Manifestazioni cutanee di malattie sistemiche

Cosa sono le manifestazioni cutanee?

La pelle può essere colpita da una vasta gamma di condizioni sottostanti ed è sempre importante considerare questa possibilità quando un paziente presenta una lesione cutanea che non ha una diagnosi chiara come dermatite o psoriasi. Questo articolo fornisce una panoramica di alcune delle condizioni più comunemente riscontrate nella pratica che possono manifestarsi con cambiamenti nella pelle.

Manifestazioni cutanee di iperlipidemia includono depositi gialli piatti intorno all'occhio (xantelasmi). Altrove sul corpo si presentano come papule o noduli giallastri chiamati xantomi. Eruzioni improvvise possono apparire in gran numero sui glutei, tronco e arti, oppure alcune lesioni più grandi possono svilupparsi sui gomiti, ginocchia, mani e sopra il tendine d'Achille.

Malattia infiammatoria intestinale

Manifestazioni cutanee riscontrate nella malattia infiammatoria intestinale (morbo di Crohn, colite ulcerosa) può includere pioderma gangrenoso e eritema nodoso.² Le manifestazioni orali includono stomatite aftosa, nodularità della mucosa (aspetto a ciottoli) e piostomatite vegetante (mucosa ispessita eritematosa).³

Sindrome carcinoide

Le metastasi cutanee nella sindrome carcinoide possono presentarsi come noduli profondi, ipercheratosi e cambiamenti di pigmentazione simili a quelli osservati nella pellagra.⁴

Le infezioni cutanee ricorrenti sono comuni con diabete mellito, sia a causa di funghi (ad es, candidosi genitale) o batteri (ad es. ,follicolite). Vesciche e granuloma anulare può essere trovato sui piedi.⁵

A volte si sviluppano macchie marroni sulla tibia; quando queste formano vesciche, la condizione è chiamata bullosi diabeticorum.⁶ Necrobiosi lipoidica Il diabeticorum può verificarsi anche sugli stinchi. Le lesioni hanno l'aspetto di placche con bordi rosso scuro o viola, centri atrofici e teleangectasie superficiali.

Le manifestazioni cutanee includono caratteristicamente:

• Ittero.

• Eritema dei palmi.

• Porpora.

• Angiomi stellati.

• Prurito generalizzato.

Lichen planus è noto per essere collegato a infezione da epatite C.⁷

Una varietà di condizioni della pelle può verificarsi in virus dell'immunodeficienza umana (HIV)/sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS).

Dermatite

L'aspetto può assomigliare a psoriasi, artrite reattiva o dermatite seborroica ed è stato definito 'dermatite psoriasiforme dell'AIDS'.

Infezioni

L'angiomatosi bacillare è un'infezione curabile causata da un organismo simile a una rickettsia simile a Rochalimaea quintana - l'agente della febbre delle trincee. Infezioni virali come croniche herpes zoster cronico possono anche verificarsi.⁹

Malignità

Sarcoma di Kaposi è una malattia definente l'AIDS caratterizzata da macule iniziali simili a lividi che si sviluppano in noduli da marrone-rossastro a viola, da consistenza soda a dura. Nell'AIDS queste sono diffuse, specialmente sul viso e sul tronco.¹⁰

Sarcoidosi può presentarsi con eritema nodoso, o con placche, papule o noduli. Questi ultimi sono comunemente visti come lesioni lisce, marrone scuro/violacee disposte in un pattern anulare. L'infiltrazione di una vecchia cicatrice è caratteristica, così che diventa di un colore viola brillante. Il lupus pernio è una forma che si sviluppa lentamente e si diffonde in ampie aree di placca sul mento e sul naso.

Mastocitosi è una condizione in cui vi è una proliferazione di mastociti. Nella pelle può causare noduli o placche singoli o multipli, di colore rosso scuro, che si sviluppano in una vescica o pomfo quando vengono strofinati. Questo è più comune nei neonati. Può anche causare orticaria pigmentosa, sia come pomfi cutanei nell'infanzia spesso dopo un bagno, sia come aree estese di macule marrone scuro che si gonfiano e diventano rosse quando vengono accarezzate negli adulti.

Amiloidosi appare in età media con lividi, petecchie e porpora legati alla deposizione di amiloide nell'apporto sanguigno dermico. Questo si osserva più frequentemente nelle regioni anogenitali, periorbitali e periombelicali, ai lati del collo e nelle ascelle. Possono talvolta essere osservate lesioni atrofiche cerose con aree di porpora al loro interno, e le punte delle dita possono mostrare ammorbidimento e allentamento della pelle. È stato anche riportato un caso di amiloidosi primaria avanzata che si presenta come un'ulcera alla gamba non cicatrizzante.¹⁴

L'amiloidosi cutanea è associata a vari disturbi autoimmuni/di immunità, e sono state riportate associazioni con sarcoidosi e nefropatia da IgA.¹⁵

Cambiamenti cutanei in acromegalia può includere gonfiore della pelle, pelle grassa con pori dilatati, ipertricosi, etichette cutanee pigmentate, acanthosis nigricans e psoriasi.¹⁶ Le pieghe della pelle nell'area della testa sono più profonde del normale (cutis verticis gyrata, o 'testa Klingon').¹⁷

In ipopituitarismo la pelle è spesso secca, squamosa e gonfia e le unghie diventano fragili. I capelli sono ruvidi e radi, specialmente nelle ascelle. Le rughe sottili intorno agli occhi e alla bocca sono tipiche.

In ipotiroidismo la pelle nel mixedema è fredda al tatto, pastosa, secca e gonfia e può esserci perdita di capelli. L'edema peri-orbitale può essere accompagnato da un colore giallastro della pelle.

In ipertiroidismo la pelle è calda e umida e a volte si nota un arrossamento del viso e dei palmi. Il mixedema pretibiale è una manifestazione autoimmune della malattia di Graves, ma si verifica occasionalmente anche in tiroidite di Hashimoto.

In sindrome di Cushing Le strie addominali possono essere una caratteristica prominente, causata dall'atrofia cutanea. La pelle può lividarsi facilmente e le infezioni cutanee e l'acne possono essere problemi frequenti. L'oscuramento della pelle può verificarsi nelle pieghe palmari, nelle aree soggette a pressione e nelle ascelle.¹⁸

L'insufficienza surrenalica primaria (morbo di Addison) causa iperpigmentazione, particolarmente evidente nella mucosa buccale, labbra, pieghe palmari, nuove cicatrici e in aree soggette a pressione come gomiti, nocche e ginocchia. I cambiamenti non sono presenti nell'insufficienza surrenalica secondaria.

Ci sono diverse forme di porfiria - ad esempio, porfiria cutanea tarda, porfiria eritropoietica.^{22 23} Tutti sono caratterizzati da fotosensibilità, con fragilità e formazione di vesciche sulla pelle quando esposta alla luce solare o ai raggi ultravioletti.

Noduli reumatoidi - protuberanze sottocutanee visibili vicino a un'articolazione colpita - si verificano in circa il 25% dei pazienti con artrite reumatoide. Altri fenomeni includono l'assottigliamento della pelle, la traslucenza della pelle sul dorso delle mani, unghie fragili che si dividono longitudinalmente e palmi arrossati (eritema palmare). La dermatite in cui i neutrofili sono prominenti alla biopsia (dermatosi neutrofilica) può presentarsi come aree eritematose e la dermatite granulomatosa interstiziale è una condizione rara in cui possono apparire papule reumatoidi sul tronco. Cutaneo vasculite può presentarsi come aree purpuriche sulla pelle.

Il cheratoderma blennorrhagico si osserva talvolta in artrite reattiva. È caratterizzato da lesioni ipercheratosiche sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi. Si sviluppano vescicole chiare su una base eritematosa che poi progrediscono in macule, papule e noduli. Le lesioni possono essere impossibili da distinguere dalla psoriasi pustolosa.²⁵

In sindrome mielodisplastica possono verificarsi varie manifestazioni cutanee, tra cui leucemia cutis, fotosensibilità, prurigo nodulare e porpora. Si ritiene che le condizioni cutanee indichino che il paziente appartiene a un gruppo ad alto rischio, associato a trasformazione del midollo osseo e ipergammaglobulinemia.²⁶