Aneurismi dell'aorta addominale

Vedi anche il separato Aneurisma aortico rotto e Dissezione aortica articoli.

Che cos'è un aneurisma dell'aorta addominale?

Un aneurisma è una dilatazione permanente e irreversibile di un vaso sanguigno di almeno il 50% del diametro normale previsto.¹ Gli aneurismi aortici sono classificati come addominali (la maggior parte) o toracici.

Un aneurisma è causato dalla degradazione delle lamelle elastiche, da un infiltrato leucocitario, da una proteolisi aumentata e dalla perdita di cellule muscolari lisce. La dilatazione interessa tutti e tre gli strati della parete arteriosa. Un falso aneurisma (pseudoaneurisma) è causato dal sangue che fuoriesce attraverso la parete arteriosa ma è contenuto dall'avventizia o dal tessuto perivascolare circostante.

Il diametro 'normale' dell'aorta addominale è di circa 2 cm; aumenta con l'età. Un aneurisma addominale è solitamente definito come un diametro aortico di 3 cm o superiore. La maggior parte degli aneurismi dell'aorta addominale (AAA) si sviluppa da sotto il livello delle arterie renali.²

Gli aneurismi toraco-addominali si estendono in misura variabile dall'aorta toracica all'aorta addominale e possono interessare le origini delle arterie viscerali e renali, che devono essere reimpiantate nel graft durante la riparazione.

Gli aneurismi aortici possono essere associati ad aneurismi in altre sedi - ad esempio, in un'arteria iliaca o nell'arteria poplitea.²Gli aneurismi aortici addominali (AAA) di grandi dimensioni e potenzialmente letali sono preceduti da un lungo periodo di crescita subclinica del diametro dell'aneurisma (circa 1-6 mm/anno in media). Più grande è l'AAA, maggiore è il suo tasso di crescita e maggiore è il rischio di rottura. Il rischio di rottura è anche maggiore per le donne.²

• Il programma nazionale di screening del Regno Unito (che arruola uomini all'età di 65 anni) suggerisce una prevalenza di circa l'1,3% in questa popolazione. La prevalenza è in diminuzione.

• La prevalenza degli AAA è circa 6 volte inferiore nelle donne, ma il tasso di rottura dell'aneurisma è significativamente più alto.

La maggior parte non ha una causa specifica identificabile, ma i fattori di rischio includono:

• Danno aterosclerotico grave della parete aortica; tuttavia, nuove evidenze suggeriscono che questo non sia l'unico fattore, e la malattia aneurismatica è probabilmente una patologia arteriosa distinta.

• Storia familiare - ci sono probabilmente forti fattori genetici. Uno studio ha riportato una storia familiare positiva nel 10% dei pazienti.⁴

• Il fumo di tabacco è un fattore importante.

• Sesso maschile.

• Aumento dell'età.

• Si pensa che l'ipertensione abbia un legame debole.

• Malattia polmonare ostruttiva cronica.

• Iperlipidemia.

• Negli studi basati sulla popolazione, le persone con diabete hanno un'incidenza di aneurismi inferiore rispetto alle persone senza diabete.

Per una minoranza, potrebbe esserci una causa specifica - per esempio:

• Trauma.

• Infezione - brucellosi, salmonellosi, tubercolosi, HIV.

• Malattie infiammatorie - ad esempio, malattia di Behçet, malattia di Takayasu. Gli aneurismi infiammatori possono avere una patologia multifattoriale.⁵

• Disturbi del tessuto connettivo - Sindrome di Marfan, Sindrome di Ehlers-Danlos tipo IV.

AAA non rotto

• La maggior parte dei pazienti con AAA non rotto non presenta sintomi.

• L'AAA può essere un reperto incidentale durante un esame clinico o su scansioni - ecografia, TC o risonanza magnetica. A volte può essere visibile su una semplice radiografia.

• I possibili sintomi e segni sono:
  

  • Dolore alla schiena, addome, lombi o inguine:
    

    • Questo può essere dovuto alla pressione sulle strutture vicine. Il mal di schiena può essere causato dall'erosione dei corpi vertebrali.

    • NB: il dolore lombare acuto di recente insorgenza può indicare una rottura imminente.

  • Il paziente o il medico possono rilevare un rigonfiamento pulsante nell'addome

  • L'embolia distale può produrre caratteristiche di ischemia degli arti. La comparsa di infarti micro-embolici agli arti inferiori in un paziente con polsi pedali facilmente palpabili suggerisce un aneurisma popliteo o addominale.

  • L'ureteroidronefrosi può verificarsi anche con l'AAA.

  • L'infiammazione o la fibrosi retroperitoneale possono complicare l'AAA e causare sintomi, ad esempio, mal di schiena, perdita di peso e sintomi legati all'intrappolamento delle strutture adiacenti.⁷

AAA rotto

• NB: la diagnosi potrebbe non essere evidente. Un AAA rotto dovrebbe essere considerato in qualsiasi paziente con ipotensione e sintomi addominali atipici. Allo stesso modo, il dolore addominale in un paziente con un aneurisma noto o una massa pulsante deve essere considerato come un possibile aneurisma rotto o in rapida espansione e trattato di conseguenza.

• L'AAA rotto può presentarsi con:
  

  • Dolore all'addome, alla schiena o ai lombi - il dolore può essere improvviso e intenso.

  • Sincopi, shock o collasso:
    

    • Il grado di shock varia a seconda del sito di rottura e se è contenuta - ad esempio, la rottura nella cavità peritoneale è solitamente drammatica, con morte prima di raggiungere l'ospedale; mentre la rottura nello spazio retroperitoneale può essere inizialmente contenuta da una sigillatura temporanea che si forma.

Vedi il Aneurisma aortico rotto articolo per ulteriori dettagli.

Esame

• La palpazione bimanuale della regione sopra-ombelicale può rilevare il 61% degli aneurismi >3 cm e l'82% di quelli >5 cm.

• La sensibilità si riduce con l'aumentare della circonferenza vita.

• Potrebbe esserci un soffio addominale.

• I segni clinici variano a seconda che l'aneurisma comprima altre strutture o si rompa - e, se rotto, il sito e l'estensione dell'emorragia.

• L'emorragia retroperitoneale può causare il segno di Grey Turner, cioè lividi sui fianchi.

Questo copre lo scenario non urgente. Le indagini mirano a valutare l'anatomia dettagliata dell'aneurisma, eventuali cause trattabili e l'idoneità del paziente per l'intervento chirurgico:

• Esami del sangue:
  

  • FBC, screening della coagulazione, funzione renale e funzione epatica.

  • Effettuare il cross-match se è previsto un intervento chirurgico.

  • VES e/o PCR se si sospetta una causa infiammatoria.

• ECG, CXR e possibilmente test di funzionalità polmonare.

• Scansioni:¹⁰
  

  • Ecografia è semplice ed economico; può valutare l'aorta con una precisione di 3 mm. Viene utilizzato per la valutazione iniziale e il follow-up

  • CT fornisce più dettagli anatomici - ad esempio, può mostrare le arterie viscerali, il trombo murale, il 'segno della falce' (sangue all'interno del trombo, che può prevedere una rottura imminente) e l'infiammazione para-aortica. Il National Institute for Health and Care Excellence (NICE) raccomanda l'angiografia TC con contrasto in fase arteriosa a fette sottili per pazienti elettivi o pazienti con sospetta rottura da considerare per la riparazione.

Il trattamento è discusso separatamente Aneurisma aortico rotto e Dissezione aortica articoli.

NICE raccomanda di considerare la riparazione per un aneurisma aortico addominale non rotto se è:

• Sintomatico.

• Asintomatico, più grande di 4,0 cm e cresciuto di oltre 1 cm in un anno (misurato il diametro massimo antero-posteriore aortico interno su ecografia).

• Asintomatico e 5,5 cm o più grande (misurato diametro massimo antero-posteriore aortico interno su ecografia).

Per gli AAA non complicati, gli aneurismi piccoli (<5,5 cm) sono generalmente monitorati e quelli più grandi (5,5 cm o più) dovrebbero essere considerati per l'intervento chirurgico. Non ci sono prove solide che dimostrino alcun vantaggio della riparazione immediata per gli AAA piccoli.¹¹

Gestione medica

• Monitoraggio ecografico regolare - la frequenza è determinata dal diametro dell'aneurisma al momento della rilevazione secondo le procedure operative standard del Programma di Screening AAA del NHS:¹²
  

  • 3,0-4,4 cm: ecografia annuale.

  • 4.5-5.4 cm: ecografia trimestrale.

  • 5,5 cm o più grande - considerare l'intervento chirurgico (vedi sotto): oppure ecografia trimestrale.

• Trattare le cause sottostanti quando possibile - ad esempio, infezione. Alcuni casi di periaortite o la fibrosi retroperitoneale potrebbe meritare un trattamento con prednisolone o immunosoppressori.¹³

• Attenzione ai fattori di rischio:
  

  • Cessazione del fumo.

  • Controllo rigoroso della pressione sanguigna.

  • Statine - il ruolo della terapia con statine nell'AAA non è dimostrato, ma le statine sono consigliate perché i pazienti con AAA hanno un rischio cardiovascolare aumentato.

  • Terapia antipiastrinica dove appropriato.

• Altri trattamenti medici:
  

  • NICE raccomanda che ulteriori ricerche siano condotte sull'efficacia potenziale dei macrolidi (ad es. azitromicina) e della metformina nel ridurre il tasso di crescita e il rischio di rottura di piccoli aneurismi.

  • Raccomanda inoltre ulteriori ricerche sull'uso dell'acido tranexamico per ridurre la perdita di sangue e migliorare la sopravvivenza dei pazienti sottoposti alla riparazione di un aneurisma aortico addominale (AAA) rotto.

Guida¹⁴

Consulta la guida DVLA per i pazienti con disturbi cardiovascolari.

Chirurgia¹⁰

Indicazioni:

• Per tutti i pazienti con aneurismi di diametro pari o superiore a 5,5 cm, considerare la riparazione chirurgica elettiva (se in condizioni adeguate per l'intervento).

• La decisione sull'intervento chirurgico si basa sul rischio dell'operazione rispetto alla rottura per ciascun paziente. In generale, il rischio di rottura è principalmente determinato dal diametro dell'aneurisma, ma i tassi di rottura sono più alti nei pazienti che fumano, nelle donne, in quelli con ipertensione e in quelli con una forte storia familiare.

• Altre indicazioni per l'intervento chirurgico sono la rottura, l'espansione rapida o l'insorgenza di sintomi/segnali preoccupanti come dolore o sensibilità alla schiena o all'addome.

Tipi di riparazione per AAA

• Riparazione chirurgica (aperta):

  • Questa è l'operazione tradizionale. Comporta l'esposizione dell'aorta addominale, il clampaggio aortico e iliaco e la sostituzione del segmento aneurismatico con un innesto protesico. L'innesto è efficace e durevole.

• Riparazione endovascolare dell'AAA:

  • La riparazione endovascolare dell'aneurisma (EVAR) comporta l'introduzione di un sistema di stent-graft attraverso le arterie femorali, che riveste l'aneurisma, devia il flusso sanguigno attraverso l'endoprotesi e consente all'aneurisma di trombizzare. Questo richiede che l'aneurisma abbia un 'collo' adeguato (1,2 cm) sotto le arterie renali per il fissaggio dello stent.

  • Gli EVAR possono essere standard o complessi. Gli EVAR complessi comportano alcune variazioni rispetto alla tecnica standard, come innesti modificati dal chirurgo o l'uso di strumenti sui vasi delle diramazioni aortiche.

Chirurgia aperta o EVAR?

• Per gli AAA non rotti che soddisfano i criteri per l'intervento chirurgico, offrire la riparazione a cielo aperto a meno che il paziente non abbia co-patologie addominali (ad esempio, stomia, aderenze, rene a ferro di cavallo), rischi anestetici e/o comorbidità mediche.

• Considerare l'EVAR per i pazienti con AAA non rotti che presentano co-patologie addominali, rischi anestetici, comorbidità o altri problemi emersi dalla discussione con il paziente che rendono l'EVAR l'opzione preferita.

• L'EVAR complesso è attualmente in fase di valutazione come parte di audit e studi di ricerca. Dovrebbe essere intrapreso solo dopo una discussione dettagliata con il paziente sui pro e contro della procedura rispetto alle altre opzioni.

• Per gli AAA rotti, il rapporto rischio:beneficio favorisce la chirurgia aperta negli uomini sotto i 70 anni. Per gli uomini sopra i 70 anni, le donne di qualsiasi età o i pazienti con rischi anestetici, comorbidità mediche o co-patologie addominali, l'EVAR standard può essere l'opzione preferita. L'EVAR complesso dovrebbe essere offerto solo come parte di una sperimentazione di ricerca.

Monitoraggio
Dopo EVAR, ai pazienti dovrebbe essere offerta l'iscrizione a un programma di sorveglianza. Considerare l'angiografia TC con contrasto o l'ecografia duplex a colori per valutare il diametro dell'AAA e la flessione degli arti del dispositivo EVAR.

Storia naturale¹⁵

• Il rischio di rottura è principalmente determinato dal diametro dell'aneurisma.

• Il tasso di crescita medio degli AAA di dimensioni da 30 mm a 55 mm varia tra 0,2-0,3 cm/anno. Gli AAA più grandi sono associati a tassi di crescita degli AAA più elevati.

• Le persone con aneurismi aortici sono a maggior rischio di eventi cardiovascolari, per lo più non correlati all'aneurisma.

Riparazione elettiva¹⁶

• I modelli di sopravvivenza a lungo termine dopo la riparazione elettiva aperta e EVAR per AAA non rotto variano notevolmente tra i pazienti con diversi profili di età e comorbidità. Complessivamente, il 70% dei pazienti dopo la riparazione sopravviverà cinque anni.

• I pazienti con gravi malattie cardiorespiratorie o renali possono avere alti tassi di mortalità perioperatoria, e per loro la soglia per la riparazione elettiva può essere fissata a un diametro di aneurisma maggiore.

Senza intervento chirurgico
Il tasso di sopravvivenza annuale è solo del 20% per gli aneurismi più grandi di 5 cm.

AAA rotto

• Il risultato è scarso, con una mortalità complessiva di circa l'80% da rottura di AAA.

• La maggior parte dei pazienti muore prima di raggiungere l'ospedale. La riparazione chirurgica di un aneurisma aortico addominale (AAA) rotto ha una mortalità di circa il 50%.

Lo screening tramite ecografia è fattibile per consentire una diagnosi precoce. L'idea è di offrire una singola ecografia agli uomini di 65 anni. Se negativa, esclude efficacemente l'AAA per tutta la vita. L'implementazione del Programma di Screening AAA del NHS in Inghilterra è iniziata nel 2009. Il link di riferimento per questa sezione è per il NHS England. Le informazioni sui programmi di screening AAA per Scozia, Galles e Irlanda del Nord sono disponibili rispettivamente sui siti NHS inform, Public Health Wales e nidirect.

Il programma di screening in Inghilterra è il seguente:

Gli uomini di età pari o superiore a 65 anni sono maggiormente a rischio di AAA. Gli uomini residenti in Inghilterra ricevono un invito per posta per lo screening quando hanno 64 o 65 anni. Gli uomini di età superiore a 65 anni che non hanno ricevuto un invito possono contattare il loro servizio locale di screening AAA per fissare un appuntamento.

Qualsiasi donna, o uomo sotto i 65 anni che pensi di essere a rischio più elevato (ad esempio, storia familiare della condizione) ha la possibilità di effettuare una scansione al di fuori del programma di screening.

• Nessun aneurisma trovato: l'aorta è larga meno di 3 cm; non è necessario alcun ulteriore screening o monitoraggio.

• Piccolo AAA: l'aorta misura da 3 cm a 4,4 cm; non è richiesto alcun trattamento oltre a uno stile di vita sano, ma sono necessarie ecografie di controllo ogni anno per verificare le sue dimensioni. I consigli per uno stile di vita sano, come smettere di fumare, mangiare in modo sano e fare esercizio fisico regolarmente, sono molto importanti per ridurre il rischio di aumento delle dimensioni dell'AAA.

• AAA medio: l'aorta misura da 4,5 cm a 5,4 cm di diametro; non è richiesto alcun trattamento oltre a uno stile di vita sano, ma sono necessarie scansioni di controllo ogni 3 mesi. Ulteriori trattamenti sono richiesti solo se diventa un AAA grande.

• Grande AAA: l'aorta misura 5,5 cm o più; invio al Chirurgo Vascolare entro 2 settimane per discutere le opzioni di trattamento. La maggior parte degli uomini con un grande AAA è consigliata di sottoporsi a intervento chirurgico.