pazienti di età compresa tra i 40 e i 60 anni. C'è una predominanza maschile, con un rapporto maschio-femmina stimato di circa 2:1 o 3:1. L'incidenza reale è sconosciuta ma si stima sia di 1 su 200.000 a 500.000 all'anno.

La RPF pediatrica è un'entità molto rara con meno di 40 casi segnalati in tutto il mondo, la maggior parte dei quali ha cause secondarie note.³

Circa il 75% dei casi sono RPF idiopatici.² Il concetto recentemente promosso e i criteri diagnostici della malattia correlata all'immunoglobulina G4 (IgG4) hanno portato a un ampio riconoscimento della RPF associata alla malattia correlata all'IgG4.⁴

Le cause secondarie identificate includono:⁵⁶

• Farmaci: ad esempio, metisergide, beta-bloccanti, metildopa, anfetamine, fenacetina, pergolide e cocaina.

• Aneurisma dell'aorta addominale.

• Trauma al tratto renale.

• Infezione.

• Malignità retroperitoneale.⁷

• Terapia post-irradiazione o chemioterapia.

RPF può anche essere associato a cirrosi biliare primitiva, mediastinite fibrosante, panipopituitarismo, glomerulonefrite, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, poliarterite nodosa, spondilite anchilosante, emilaminectomia, ipotiroidismo, tumore carcinoide e tiroidite di Hashimoto.

Possono verificarsi sintomi come dolore lombare, disturbi sistemici aspecifici ed edema degli arti inferiori.¹ La diagnosi è solitamente tardiva quando un paziente viene valutato per insufficienza renale e uropatia ostruttiva.

• La maggior parte dei pazienti si presenta con sintomi aspecifici, tra cui dolore addominale sordo, di durata inferiore a 12 mesi.

• I pazienti possono presentare complicazioni di RPF - vedere la sezione 'Complicazioni' qui sotto.

• I primi segni clinici dipendono da qualsiasi causa sottostante.

• La malattia avanzata causa uropatia ostruttiva. Il paziente può presentare un danno renale acuto o una malattia renale cronica derivante dal coinvolgimento ureterale.

• Il flusso sanguigno ridotto agli arti inferiori può causare caratteristiche della malattia arteriosa periferica.

• La presentazione più comune è il dolore, che può verificarsi nei lombi, nella schiena, nello scroto o nella parte inferiore dell'addome.⁶

• Febbre, perdita di peso, nausea e vomito, malessere e edema periferico possono verificarsi.

• Le caratteristiche urinarie includono poliuria, polidipsia, anoressia, nicturia, oliguria, frequenza urinaria ed ematuria.

• I bambini possono presentare dolore all'anca o ai glutei.

• Altre condizioni che possono causare ostruzione ureterale e lesione renale acuta o malattia renale cronica - ad esempio, ascesso retroperitoneale, ematoma periaortico, chirurgia pelvica, radioterapia e amiloidosi.

• Simili aspetti radiologici possono essere causati da aneurisma dell'aorta addominale, linfomi, sarcomi, carcinoma pancreatico e malignità metastatiche.

È necessario avere un alto indice di sospetto per una diagnosi di RPF quando i pazienti presentano un aumento della VES e della PCR e insufficienza renale da uropatia ostruttiva.

La biopsia rimane il gold standard per la diagnosi, ma le indagini radiologiche possono essere utili.⁸

• Esami del sangue e delle urine: i risultati possono includere test della funzione renale (disfunzione renale), emocromo completo (anemia, aumento del numero di globuli bianchi), aumento della VES, e analisi delle urine e coltura delle urine (piuria).

• Radiografia semplice: non specifica ma può mostrare evidenza di complicazioni - ad esempio, ostruzione intestinale, edema polmonare (lesione renale acuta).

• Ecografia: può aiutare a identificare la massa retroperitoneale; può dimostrare il grado di ostruzione agli ureteri e ai reni.

• Clisma opaco e clisma al bario: ostruzione intestinale.

• Urografia endovenosa (IVU): mostra ureteri dilatati con deviazione mediale degli ureteri. L'IVU può portare a nefropatia da contrasto; pertanto, una buona idratazione è essenziale e l'IVU dovrebbe essere utilizzata con cautela negli anziani e in coloro con insufficienza renale (controllare sempre la funzione renale in anticipo).

• Pielografia retrograda: per pazienti con funzione renale gravemente compromessa.

• L'aortografia, la venografia e la linfangiografia aiutano a valutare il livello e l'estensione dell'occlusione.

• Scansione TC e RM: delineazione dell'estensione della fibrosi retroperitoneale e aiuto per escludere cause secondarie.

• La renografia isotopica è utile nella valutazione seriale della funzione renale.

• Biopsia sotto guida TC:⁹ differenziare le masse benigne dalle masse retroperitoneali maligne; la biopsia in RPF mostra infiammazione periaortica con infiltrato di linfociti e plasmacellule.

• La diagnosi potrebbe non essere stabilita fino all'esplorazione chirurgica.

• Nel RPF correlato ai farmaci, l'interruzione del farmaco responsabile può portare alla risoluzione dell'ostruzione delle vie urinarie e dei sintomi.

• Il trattamento medico della RPF dipende dalla causa sottostante. Nei pazienti con RPF idiopatica, i glucocorticoidi sono tradizionalmente considerati il pilastro del trattamento. La letteratura medica descrive un tasso di risposta dell'80% quando si tratta la RPF con soli steroidi.¹

• Rituximab è stato utilizzato anche con buoni risultati.¹⁰

• Il drenaggio delle vie urinarie superiori può essere eseguito come misura temporanea. La nefrostomia percutanea aiuta a ripristinare la funzione renale, l'equilibrio dei fluidi, degli elettroliti e dell'acido-base prima dell'intervento chirurgico.

• Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per risolvere l'ostruzione delle vie urinarie o di altre strutture.⁶

• L'ureterolisi laparoscopica è molto efficace per i pazienti con RPF di tutte le cause, con morbilità ed efficacia paragonabili alla chirurgia a cielo aperto.

• Ipertensione.

• La fibrosi può causare compressione delle principali arterie, vene e linfatici, risultando in tromboflebite, insufficienza arteriosa ed edema degli arti inferiori.

• L'ostruzione del duodeno e del colon può causare un'ostruzione intestinale.

• L'ostruzione del dotto biliare comune può causare ittero.

• Il coinvolgimento spinale può causare anomalie neurologiche agli arti inferiori.

I sintomi spesso iniziano a migliorare entro pochi giorni dall'inizio del trattamento e l'imaging TC può dimostrare la risoluzione della massa alcune settimane dopo. La risoluzione completa dipenderà dal grado di gravità della malattia e dal grado di intrappolamento delle strutture retroperitoneali alla presentazione - in particolare renali o intestinali.¹

• La RPF idiopatica (non maligna) ha generalmente una buona prognosi a meno che non venga diagnosticata o trattata adeguatamente, nel qual caso la malattia può causare gravi complicazioni - ad esempio, malattia renale allo stadio terminale.

• La RPF maligna ha una prognosi sfavorevole. La maggior parte dei pazienti vive solo per 3-6 mesi dopo aver ricevuto una diagnosi di RPF maligna.

• È necessario un follow-up a vita per la possibile progressione o recidiva della malattia.